Anomalii ale membrelor - Chirurgie Pediatrică

Video: Vick Khromov, un an și ani și jumătate, o anomalie congenitală a mâinilor, operațiune de salvare

Încălcările dezvoltării membrelor sunt de o mare importanță practică ca punct cosmetic de vedere, și mai ales funcțional. Orice lipsa de dezvoltare a membrelor, în special în partea de sus, atrage după sine un grad mai mare sau mai mică de perturbare a funcției. Malformații ale membrului superior sunt relativ rare,
și, în plus, cel mai mare defect, cu atât mai puțin probabil se observă. Potrivit EA Shirjakov, malformații ale membrului superior are loc într-una din 4.700 nașteri.
Datorită o mare varietate de defecte ale membrelor în clasificarea lor este dificilă și arbitrară. Pentru comoditate, împărțim toate încălcările membrelor în patru grupe: 1) absența completă a unuia sau mai multor konechnostey- 2) deformarea congenitală a membrelor și subdezvoltare parțială a elementelor-3 sale constitutive) defecte ale paltsev- 4) creșterea excesivă a membrelor.

Absența și hipoplazie a membrelor

Absența și hipoplazie a membrelor este de trei feluri: ectromelia, hemimelia și focomelia.
* Ectromelia numit o lipsă totală a unuia sau a mai multor membre. Găsit absența uneia dintre membrele superioare (- monobrachius, inferior - monopus) (. 190 Fig), două superioară (abrachius) sau două mai mici (APU) și, în final, lipsa cel mai frecvent de toate cele patru membre (amelus).
* Ectromelia - din greacă: ektroo - do imatur, Melos - membru.
Hemimelia numit lipsa părții distale a membrului, al cărui capăt proximal este dezvoltat în mod normal. În aceste cazuri, membrul este amputat aspectul. Această formă rară apare pe umăr, braț, coapsă și vițel.
Focomelia (phoke - sigiliu) - o malformație în care există hipoplazia proximal către părțile corpului de konechnosti- în timp ce vice depărtată a brațului sau picior porni direct din trunchi. Membrele în același timp, care amintește de aripioare sigiliu, de unde și numele.
Etiologia și patogeneza acestor malformații nu sunt bine înțelese. Unii oameni cred că acestea sunt rezultatul utilizării incorecte a dezvoltării fetale în timpul căreia adeziuni și talia amnion încalcă dezvoltarea membrelor. Acest lucru este dovedit de observațiile unor autori, că, atunci când un copil se naște fără membrele găsite situate separate în mod liber parte a membrelor. membrelor Cu toate acestea, această idee, mecanică amputării deja formate tyazhom amniotic este extrem de discutabilă. Este mult mai probabil ca malformatiile membrelor rezulta din inflamatia intrauterină si adeziunile amniotic care afecteaza dezvoltarea membrelor mugur pas în perioada cea mai timpurie, având ca rezultat creșterea în continuare perturbat, așa cum se întâmplă uneori, și pierderea totală de germeni.
 
Fig. 190. Amelus (observație proprie)

S-a stabilit că aceste defecte se dezvolta într-o perioadă foarte devreme, în săptămâna 3-4 de viață intrauterină, membrele ulterioare au deja rudimente bine formate.
Este greu de necesar să se vorbească despre imposibilitatea de a trata aceste deformări. Trebuie remarcat doar că adaptabilitatea funcțională a acestor pacienți este uimitor. Se poate minuna numai la modul inteligent în care fac o serie de mișcări subtile ale membrelor rămâne nesemnificativă. În unele cazuri, protezele sunt prezentate, precum și pentru a se potrivi mai bine acestea din urmă, uneori recurge la o intervenție chirurgicală de corecție.

deformare congenitale la nivelul membrelor

Congenital hipoplazie deformarea membrelor și elemente constitutive parțiale reprezintă un grup divers de tulburari ale ambelor membrele superioare și inferioare. Acest grup ar trebui să fie clasificate: picior stramb congenital (PES equino-varus congenitus), luxație congenitală de șold, artrogripsozei și deformarea ca urmare a subdezvoltării oaselor scheletului, - clubhand (defect raza), absența completă sau parțială a tibiei și psevdartrozy congenitale. congenitale si picior stramb luxatie de sold sunt de mare valoare practică, astfel încât acestea vor fi descrise separat.
artrogripsozei (Arthrogriposis s. Arthrodyskinesia congenita) se numește o formă congenitală rară, în care există multiple contracție simetrice în principalele articulații ale membrelor, combinate cu picior stramb si talipomanus. In aceasta boala, membrele au un aspect tipic (Fig. 191). racorduri de miscare sunt aproape absente sau sunt stocate într-o măsură foarte limitată. Rigiditate articulară cauzate de contracții musculare arthrogenic și caracter. Aparent, baza acestei boli este subdezvoltarea întregului sistem muscular și articular. În ultimii ani, există indicii ca să-l omoare trunchiurilor nervoase.

Fig. 191. artrogripsozei (observație proprie).
Tratamentul trebuie să fie efectuată într-un mod sistematic pe termen lung fizioterapie, sala de gimnastica si masaj, care ar trebui să înceapă în copilărie. Ulterior deformarea pot fi eliminate piatra de hotar bandaje ipsos. Mai târziu, poate fi util pentru o intervenție chirurgicală pentru a corecta unele deformări.
Defecte ale oaselor lungi apar sub formă de lipsă totală sau parțială a subdezvoltării a acesteia. Hipoplazia este un os sau două perechi. De obicei, acest defect se observă pe antebraț și partea inferioară a piciorului.
Antebratul este hipoplazia mai frecventă a razei pe una sau două membrele superioare. Pacientii cu acest defect ca in absenta completa a grinzii și cu subdezvoltare parțială este poziția tipică a mâinilor, numit talipomanus (manus congenita vara) (Fig. 192). În același timp, pot exista hipoplazie de degetul mare, iar unele dintre mușchii antebrațului. Hipoplazia ulnei apare mult mai puțin frecvent, și dă înapoi la curbura partea ulnar deviere perie (Manus Valga).
De obicei, în picior Este un defect unilateral al uneia dintre oasele piciorului. Mare sau fibula pot fi omise complet sau să fie imaturi. În absența tibiei piciorului inferior scurtat și îndoită spre interior. În astfel de cazuri, picior și piciorul de la naștere sunt mai puțin decât pe piciorul sănătos. Fibula astfel este îngroșat, hipertrofiată, uneori, există o subdezvoltare a oasele piciorului.
In absenta sau hipoplazia fibular piciorului și curbura piciorului are loc spre exterior. Picior și piciorul inferior este, de asemenea, slab dezvoltată, și de multe ori fără degetele IV-V și oasele metatarsiene.

Video: În medicii Aktobe operat pe copil cu patru picioare

Fig. 192. talipomanus, hipoplazie a osului radial ambelor mâini (observație proprie).
Diagnosticul final al defectului scheletic dă radiografiei. Tratamentul este de a preveni curbura piciorului inferior și menținând piciorul în poziția corectă, care compensează scurtarea utilizării saboților sau aparate ortopedice. Operarea pe oasele de la o vârstă fragedă este contraindicată.
Tratamentul talipomanus din cauza unui defect al razei, este foarte dificil. Tratamentul chirurgical precoce cu utilizarea de altoire osoase, care este recomandat de unii autori dau rezultate contradictorii. In tratamentul radiatii talipomanus reper recomandat corecție Contractura urmat aparat de fixare a ofertei permițând deplasarea degetelor. Tratamentul chirurgical este posibila in varsta mai inaintata, în vârstă de aproximativ 10 ani. recomanda intotdeauna sala de sport și masaj pentru o mai bună dezvoltare a mușchilor și a mișcărilor.
psevdartrozy congenitale observate pe partea inferioară a piciorului și coapsei. Ele sunt relativ rare. Shin psevdartrozy adesea localizate la limita treimii de jos și de mijloc, la nivelul șoldului, acestea sunt situate la granița dintre treimi superior și mijlociu. Această malformație, aparent, ar trebui să fie considerată ca o încălcare a formării osoase, în care nu se formează substanță osoasă normală la locul osului primar cartilajului semn de carte. În viitor, sub influența deformare musculare și forța de tracțiune a sarcinii dezvoltă membrele și mobilitatea tuturor oasele unui tip de fals în comun.
Tabloul clinic este foarte caracteristic Shin psevdartroza. Shin are o formă curbată cu o curbură a proeminenței îndreptată înainte (Fig. 193). fluierul piciorului
și se va opri mai mici și mai scurte decât în ​​piciorul sănătos. Pacientul merge prost, sprijinindu-se ușor pe piciorul rănit. Pe măsură ce copilul crește curbura este crescută, mers agravează și dureri. In cadrul studiului nu a sonda sub piele de la sfârșitul proeminente a osului și a mobilității patologice în locul psevdartroza. Acest defect este adesea sărbătorită cu rozhdeniya- de dezvoltare, uneori, părinții raportează că a apărut numai după ce copilul a început să meargă. Pe radiografiile într-o locație tipică pe marginea inferioară și al treilea mijloc a piciorului, încălcarea clară a integrității osoase. Capetele oaselor subțiat, atrofirovany- un capăt așa cum este ascuțit, iar celălalt extins, atunci când articulația greșită. În unele cazuri, fibula nu este schimbat.

Fig. 193. shin psevdartroz congenitale.
Tratamentul psevdartroza congenitale prezintă dificultăți mari. Încercările de a elibera un tratament chirurgical prin transplant de os de multe ori se încheie cu un eșec: fuziunea nu se produce, iar îmbinarea falsă se formează din nou. Trebuie să facem operații repetate, uneori de mai multe ori.
Numai transplant de grefe mari intra- și extramedulare cu rezectia toate tibiei dă un rezultat favorabil. Cu toate acestea, chiar și în succesul complet al operațiunii este la nivelul membrelor semnificativ mai sănătoasă și continuă să rămână în urmă în dezvoltare, cu o creștere ulterioară a copilului.

Video: SIRENA Locuia 10 ANI Shiloh Pepin / Mermaid fată a trăit 10 ani Shiloh Pepin