Malformații ale anusului si rectului - Chirurgie Pediatrică

Aceste malformatii apar relativ rar, dar a fost mult timp bine cunoscut.

Fig. 156. Embriologie rect.
și - un razvitiya- stadiu incipient utilizat - dezvoltarea în continuare.
1 - primar kishka- 2- allantois- 3- tub cerebral&rsquo-
4 - pereponka- cloacal 5 - vitelin protok- 6 - urahus- 7 - postanal kishka- 8 - canalis neuroentericus- 9 - Fisura urogenltalis- 10 - tubercul genital.
Malformații ale rectului si anusului se gasesc intr-un nou-născut în 4500-5000, și potrivit unor surse, chiar mai puțin frecvent - unul la 6000-15 000. Baietii sunt afectate mai des fete.
Pentru a înțelege formarea acestor anomalii ar trebui să ne amintim de date embriologice privind dezvoltarea la sfârșitul caudală a embrionului.
In primele saptamani de viata intrauterine in anal embrion (final) intestin se deschide cu canal de rinichi primar într-o singură cavitate, care se numește cloaca (Fig. 156). Cloaca la capătul cozii închis cu membrană cloacal. Numai în a 4-a săptămână de viață intrauterină cloaca începe să împartă o partiție de mezoblasta de sus în jos, în plan frontal, astfel încât, până la sfârșitul celei de a doua luni deja formată din două tuburi - din față și din spate. Tubul frontal de sus trece în alantoida și formează o filă a vezicii urinare și ureter. Capătul din spate este continuarea intestinului, din care apare rect la anus. Mai târziu, de tegumentului planificate tuberculoși sexuale viitoare organelor genitale externe - penisului sau clitorisului. Compartimentarea de mezoblasta, merge în jos, fuzionat cu membrana cloacal și dă naștere la perineu. Acesta din urmă este format din două lovituri anal așa-numitele care apar pe ambele părți kloaki- acestea cresc unul față de celălalt și siguranța în linia mediană. Astfel, există o bifurcare primară care separă cu membrana cloacal în două părți: membrana anal membrană urogenitale față și spate. Membrana anal acopera intrarea in rect, forme aprofundarea treptat invaginatie. Partea de jos a locașului atinge astfel încât în ​​mod direct cu capătul orb al rectului. Apoi, țesutul de la locul de contact dispar treptat, și a stabilit mesajul - anus.
Abateri în dezvoltarea embriologică normală în primele două luni de viață intrauterină duce la formarea de diferite anomalii ale rectului si anusului. În funcție de gradul de dezvoltare există diferite forme de atrezie anal si rect. Atrezie sunt complete și cu fistule.
atrezie completa observate trei tipuri: 1) atrezia anusului (atrezie ani), 2) atrezie rect (atrezie recti) și 3) anus atrezia si rect (atrezie ani et recti).

1. atrezia anal. In aceasta forma, nici o deschidere anus (Fig. 157). În locul ei există o mică depresiune acoperită cu piele, și, uneori, cicatrici. În unele cazuri, există un șirag de mărgele proeminente, care este o continuare scroti raphae. Uneori, pielea de la locul anusului este subțiată și este o membrană subțire, prin care strălucește prin meconiu. Ar trebui să menționăm, de asemenea, îngustarea pielii si ale anusului pielii poduri de separare gaura. La nastere, deschiderea anusului, în astfel de cazuri, este suficient pentru a izola meconiu, dar cu varsta vin dificultăți în defecare.
2. Atrezia rectul altele mai rare. Când are un pasaj din spate, care se termină orbește la o înălțime de câțiva centimetri, deoarece rect se termină orbește și este de asemenea separat de stratul de tesut semnificativ anus. În aceste cazuri, în mod evident, ectoderm format anus, dar se dezvolta din rect endoderm nu este deschis (Fig. 158).

atrezia anusului si rectului este forma anterioara mai frecvente. În aceste cazuri rămâne închis anus și rect, care uneori este foarte mare și se termină orbește la o distanță considerabilă față de suprafața pielii anusului (Fig. 159).

Fig. 160. Atrezie ani vaginalis.
Fig. 159. atrezia anusului si rectului.
Fig. 158. atrezia rect.

Fig. 157. atrezia anus.

În unele cazuri, acest atrezia rect este complet absentă și colonul sigmoid se termină orbește la nivelul ultimei vertebre lombare. La o astfel de atrezie de mare observate uneori contracția pelviene simultan ieșire. Schwartz constată că îngustarea pelvisului poate servi ca o indicație indirectă a locației de mare a cancerului. În mod normal, distanța dintre nou-născut tuberozitatea ischial egală cu 2,7 cm. Reducerea la această distanță atrezia anus ar indica posibilitatea intestinului ridicat în picioare.

Fig. 161. vesicalis Atrezie la ANI. Fig. 162. Atrezie ani urethralis.
Atrezie cu fistula sunt interne, sau complicate, iar extern sau simplu.
IK Murashov ofera forma fistula atrezie împărțit în: 1) fistule sistemului reproductiv, 2) fistule urinare și 3) perineu fistulă. O astfel de diviziune este justificată de faptul că fistulele urinare se găsesc numai la bărbați, sistemul de reproducere - la fete, si fistula de perineu - cea mai mare parte băieți. Deși atrezie perinealis lui ani, uneori, observate la fete. Potrivit IK Murashova cont pe deplin atrezie de 43,6%, și fistula - 56.4%.
Grupul Atrezie cu fistule interne constituie atrezie ani vaginalis, vesicalis atrezia ANI și nu atrezia ani urethralis.
Atrezia ani vaginalis. În această formă de capătul orb al rectului este fistula, care se deschide in vagin. fistula, o gaura poate fi adânc în vagin himenului, dar majoritatea se afla spre exterior (Fig. 160). În plus, fetele există încă așa-numitele vestibularis atrezie ani, în care deschiderea fistulei este situat în vestibul la granița cu pielea de perineu la comisura posterioară a labiilor mari.
Uneori, gaura corespunde exact fosa navicular (fossa navicularis). Acestea din urmă se referă, de obicei, sub forma unui grup de fistule externe, dar tabloul clinic este atât de aproape de celelalte două forme atresiae vaginalis, vom menționa aici.
Atrezia ani vesicalis. Cand rect raportat Svishchev muta la vezica urinara (Figura 161). - Fistula este latimi diferite. Această formă apare aproape exclusiv la barbati. Urina in vezica urinara, care este întotdeauna amestecat cu conținutul intestinal, este plin de noroi și vopsit într-o culoare închisă. În primele zile după naștere până la meconiu este eliberat, este deosebit de întuneric.

Fig. 163. suburethralis Atrezie la ANI.
Atrezie ani URE Thrall s. În această formă, de asemenea, observate numai la băieți, fistule rectale se deschide in uretra (Fig. 162). deschiderea fistulei pot fi situate în diferite părți ale uretrei, de obicei, în partea din spate a acestuia. Urina, în aceste cazuri, este, de asemenea, eliberat din fecale noroioase impuritățile, dar uneori este transparent, spre deosebire de fistula chistică, deoarece excreția fecală este oprită temporar. Atrezie ani vesicalis și atrezie ani urethralis rare.
Atrezia grup cu fistule externe includ perinealis ANI atrezie, scrotalis atrezie Ani, penalis atrezie ANI (aici, unii autori includ atrezie ani vestibularis, pe care le-am discutat deja mai sus).
Atrezie ani perinealis et scrotalis caracterizat prin faptul că deschiderea rectului nu se deschide pe locația anatomică, și în fața picioare lui sau la rădăcina scrot. Gaura are vedere fistulei, și întotdeauna de dimensiuni mici, de ce stau scaun cu dificultate.
Atrezie ani penalis (s u b u r e t h r 1 i s). In aceasta forma de fistula trece pe sub suprafața inferioară a pielii penisului nu comunică cu uretra, și se deschide în apropierea porțiunii distale a elementului (Fig. 163).
Aceste trei forme de fistule externe sunt rare.
Dintre toate formele de atrezie cel mai des observate atrezie ani, atrezie ani și recti și atrezie ani vestibularis, sau atrezia ani vaginalis.
Malformații ale anusului si rectului, precum și tot felul de tulburări de dezvoltare, pot fi combinate cu alte malformații. combinație atrezie cu alte tipuri de malformații găsite în mai mult de 35%, și de multe ori se agraveaza de predicție pentru tratamentul acestor copii.
clinică Formele atrezia si fistulă complete sunt diferite. La atrezie deplină în primele zile de viață imediat ce copilul începe să se hrănească, să dezvolte fenomenul de obstrucție intestinală cu toate simptomele sale: vărsături, balonare, lipsa de scaune. Copilul devine agitat, dificultăți de respirație și cianoză (respirație dificilă a avut loc iris ridicat).
Când atrezie cu fistule meconiu alocate mai întâi prin el, și ulterior fecale. Dacă fistula este larg, mișcările intestinului merge destul de bine. Cu o fistula îngustă zatrudnena- defecare la acești pacienți dezvoltă treptat obstrucție parțială, care poate da, uneori, o imagine a ileus motivat coprostasis obstructivă (vezi. Capitolul de obstrucție intestinală).
diagnosticare cu atrezie anal si rect nu prezintă dificultăți mari. Când atrezie complet diagnosticat la prima examinare în azil de bătrâni, cel puțin pentru a doua zi a găsit nici un pasaj de meconiu. Dificultățile pot oferi rect atrezie cu o gaură dezvoltat inspecție extern prohoda- reglabilă poate conduce la erori și sonda de inspecție sau numai cu degetul atunci când semnele de obstrucție intestinală constata prezența rectul atrezie.
Investigarea perineului si anus gaseste in acest loc împinge simptom sau subțierea pielii și oferă o indicație a formei de atrezie. Cu un înalt simț al poziției de șoc nu există nici un rect. Pentru a aborda cu mai multă acuratețe problema locului de capătul orb al rectului locația ar trebui să utilizeze examenul radioscopic. La câteva ore după naștere, intestin începe formarea de gaz. În cazul în care X-ray a copilului de a transforma cu susul în jos, se observă o bulă de gaz în capătul orb al rectului, ceea ce face posibil să se stabilească locația kishki- directe este important în dezvoltarea planului de operare.
Predicție la pacienții cu atrezia anusului si rectului depinde de forma de viciu. La atrezie completă, dacă nu este detectat în timp util, în decurs de 4-6 zile, pacienții mor de obstrucție intestinală. Atunci când o intervenție chirurgicală precoce este de obicei diagnosticat salveaza viata copilului.
De la atrezie cu fistula este cea mai favorabilă vestibularis atrezia ani. Atunci cand deschiderea fistulos este mai mare, iar pacienții cu acest defect defeca destul de satisfăcătoare.
Predicția este mult mai greu la deschiderea fistulei în vagin, și fistulele, comunicarea cu sistemul urinar. Pacienții din prima deschidere de grup este îngust și, de îndată ce fecale devine mai greu, există o dificultate în defecare, dezvolta constipație și intoxicație cronică, pe baza unei întârzieri constante de fecale in intestine. Fetele cu acest defect rămână mereu în urmă în dezvoltarea fizică și necesită îngrijire specială.
prognostic nefavorabil în deschiderea fistulei în sistemul urinar. Cand se dezvolta in cele din urma infectie ascendenta a tractului urinar și urosepsis.
tratament. Cand atrezie anus poate tratament numai operativ, care constă în formarea anus. educație anus Operația nu este o dificultate tehnică, dar necesită o serie de tehnici. În acest sens, ar trebui să fie efectuată de către chirurgi care cunosc particularitățile copilăriei, mai degrabă decât obstetricieni în maternități, așa cum este adesea făcut înainte. Dacă în locul anusului există un impuls, apoi, sub anestezie locală face incizia pielii din fata spre spate, în direcția coccis. Izolat și dezvăluie capătul orb al rectului. După ce a subliniat margine meconiu disecate intestinului suturează suturi nodal cu pielea. Atunci când pielea anus gâtuiri și poduri ale pielii ar trebui să încerce să se extindă pentru a ține buzhami anus. Dacă sondare nu reușește, face incizia operație strang anusul. săritor pielii taie primele zile după naștere.
Dificultățile sunt cazuri de mare ulcer de locație. Este necesar să se mobilizeze bun de a fi în măsură să tiv după deschiderea pe piele. Când selectați trebuie să aveți grijă să nu se deschidă peritoneu și leziuni la vezica urinara sau uretra.
tehnici de operare proctoplasty. Analgezie la nou-nascuti, de obicei - anestezie locală, copiii mai mari - anestezie cu eter-oxigen. Incizia este realizată de perineu longitudinală față spre spate, astfel încât intersecția sfincterului extern atunci când operația nu se reflectă în funcțiile sale ulterioare - acesta își recapătă capacitatea de a funcționa după vindecarea rănilor. După disecție a țesutului pielii și este izolat prin bont capăt închis al rectului. Alocarea ar trebui să fie efectuată din regiunea sacrococcigian, și apoi trece la secțiunile laterale și ultima pentru a separa biroul din față, în cazul în care este aproape de uretra la barbati si vagin la fete. Pentru a izola recomandată utilizarea soluție novocaină 0,25%, iar pe intestin impune două cusături-bandă adezivă pentru care produc blând întindere în timpul mobilizării. mobilizare colon poate fi considerată completă atunci când capătul său de 1-2 cm se extinde dincolo de marginea perineu. Intestinul se deschide lateral numai după închiderea mobilizării. La colon transvers autopsie se transformă grefarea mai bine, ca incizie nu coincide cu intestinal. Operațiunea se încheie impozitie suturi nodale pe marginea intestinului și perineu. Pentru o mai bună ulcer de retenție util pentru a pune 2-3 sutura pe intestin si peretele pelvin.
Plasticul picioare poate fi realizată cu succes pentru rect aproape toate formele atrezia si anus. Excepția este atrezia ani et recti intestin ridicat localizare intraperitoneala, precum atrezia cu fistula vezicii urinare. În aceste cazuri nu se aplică intervenției chirurgicale abdominale-picioare într-unul sau două puncte. Examinarea cu raze X, înainte de o intervenție chirurgicală pentru a determina locația de cancer, și, uneori, pentru a stabili că aducerea în jos intestin imposibil punct de vedere tehnic prin perineu. În aceste cazuri, este necesar să se mobilizeze produsele intestinului prin deschiderea abdomenului, și apoi face o incizie in perineu.
Simultan proctoplasty-picioare abdominale realizate exclusiv la sugari și începe să taie la picioare, așa cum este descris mai sus. Odată instalat nici un curaj pe perineu, mediană sau transrectala incizie la stânga abdomenului a fost deschis. Găsiți avansat meconiu umplut final orb al colonului (sigmoid sau subdezvoltate capăt superior al rectului) și mobilizează, care este disecat și ligat aderențele parte a mezenterului. Mobilizați rect degradează rana perineal după ce otverstye în spațiu Douglas. Proctoplasty produc tehnica descrisă mai sus, iar rana abdominala a fost suturată strâns.
Dvuhmomentnaya proctoplasty este faptul că nou-născutul aplicat inițial doar fistula fecale. Această operație se realizează de obicei prin indicații vitale în cazul în care pacientul nu este capabil să se deplaseze grele proctoplasty perineal-un singur pas-abdominale.
fistule fecalii în colon trebuie aplicate în așa fel încât, atunci când al doilea moment de funcționare să nu interfereze cu mobilizarea și downmix intestinului perineului ei. Pentru a face acest lucru, fistule fecale (colostomie) de a impune colon sigmoid mai mare sau chiar poperechnoobodochnuyu. Copilul trăiește cu fistula fecale, până în momentul în care devine posibil să se facă de-al doilea material plastic puncte. Uneori, la sfârșitul plastic stabili până la 1 an sau 3 ani. Fistula complet închisă numai după restabilirea permeabilitatea intestinală prin anus nou format. Acest lucru se face de obicei în 2-3 luni de la proctoplasty.
Indicație pentru o singură treaptă și dvuhmomentnoy promezhnostnobryushnoy proctoplasty sunt atrezia ani et ridicat localizare intestinala atrezia si fistula sistemului urinar recti. În cazul în care ultimele forme ale operațiunii din picioare face imposibilă deconectarea unei fistule între intestin și sistemul urinar. Pentru a preveni îngustarea a fistulei ligaturarea uretra ar trebui să se facă cât mai aproape posibil de intestin.
În toate cazurile de îndoială, în cazul în care ați putea dori impunerea fistulei fecale (colostomie) ar trebui să informeze părinții îi învață că abia mai târziu, după câteva luni sau chiar ani, puteți conta pe o intervenție chirurgicală cosmetice educație anus și fistule închidere secundară. Fecalii fistula chirurgie overlay trebuie efectuată doar în ultimă instanță.
Când atrezia cu fistulă a sistemului de reproducere la fete a decis eliberarea tratamentului variază în funcție de caz. Astfel, în atrezia nu ar trebui să funcționeze ani vaginalis și vestibularis timpurie, și ar trebui să caute măsuri conservatoare asigure eliberarea suficientă a intestinului: hrănire adecvată, dieta laxativ, administrarea de lichide adecvate și cu probe adecvate - clisma.

Fig. 165.
Fig. 164. incizie a pielii în etapa a. ani vaginalis.
Nu ar trebui să se acorde laxative puternice. Poate fi utilizat în interiorul parafină lichidă (01. Vaselini), începând cu o linguriță, și în continuare creșterea dozei, în funcție de acțiunile sale și vârsta copilului. Asigurați-clismă simplu sau sifon. De obicei, vârful balon este aproape imposibil de a intra într-o fistulă, și, prin urmare, vom folosi un cateter de cauciuc prin care să se administreze cantitatea necesară de apă. Ar trebui să învețe mama să o facă acasă. Cu grijă și atenție suficiente copii cu atrezie de ani vaginalis sunt în curs de dezvoltare cu succes, și abia mai târziu în viață ei fac operația.
Indicațiile pentru operațiile anterioare sunt constipația persistente însoțite coprostasia și intoxicație, care afectează dezvoltarea generală a fetelor și întârzierea creșterii cauza. Funcționarea în aceste cazuri, poate fi efectuată în 6-8 luni. tehnică de intervenție chirurgicală este aceeași cu cea a atrezia totală a rectului, trebuie doar să adăugați syringectomy. Introduceți sonda în fistulei, apoi se taie prin piele, care înconjoară orificiul de intrare, și continuă să taie linia mediană posterioară (Fig. 164). Când selectați mai bine pentru a menține podul de piele, în cazul în care este suficient de mare, nu-l taie înapoi la educația anusului. Apoi alocă atenție fistulă și împărțiți cu atenție aderențe în jurul căreia rectul este conectat la peretele vaginului. Această separare este mai bine pentru a face prost, deoarece vaginul și intestinul în acest loc sunt foarte subțiat. Deschiderea vaginului se suturează 1-2 suturi catgut. Mobilizați rect și se aduce la picioare. deschidere fistulos se extind în intestin, intestin si apoi suturate la marginile unei răni de piele (Fig. 165).

Când vesicalis atrezie ANI și nu urethralis ar trebui să funcționeze mai devreme, pentru a preveni dezvoltarea unei infecții ale tractului urinar ascendent. Operațiunea reduce formarea anusului și îndepărtând o fistula. Acesta din urmă este punct de vedere tehnic dificil și se face în conformitate cu particularitățile fiecărui caz în parte. Acești copii au operația efectuată de mărturia vitală în primele zile ale vieții lor. În principiu, cel mai bun pentru copil este într-o etapă-chirurgie perineu peritoneală. În cazul în care din anumite motive este imposibil, apoi face o colostomie. În acest din urmă caz, copilul trăiește cu fistula fecale, iar mai târziu, în funcție de starea în următorii el mesyatsy- pentru a produce un sistem secundar din material plastic operație între picioare.
perineu extern și fistula scrotal este disecat pentru a descoperi cursul lor subcutanat la gura la rect. Ulterior, într-un mod convențional pentru a forma anus si rect suturat la piele.
Postoperator, este important să se creeze pacea rana perineu și să ofere îngrijirea corespunzătoare pentru ea. În acest scop, folosim propus IK Murashov ipsos turnat (Fig. 166). Copilul este în praștie sub cadru și încălzit într-un bec. Rana, cu toate acestea, rămâne deschisă și uscat, astfel încât este mai bine să se vindece. Nou-născut bandaj moale, se aplică în poziția picioarelor și creșterea lor pentru agățat piciorul. Atunci când funcționarea și vindecarea rănilor netede, cicatrici efectuate în mod corespunzător, nu vedem de ce ulterior Probing, care autorii recomanda, nu produc. Rezultatele pe termen lung au aratat ca se produce cicatrici anus și îngustarea. În vindecarea rănilor prin intenția de a produce secundară de rumen ar trebui să fie în continuare în mod sistematic bougienage și înainte de la copiii mici cu operațiuni repetate.
Din 1952, mortalitatea postoperatorie în clinica noastră a scăzut la 7,2%. Cea mai mare mortalitate dă atrezia rectal completă și atrezie cu deschidere fistula în sistemul urinar.
Este necesar să spun câteva cuvinte despre rezultatele pe termen lung ale chirurgiei. Un număr de pacienți în anus nou formate în curs de dezvoltare în continuare îngustarea cicatriceal din cauza intestinului grefarea slab la nivelul pielii. Suturile se poate abate iar rana se vindeca natyazheniem- cicatrice circular astfel format secundar, ceea ce duce la îngustarea. O explicație cusături adesea insuficientă mobilizare a rectului.
O altă complicație care ar trebui să fie întotdeauna păstrate în minte atunci când operația este incontinență de fecale și gaze. La grade ridicate de hipoplazie adesea absentă sfincter prohoda- reglabile, astfel, chiar cu tehnică de intervenție chirurgicală adecvată în astfel de cazuri în curs de dezvoltare, ulterior, incontinență de fecale și gaze. Absența sfincterului este compensată de alți mușchi, iar pacienții suferă un pic, dar, uneori, existența lor este extrem de dificilă din cauza eliberării constante de fecale și gaze. În astfel de cazuri, vă puteți baza doar pe crearea sfincterului anusului uneia dintre modalitățile operaționale propuse în vârstă mai înaintată.
Toate cele de mai sus necesită o predicții foarte precaut pentru tratamentul atrezia anusului si rectului.