Boala Braitseva-Lichtenstein

Video: Diagnosticul misterios "Boala Mc Kyung Albright - Braitseva și sindromul arterei mezenterice superioare"

Boala Braitseva-Lichtenstein (Braytsev VR, 1964 domestice chirurg 1878-Lichtenstein L., 1906-1977 - american sinonim patologoanatom-: osteodysplasia fibros) - congenital boală scheletică sistemică, la care focarele osteogenic țesătura din fibre definite în oase. Caracterizat prin deformare, îngroșarea, scurtarea oaselor, fracturi patologice. În 1927 VR Braytsev a descris boala, și ia dat numele lui T. R. Lichtenstein în 1938. osteodysplasia fibroase nu este o tumoare, ci din cauza asemănării cu procesele neoplazice pentru a le diferenția este uneori dificil. Aceasta boala se gaseste la copii si este mai frecventa la baieti. Observat ambele forme focale și unilaterale și bilaterale de displazie fibroasa.
Boala este detectată cu începutul piciorului copilului ca deformări ale membrelor sau lovituri patologice, fracturi. Principalele simptome ale bolii, deformare a oaselor, șchiopătatul cauzată de scurtarea membrelor. Proliferarea țesutului displazic duce la o perturbare a formei, îngroșarea și curbura axei lor membrelor. La extremitățile inferioară deformarea localizate la nivelul femurului proximal și tibiei. Ele pot fi afectate de oasele faciale ale craniului si creierului, care modifică aspectul pacientului în prezența asimetriei leziunii. De multe ori marcate anormale tulburare de pubertate pigmentare a pielii, creșterea la nivelul scheletului afectata.
Raze X a relevat focare multiple, de multe ori în părțile metafizei oaselor lungi, limitate sclerozei benzi dense. La locul de focare - umflarea osului si subtierea cortical.
Tratamentul chirurgical este, în principal. Indicațiile pentru o intervenție chirurgicală sunt creșterea în prezența durerii leziune porțiunea de fractură osoasă patologic în pericol deformate, formarea leziunilor chistice. La copii, este recomandabil să îndepărtarea radicală a țesutului displazic cu un proces de întrerupere activ. Produce următoarele tipuri de operații: rezecția marginală de rezectie segmentara osoase, osteotomie corective. În cazul formării de articulații false în fracturi patologice arată utilizarea aparatului Ilizarov pentru distragere lent, ceea ce face posibilă lungirea membrelor și corecta deformare.