Fagocitoza sistemului și bolile asociate cu disfuncția

Sistemul fagocitoză Fiziologie

Lipsa de mieloperoxidazei

Diagnosticul de congenitale deficit de mieloperoxidazei pozeze bazat pe absența totală peroksidazopolozhitelnyh granulelor în neutrofile și monocite, care a fost detectat prin colorarea unui frotiu de sânge pe peroxidaza. Eozinofilele se găsește în cantități convenționale. În timpul răspunsului metabolic fagocitoza neutrofile este diferit de cel al pacienților cu neutrofile HGB- consumul de oxigen, acidificarea I¹⁴C-glucoză, producția de anioni superoxid și recuperarea tetrazolium nitroblue rămân în limite normale sau ușor crescute (în leucocite neutrofile CGD toate aceste reacții metabolice reduse). La începutul procesului de fagocitoză în neutrofile chemoluminiscență și bacterii digerând reduse. Cu toate acestea, distrugerea lentă a bacteriilor, aparent, nu încalcă apărarea organismului împotriva infecțiilor bacteriene, deoarece pacienții cu deficit de mieloperoxidazei nu este mai sensibil la ei decât sănătos. Cu toate acestea, neutrofile de pacienți cu absenta congenitala mieloperoxidazei nu sunt capabile să distrugă intracelular Candidaalbicans- Unele dintre ele sufera de candidoza curente severă și prelungită.

Lipsa de glucoză-6-fosfat dehidrogenază

Acest tip de eșec se referă la o tulburări metabolice cauzate genetic relativ comune, în special în celulele roșii din sânge determină o modificare a funcției. Din fericire, deficit sever de G-6-PD (nivel mai mic de 5% din normal) este extrem de rară numai la încălcarea ei a funcției neutrofilelor încălcări similare fenotipic în CGD, t. E. Sunt afișate infecții repetate și focarele granulomatoase cauzate de Staphylococcus aureus și bacteriile gram-negativi. Glucozo-6-fosfat dehidrogenază este necesară pentru a spori hexoză monofosfat șuntul și pentru a menține un nivel adecvat al formei reduse a NADP (sursa de electroni pentru a transfera oxigen in dismutază), precum și pentru a asigura o funcționare constantă a sistemului glutationului. În consecință, absența substratului, mai degrabă decât enzima este baza de încălcări ale burst respiratorii în timpul fagocite fagocitozei cu un deficit de G-6-PD.

Anomalii in sistemul glutation

Acest sistem joacă un rol vital în neutralizarea metaboliților de oxigen reactive, excesul de produse în timpul fagocitozei. In leucocitele neutrofilice la pacienții cu deficit de glutation reductaza în stadiul inițial al fagocitozei marcat suprareglarea metabolismul normal oxidativ, dar după câteva minute procese metabolice oprit brusc, iar celulele mor. Un sprijin suplimentar pentru rolul protector al sistemului glutationului a fost identificarea neutropeniei în timpul infecției la un pacient cu glutationsintetazy depreciere. Ea Leucocitele au acumulat cantități mari de peroxid de hidrogen, ceea ce duce la distrugerea lor și dezvoltarea neutropeniei. deficit de glutation, uneori, apare la pacienții cu boală granulomatoasă cronică, dar cele mai multe dintre ele nu se schimba activitatea sa.

perturbațiile tranzitorii funcția bactericidă a leucocitelor

Aceste stări sunt detectate la pacientii cu o varietate de condiții clinice (vezi. De mai jos), cum ar fi infecțiile generalizate după arsuri severe sau leziuni. Modificările morfologice ale neutrofilelor din sângele periferic, în acest caz, se corelează cu funcția bactericidă alterată. Vacuole și conține granule toxice și neutrofilelor Cause vițel posedă putere bactericidă scăzută. Deoarece recuperarea pacientului la functionarea normala a celulelor fagocitare.

Video: Boala sistemului imunitar și de a consolida sistemul imunitar

Condițiile pentru care funcția bactericidă este perturbata leucocite

Boala granulomatoasă cronică
Chediak Sindromul - Higashi
Absența G-6-PD
Lipsa de mieloperoxidazei
malnutriție de proteine-energie
leucocite prin deficit de fosfatazei alcaline
nucleul bilobat și absența granulelor specifice în neutrofile
leucemie mieloidă
Sindromul Down (trisomia 21)
arsuri extinse
infecție generalizată greu care apar
infecții virale
crioglobulinemia

Încălcarea chemotaxiei fagocite

Încălcările identificate mobilitatea fagocitele la mulți pacienți cu infecții severe recurente. Acest lucru poate fi rezultatul unui defect al celulelor în sine, în prezența inhibitorilor de chemotaxie sanguine sau a factorilor de eșec (vezi. De mai jos). Unii pacienți la inima neutropenie poate stau la baza tulburărilor de motilitate neutrofile. În așa-numitul sindrom de leucocite leneș în neutrofile din măduva osoasă sunt prezente neschimbate, dar migrația lor aleatoare și chemotaxia redusă. Defect de, aparent, este că abilitatea de a migra din maduva osoasa in sange. Clinic, se manifestă stomatite, infecții ale pielii și ale tractului respirator superior.

încălcări ale chemotaxie

defecte de celule

Chediak Sindromul - Higashi
Pangipogammaglobulinemiya
neutropenie
Hiperimunoglobulinemie-IgE
IgA-hiperimun
insuficiență renală cronică
acrodermatita enteropatică
Mannozidoz
leucoză
sindromul Kartagener
boala Ankoro
sindromul Shvahmana
Sistemul Anomaliile mikrokanaltsevoy
ihtioză
Sindromul Down (trisomia 21)
pojar
Heavy curge eczeme pe fundal infecții

inhibitorii circulant

Video: Principalele funcții ale ficatului uman. Cauzele hepatice

Sindromul Wiskott - Aldrich
artrita reumatoida
Boala Hodgkin
IgA-mielom
piele Candidoza cronică și mucoaselor
parodontită
Transplant de măduvă osoasă
ciroză
Sindromul Felty

producție insuficientă a factorilor chemotactici

Video: Sănătate cu înțelepciune!

Absența C5 component
factor de anomalie Hageman
lupus eritematos sistemic
Violarea NW componenta de activare
Lipsa de imunoglobuline

La nou-nascuti, răspunsul neutrofilelor la stimuli chemotactici este redusă și, în plus, acestea au o capacitate mai mică de a schimba forma, în comparație cu neutrofile la copii mai mari. Aceste defecte, împreună cu o rezervă limitată a acestor celule din măduva osoasă poate fi legată de reducerea rezistenței organismului la infecții.

Video: Boli de câini. boală comună la câini.