Aldosteronismul primar - Endocrinologie

Video: Categorie "PRO sănătate": endocrinolog

Video: 10/03/16 la o recepție la endocrinolog

hiperaldosteronism primar (sindromul Conn)
Hiperaldosteronism primar sau sindromul Conn, - o boală cauzată de producerea excesivă de aldosteron tumorale corticosuprarenalei. Boala este relativ rara, apare mai frecvent la femei cu vârsta cuprinsă între 20-50 ani.
date istorice. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1955 Conn.
etiologie. Motivul pentru sindromul Conn este cele mai comune tumori hormon activ din zona glomerulară a cortexului suprarenal (aldosteronoma), cu atât mai puțin - hiperplazie bilateral. Biosinteza aldosteronului in tumora a crescut la 40 la 100 de ori, de cortizol - de 2-5 ori și corticosteron - de 2-4 ori. Creșterea biosinteza cortizol tumorii si heterogenitate corticosteron asociate cu adenoame structurale, în unele cazuri având o celulă similară cu celulele fasciculata Zona, iar în altele - celule asemănătoare cu zona reticularis celule. Cu toate acestea, în cazul în care hiperaldosteronism primar a crescut glomerulare nu numai, dar, de asemenea, zona de plasă.
patogenia. Datorită creșterii producției de aldosteron este amplificat reabsorbtia de sodiu în tubii renali și crește izolarea de potasiu și ioni de hidrogen în urină.
Depleția de potasiu corp conduce la dezvoltarea de slăbiciune musculară, parestezii, paralizie musculară tranzitorie și simptome renale (poliurie, polidipsie, nicturie și așa mai departe. D.). Poliurie a provocat modificări degenerative ale tubilor renali, astfel încât acestea să-și piardă capacitatea de a răspunde la hormonul antidiuretic. Ca rezultat, hipopotasemie de potasiu intracelular este înlocuit cu ioni de sodiu și hidrogen, ceea ce conduce la acidoză intracelular și extracelular alcaloză. Aceasta, la rândul său, determină tetanie. Întârziere de sodiu și apă este hipervolemie, ceea ce duce la hipertensiune arteriala si simptome asociate (dureri de cap, modificări ale fundusului, hipertrofie a ventriculului stâng al inimii, și așa mai departe. D.). Crește excreția urinară de potasiu duce la alcaloză hypokalemic și nefropatia hypokalemic tubulară.
morbid anatomy. La examinarea post-mortem, de multe ori dezvaluie tumori unice sau multiple ale cortexului, si, mai rar, ambele glande suprarenale. O tumoare de obicei benigne la 5% din cazuri, poate fi maligne. Adenom de dimensiuni mici, de multe ori, croiala unui galben sau portocaliu, uneori cu o tentă gri. Histologic, celulele tumorale sunt adesea detectate ca zona glomerulară și fascicular a corticalei suprarenalei.
În 9% din cazuri, autopsia a constatat doar difuze hiperplazie suprarenală bilaterală. Histologic remarcat îngroșarea zonei glomerulare a cortexului suprarenal. În cazuri rare, modificările patologice din cortexul suprarenal sunt lipsesc. Rinichii sunt adesea degenerare hidropica si gras celulelor tubulare și îngroșarea membranei bazale. procese degenerative găsit în principal în tubul proximal și cel mai puțin - în distal. Uneori există hialinizarea scleroză glomerulară, arteriolelor renale, pielonefrita. Un număr de pacienți necroza focală a mușchiului cardiac și mușchii scheletici.
clinică. Pacienții se plâng de o durere de cap severă, atacuri bruște de slăbiciune musculară, crampe, sete, urinare frecventă și profuze, parestezie, dureri ascuțite în myshtsah- sunt adesea dureri durere în inimă, fără iradiere, dificultăți de respirație, palpitații, insuficiență cardiacă. . NA Ratner și alții izolat cu hiperaldosteronism primar următorul grup de simptome: 1) simptome asociate cu hipertensiune (dureri de cap, modificări ale fundului de ochi, hipertrofie cardiacă) - 2) simptome neuro-musculare (tetanie, slăbiciune musculară, parestezii și convulsii ) - 3) simptome renale (poliurie, polidipsie, nicturie, proteinurie ușoară, reacție alcalină de urină).

Crease caracterizat prin dureri de cap ascuțit, greață, vărsături, slăbiciune musculară severă, respirație superficială, redusă sau pierderea vederii. În unele cazuri, se pot dezvolta paralizie flască și de atac tetanie. Tensiunea arterială a crescut brusc, în special diastolice. Ca urmare, o criză poate dezvolta accident vascular cerebral focal, insuficiență ventriculară stângă acută și coronariană acută. edem periferic este de obicei absentă, ca urmare a acumulării intracelulare de sodiu. Cu toate acestea, ele pot fi observate în dezvoltarea insuficienței cardiace (mai puțin de 10% dintre pacienți). În creștere bruscă și persistentă a tensiunii arteriale de multe ori se dezvolta retinopatie cu edem, hemoragii și modificări degenerative ale retinei, edem al papilei nervului optic. Ca urmare a redus drastic viziune chiar la orbire.
Caracterizat de atacuri bruște de slăbiciune musculară. De multe ori (la 39% dintre pacienți) au dezvoltat paralizie flască a mușchilor, în special a extremităților inferioare. Paralizia începe rapid sau chiar brusc și regresul după câteva ore și, mai rar, zile sau săptămâni. Adesea atacurile tetanie manifesta convulsii ale superioare și, mai puțin frecvent, extremitățile inferioare și sunt însoțite de o creștere a reflexelor tendinoase și apariția simptomelor pozitive Chvostek și Trousseau.
date de laborator. Nivelurile sanguine de aldosteron a crescut, marcate hipokaliemie și hipernatremie adesea alcaloza gipohloremichesky. În unele cazuri, există o scadere a tolerantei la carbohidrati. scăderea activității reninei plasmatice (adesea la 0). reacție alcalină urină. gipoizostenuriya Marcat, proteinurie și giponatriuriya giperkaliuriya. Caracterizat prin creșterea excreției urinare de aldosteron. În unele cazuri, excreția urinară de aldosteron poate fi normal. excreția urinară zilnică a-17 și 17-ACS CS normal.
teste de diagnostic. Când proba hipopotasemie folosită introducere Aldactone (spironolactonă), bazată pe capacitatea de a bloca Aldactone actiunea aldosteronului asupra tubii renali. Creșterea nivelului de potasiu în sânge după administrarea orală a spironolactonei (Aldactone), 100 mg de 4 ori pe zi, timp de 3 zile în dimineața celei de a 4-a zi de mai mult de 1 mmol / l indică dependența excesului hipokaliemiei de aldosteron. Uneori, folosind un eșantion cu o încărcătură de hidroclorotiazidă. După o doză unică de 100 mg cu hidroclorotiazidă la pacienții cu primar aldostero-NISM poate să apară reducerea concentrațiilor plasmatice ale potasiului. La o sarcină de clorură de amoniu sau acid clorhidric la pacienții cu sindrom de reacție Conn - urină nu se schimbă (rămâne alcalină).
Diagnosticul radioizotop al suprarenale. Pentru a identifica imagistica aldosteroma adrenal radioizotop foarte informativ folosind 19 yodholeste-lățime marcat l3lI (fotostsintigrafiya). Acesta din urmă vă permite să setați topografiei adrenal, mărimea lor și activitatea funcțională. De obicei, imagistica radioizotop al suprarenalei efectuat la 7-8 zile după injectarea intravenoasă a 1 mCi -1,5 Radiopreparat.
diagnosticare X-ray. Pentru diagnosticul aldosteronismului primar folosind următoarele metode radiografice: pnevmosuprarenografiyu, angiografie adrenal, venografia și suprarenală selectivă combinată cu determinarea conținutului de aldosteron în sânge luate din venele suprarenale. Datorită mici dimensiuni aldosteroma am făcut-o vascularizare slabă de examinare cu raze X a glandelor suprarenale prin pnevmosuprarenografii si angiografia nu sunt întotdeauna suficient de eficiente. Metoda cea mai informativa de examinare cu raze X este flebografie selectivă a glandelor suprarenale. Cu toate acestea, pentru acest studiu este limitat din cauza dificultăților tehnice, punerea în aplicare și posibile complicații (sângerare la nivelul glandelor suprarenale, urmată de necroză și dezvoltarea de insuficiență suprarenală acută). Când studiu cu raze X al suprarenalei prin pnevmosuprarenografii pe radiografiei în anumite cazuri de tumoare suprarenală este detectat la o a doua atrofie sau hiperplazie suprarenală bilaterală atât.
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Diagnosticul aldosteronismului primar se stabilește pe baza simptomelor caracteristice (atacuri de slăbiciune accentuată musculară și tetanie, paralizie flască tranzitorie, hipertensiune, poliurie moderata, polidipsie, și așa mai departe. D.), studiu de laborator date (hipopotasemie, scăderea activității reninei plasmatice, arteriale crescute aldosteron și excreția crescută în urină, și gipoizostenuriya t. q.), diagnostic radioizotop suprarenală, radiodiagnostic (pnevmosupra-renografiya, angiografie suprarenală, ce selectivitate flebografie adrenal coroborat cu definiția conținutului aldosteron în sânge luate din venele suprarenale) și probe de diagnostic.
hiperaldosteronism primar diferențiază de hipertensiune, tetanie, diabet insipid, nefrită cu pierdere de potasiu, congenital (congenital) formează hipertensiune renală hiperaldosteronismul datorate ischemiei renale, hiperparatiroidism și aldosteronismului secundar (insuficienta cardiaca insotita de edem, hipertensiune, hipertensiune zorenalnoy, nefroza, hipoplazia sindromul rinichi arttera - hiperplazie rinichi aparate juxtaglomerular ficat Rroze).
Spre deosebire de hiperaldosteronism primar pentru boala hipertensivă nu sunt caracteristice crize de slăbiciune musculară și tetanie, paralizie tranzitorie și hipopotasemie. Prezența atacurilor tetanie arată dezvoltarea pe fondul hipocalcemie și hiperfosfatemie, conținutul normal al potasiului în sânge și excreția normală de aldosteron urinară.
Spre deosebire de diabetul insipid cu hiperaldosteronism primar marcata hipertensiune, hipokalemie, densitate relativă mai mare de urină. Ca răspuns la introducerea sau adiurecrine pituitrina cu hiperaldosteronism primar este nici o creștere a densității relative de urină și de a reduce cantitatea de urină eliminată.
Despre congenitala hiperaldosteronism (congenital) indică vârsta copiilor pacientului, pentru hipertensiune malignă, edem al papilei nervului optic, pronunțat polidipsie și poliurie, împreună cu o slăbiciune musculară rară și paralizie. Boala este cauzata de o hiperplazie congenitală a zonei glomerulare a cortexului suprarenal și aparatul probabil juxtaglomerular rinichilor, ceea ce conduce la o activitate crescută a sistemului renină - angiotensină - aldosteron. În hipertensiunea renală datorată ischemiei renale, spre deosebire de hiperaldosteronism primar, împreună cu creșterea excreției urinare de aldosteron off exprimat hipopotasemie. ajutor substanțial în diagnosticul diferențial, în acest caz, are, de asemenea, IVP sau aortografia.
Prezența hiperparatiroidismului indică un conținut normal de potasiu în sânge, hipercalcemie, hipofosfatemie și altele. D.
hiperaldosteronism secundar, spre deosebire de primar însoțit de umflare, atunci când nu există nici o hipertensiune arterială ridicată și hipokaliemie severă.
Spre deosebire de hiperaldosteronism primar cu sindromul Bartter, boala se dezvoltă înainte de vârsta de 14 ani, hipertensiunea este absentă în reninei plasmatice a crescut dramatic la un nivel relativ scăzut de aldosteron.
perspectivă. În diagnosticarea precoce și în timp util (înainte de dezvoltarea unor modificări renale ireversibile și a sistemului vascular), tratament operativ prognosticul este favorabil - de obicei, există o recuperare completă a pacienților. pacienții netratați mor în perioada târzie a bolii progresive a hipertensiunii arteriale, renale sau insuficiență cardiacă.
aldosteronoma malign prognostic nefavorabil,
În faza târzie a pacienții cu boală sunt dezactivate și devin grup cu handicap I. Reabilitare pentru tratament post-operatorie depinde de gradul de reversibilitate a modificărilor renale și vasculare.
tratament. Metoda radicală de tratament al aldosteronismului primar - aldosteroma indepartarea chirurgicala sau rezecția subtotală sau totală a hiperplaziei adrenale când. În hiperaldosteronism primar. dezvoltat din cauza hiperplazie suprarenala, tratamentul prelungit cu spironolactona și numai în cazul în care ineficienta - tratament chirurgical - fețe rezecția totală adrenalectomia și 7/8 volum suprarenală altul. Preoperator prescris dietă cu conținut de restricție de sodiu și crește conținutul de potasiu. Pentru a normaliza nivelul de potasiu în sânge timp de 7 până la 10 zile înainte de intervenția chirurgicală prescrisă în interiorul clorură de potasiu, 0,5 g de 2- 3 ori pe zi, spironolactonă (Aldactone sau veroshpiron) de 0.025-.05 g de 4 ori pe zi. Pentru a evita insuficiență suprarenală acută înaintea intervenției chirurgicale și glucocorticoizi chirurgicale intramuscular intervenție administrate (cortizon, hidrocortizon).
Postoperator prescris terapie de substituție.
Odată cu dezvoltarea de asistenta medicala de urgenta hipertensivi de criză este asigurată de regulile generale ale tratamentului său.