Tratamentul pacientilor cu fibroza chistica - fibroza chistica

Principii generale de tratament

Tratamentul pacienților cu fibroză chistică este efectuată de preferință în centre specializate.
Tratamentul fibrozei chistice trebuie efectuată cu ajutorul nutriționiști, terapeuti fizice, psihologi, asistenți medicali, asistenți sociali. Ar trebui, de asemenea, implicate activ în procesul de tratare atât a pacientului și părinții lor să-i învețe abilitățile necesare pentru a ajuta un copil bolnav.
Obiectivele de tratament:
• pentru a menține imaginea vieții pacientului, cât mai aproape posibil de viața copiilor sănătoși cu
• prevenirea și tratamentul exacerbări ale zabolevanij bronhopulmonar
• asigurarea unei nutritii adecvate.
componentă obligatorie a tratamentului pacienților cu fibroză chistică sunt:

Video: fibroza chistica Conference

• metode de drenaj a arborelui bronșic și fizkultura- medicale
• dietoterapiya-
• terapiya- mucolitic
• terapiya- antibacterian
• Terapia de substituție cu zhelezy- pancreatice
• vitaminoterapiya-
• tratamentul complicațiilor fibroza chistica.

Tehnici de drenaj a arborelui bronșic și fizioterapia

Este una dintre terapia componentelor critice si complexe in fibroza chistica, al cărui scop principal este de a purifica arborele bronsic de mucus vâscos blocarea bronhiilor și predispun la infectie in plamani.
în urma metodele de drenaj folosite în practica clinică curentă:
• drenaj postural
• percuție kletki masaj piept
• dyhaniya- ciclu activ
• controlat de tuse.
Eficacitatea diferitelor metode variază în funcție de caracteristicile individuale ale pacienților cu fibroză chistică.
Mai mic copilul, tehnica de drenaj mai pasiv utilizat. Nou-născut prezintă doar percuție și piept compresii (dacă este posibil, transporta). Pe măsură ce copilul crește pentru a fi administrat tehnici active, mai eficiente cu introducerea treptată a pacienților și de predare tuse controlate.
Terapia Exercitiile regulate ajuta nu numai trata exacerbari acute ale procesului bronhopulmonar cronic, dar, de asemenea, pentru a le preveni. Ea formează respirație corectă, antrenează mușchii respiratorii, pentru a îmbunătăți ventilația pulmonară și îmbunătățește starea emoțională a copilului.
Din copilarie, este necesar să se încurajeze dorința pacienților de a se angaja în orice fel de sport (volei, ciclism, dans, schi, înot, etc). Copilul trebuie să aleagă sportul pe care le consideră interesantă - cu atât mai mult îi place, cu atât mai bine rezultatul. Exercitarea facilitează purificarea bronhiile de mucus vâscos și dezvoltarea mușchilor respiratori. Unele exerciții de a consolida piept și postura corectă. Exercitiile regulate imbunatateste starea de sanatate a copiilor bolnavi, și facilitează comunicarea cu colegii. Numai în cazuri rare, severitatea afecțiunii elimina complet posibilitatea de exerciții fizice.
Copiii care sufera de fibroza chistica, nu este recomandat să se angajeze în sport, în care o mare probabilitate de vătămare (haltere, fotbal, hochei, etc), cu condiția de limitare a activității fizice în timpul prejudiciului afectează în mod negativ drenarea functiei pulmonare.

dietoterapie

Dieta de pacienți cu fibroză chistică în compoziție trebuie să fie cât mai aproape de normal, bogat în proteine, fără restricții privind cantitatea de grăsime și includ utilizarea produselor disponibile disponibile în fiecare casă.
Se crede că numărul de calorii din dieta pacientilor cu fibroza chistica ar trebui sa fie 120-150% din dieta recomandat pentru copii sănătoși de aceeași vârstă, ar trebui să fie furnizate 35-45% din necesarul total de energie în grăsimi - proteine ​​15%, iar 45-50% - hidrați de carbon.

Această abordare se bazează pe posibilitatea de a steatoree compensații și restabilirea asimilarea adecvată a grăsimii prin utilizarea enzimelor pancreatice moderne, de înaltă performanță. În timpul utilizării, în cele mai multe cazuri, este posibil să se compenseze steatit-curte și de a reduce deficitul de masa corporala, fara suplimente alimentare medicale de specialitate.

Putere suplimentara este dovedit a copiilor subponderali > 10% pentru adulți cu un IMC < 18,5кг/м2. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктейлей или напитков с высоким содержанием глюкозы. Готовые к употреблению пищевые добавки, выпускаемые с коммерческими целями, не следует назначать без особой необходимости, поскольку, помимо высокой стоимости, такие добавки могут иметь неприятный привкус и подавлять аппетит пациента при возвращении к обычному рациону семьи. Следует помнить, что дополнительное питание не должно становиться замещающим.
putere suplimentară este atribuit după cum urmează:
• 1-2 ani - 200 kcal / sut-
• 3-5 ani experienta - 400 kcal / sut-
• 6-11 ani - 600 kcal / sut-
• peste 12 ani - 800 kcal / zi.
Tub de alimentare (prin nazogastrică, gastrostomie sau eyuno-) prezinta dieta slaba timp de 3 luni, la copii și la adulți 6 luni sau subponderali > 15% dintre copii și 20% adulți (comparativ cu terapia enzimatică de substituție optimă și îndepărtarea tuturor posibile stres psihologic).
Numai în cazuri severe, este necesar să se recurgă la nutriție parenterală parțială sau totală.

Video: Pacienții cu copii cu fibroza chistica de vis pentru a primi un cadou de medicamente

Terapie medicamente mucolitice

Aplicarea de medicamente care grup este direcționat la diluarea secrețiilor bronșice și menținerea unei purificare eficiente a arborelui bronsic mucus vâscos. utilizarea inhalatorului mucoliticelor permite asigurarea efectului terapeutic maxim asupra membranei mucoase a tractului respirator și pentru a îmbunătăți proprietățile reologice ale mucus vâscos.
ambroxol spre interior, 1-2 mg / kg / zi în 2-3 Acceptare / 35 mg / kg / zi sau
acetilcisteina interior
30 mg / kg / zi în 2-3 Acceptare / 30 mg / kg / zi în soluție 2-3 vvedeniya- 20% în inhalații, 5 ml de 2- 3-4 p / zi sau
Dornase alfa, nebulizat inhalat, 1 2,5 mg p / d
Copiii care folosesc dornase alfa în cursul anului, a redus semnificativ frecventa si severitatea exacerbarilor bronhopulmonar, frecvența și durata cursurilor de spitalizare si tratament antibiotic. Terapia scade gradul de contaminare a sputei S. aureus si P. aeruginosa, a remarcat dinamica pozitivă a inflamației. La copiii mici (sub 5 ani), este un medicament eficient în cazul în care tehnica adecvata a terapiei prin inhalare printr-o mască.
Toate metodele de subțiere sputa ar trebui să fie combinate cu eliminarea acesteia din căile respiratorii, folosind tehnici de drenaj a terapiei bronșic copac și exercițiile fizice.

terapia cu antibiotice

Consensul privind terapia cu antibiotice nu sunt condiții. Cu toate acestea, în ultimii ani, a existat o tendință clară spre înainte (la primele semne ale procesului bronhopulmonare acute) destinate medicamentelor antimicrobiene și utilizarea mai îndelungată a acestora, precum și utilizarea acestora ca măsură profilactică. Acest lucru face posibil pentru a preveni sau întârzia dezvoltarea infecției cronice ale tractului respirator inferior, pentru a încetini progresia tulburărilor pulmonare.
Selectarea unui medicament antimicrobian determinat de tipul de microorganisme, a fost extras de la un pacient cu spută fibroza chistica, iar sensibilitatea lor la medicamente antimicrobiene.
Caracteristici, necesită administrarea de doze zilnice mari de medicamente unice și antimicrobiene
în fibroza chistică:
• cea mai mică concentrație de medicamente antimicrobiene în serul sanguin al pacienților cu fibroză chistică, datorită creșterii clearance-ului sistemic, accelerează metabolismul hepatic și renal crește klirensa-
• microorganisme, localizare intrabronsica slabă penetrare în majoritatea spută de medicamente anti-microbiene sredstv-
• microorganisme frecvente rezistente la antibiotice.

Terapia cu antibiotice în identificarea S. aureus în spută

utilizarea profilactică a medicamentelor antimicrobiene activ impotriva S. aureus, prezentate în identificarea acestui microorganism în spută.
In tratamentul proceselor bronhopulmonare acute cauzate de S. aureus, rata de frecventa terapia cu antibiotice poate varia de la an la 1-2 cursuri foarte frecvente repetate cu intervale scurte între ele.
Pentru a preveni sau exacerbările non-severe proces bronhopulmonară:
azitromicina administrarea de 10 mg / kg p 1 / zi de 3-5 zile (copii peste 6 luni) - 200 mg 1 p / zi 5 zile 3- (copii cu o greutate de 15 până la 25 kg) - 300 mg 1 r / d 3-5 zi (copii cu greutate corporală 26-35 kg) - 400 mg 1 r / d 3-5 zile (copii cu greutate corporală 36-45 kg) - 500 mg
1 r / d 3-5 zile (pentru adulți) sau 14 zile sau în interior
amoxicilină spre interior, 50-100 mg / kg / zi în 3-4 doze divizate de 3 până la 5 zile (copii) - 1 r 4 r / zi 5 zile 3- (adulți) sau
Claritromicina interior de 7,5 mg / kg p 2 / zi 3-5 zile (copii cu greutate corporală < 8кг)- по 62,5 мг 2 р/сут 3—5 сут (детям 1—2 лет)- внутрь по 125 мг 3— 5 сут (детям 3—6 лет)- по 187,5 мг 2 р/сут 3—5 сут (детям 7— 9 лет)- по 250 мг 2 р/сут (детям старше 10 лет)- по 500 мг
2 r / zi (pentru adulți) sau clindamicina spre interior 20-30 mg / kg / zi în 3-4 doze divizate de 3 până la 5 zile (copii) - 600 mg
4 / zi (pentru adulți) sau cotrimoxazol interior 120mg
2 r / d 3-5 zile (copii 6 săptămâni - 5 luni) - 240 mg 2 r / d 3-5 zile (copii 6 luni - 5 ani) - 480 mg 2 r / d 3-5 zile (copii 6-12) - 960 mg de 2 r / d 3- sau 5 zile (pentru adulți) sau
oxacilina interior de 100 mg / kg / zi în 4 doze divizate de 3-5 zile (copii) - 2 g p 3-4 / zi 3-5 zile (pentru adulți) sau
rifampicină interior de 10
20 mg / kg / zi în 1-2 recepție 5 zile (3- copii) - 0,6-1,2 g / zi 2-4 recepție 3-5 zile (pentru adulți) sau
Flucloxacilină în 50-
100 mg / kg / zi în 3-4 doze divizate zilnic 3-5 (copii) - 1 r 4 r / zi 5 zile 3- (adulți) sau
Acid fusidic interior 40- 60 mg / kg / zi în 3 doze divizate de 3 până la 5 zile (copii) - 0,75 g de 3 p / zi 3-5 zile (pentru adulți) sau
Cefaclor interior la 125 mg 3 / zi 3-5 zile (copii sub 1 an) - 250 mg 3 / zi (copii de la 1 la 7 ani) - 500 mg 3 / zi (copii peste 7 ani și adulți) sau
Cefixime interior 75 mg / zi, în 2 doze divizate de 3-5 1 zi (copii 6 luni-1 an) - 100 mg / zi, în 2 doze divizate 1- 3-5 zile (1-4 ani copiii) - 200 mg / zi 1-2 recepție 3-5 zile (copii 5-10 ani) -
300 mg / zi în 1-2 recepție 3-5 zile (copii cu vârsta de 11-12) - 400 mg / zi în 1-2 recepție 3- sau 5 zile (pentru adulți) sau
eritromicină în interiorul 30-
50 mg / kg / zi în 2-4 recepție 3- 5 zile (copii) - 1,0 g 2 r / d 3- sau 5 zile (pentru adulți)
În exacerbare severă a procesului bronhopulmonar:
Vancomicină / 40 mg / kg / zi timp de 4 injecții de 14 zile (copii) - 1 r 2-4 p / zi, timp de 14 zile (pentru adulți) sau
Cefazolina / w sau w / o 50-
100 mg / kg / zi până la 14 zile de administrare 3-4 (copii) - 4 g / zi până la 4 zile de administrare 14 (adulți) sau
Ceftriaxona / w sau w / o administrare de 50 80 mg / kg / zi până la 14 zile de 3-4 (copii) - in / sau / m 4 g / zi timp de 4 injecții de 14 zile (pentru adulți) sau
Cefuroxim / v sau v / m 30 100 mg / kg / zi până la 14 zile de administrare 3-4 (copii) - 750 mg 3- 4 / zi timp de 14 zile (pentru adulți) sau
Flucloxacillina / w administrare 100 mg / kg / zi până la 14 zile de 3-4 (copii) - 1,2 g de 4 / zi timp de 14 zile (pentru adulți)
Indicația pentru vancomicină este bronhopulmonară exacerbare proces, cauzate de tulpini rezistente la meticilină de S. aureus.

Terapia cu antibiotice de medicamente active împotriva H. influenzae

Prezentată profilactic (la SARS, identificarea microorganismului în spută) și exacerbarea procesului bronhopulmonare, cauzate de H. influenzae.
Durata cursului tratamentului cu antibiotice este de obicei de 14 zile. În conformitate cu datele de sensibilitate se aplică una dintre următoarele medicamente antimicrobiene: azitromicina, amoxicilina, claritromicina, buyout-moksazol, cefaclor, cefixim (a se vedea. "terapie antibacteriană pentru identificarea sputa S. aureus, regimuri de tratament").
Mai rar, menținând în același timp caracteristicile procesului și bronhopulmonară acute repetate de identificare H. influenzae recomandat curs de medicamente antibacteriene terapie pentru uz intravenos (ceftriaxon, cefuroxim).

Terapia cu antibiotice de detectare in sputa P. aeruginosa

Efectuate în următoarele situații:
• o exacerbare a protsessa- bronhopulmonar
• scop profilactic la pacienții fără dovezi de proces bronhopulmonar acut:
- la primele de P. aeruginosa iazuri spută pentru a preveni dezvoltarea infecției cronice, cauzate de date mikroorganizmom- - tractul respirator inferior la pacienții cu hepatită cronică colonizare P. aeruginosa, în scopul de a preveni progresia procesului bronhopulmonar.
Se acordă prioritate la medicamente protivomi-krobnym intravenos.

medicamente antibacteriene pentru activi împotriva P. aeruginosa

Medicamente - regim de dozare:
Azlocilină în / 300 mg / kg / zi în 3-4 administrare (copii) - 15 g / zi de 3-4 administrare (adulți) sau
amicacin in / in 30-35 mg / kg
1 p / zi (copii) - prin 350-450 mg
2 r / zi (pentru adulți) sau gentamicină / în 8,12 mg / kg
1 p / zi (copii) - 10 mg / kg
1 p / zi (adult) - prin inhalare: 40 mg 2 r / zi (copii sub
5 ani) - 80 mg 2 r / zi (copii 5-10 ani) - 160 mg 2 p / zi (copii de peste 10 ani și un adult sau
Colistin în / 50 000 UI / kg / zi
3 introducere (copii) - pentru 2 milioane IU 3 p / zi (adulți) - prin inhalare: 50 0000 U 2 p / zi
(pentru copii de până la 1 an) - 1 milion de unități
2 p / zi (copii 1-10 ani) -
2,000,000 IU 2 p / zi (copii
mai vechi de 10 ani și adulți) sau meropenem / în 60-120 mg / kg / zi în 3 administrare divizată (copii) - 3-6 g / zi 3 de administrare (pentru adulți) sau piperacilină / 200-300
mg / kg / zi în 3 administrare divizată (copii) - 12-16 g / zi 3 de administrare (pentru adulți) sau piperacilină / tazobactam / 90 mg / kg / zi în 3 administrare divizată (copii) - 2,25-4 de 5 g de 3 p / zi (pentru adulți)
Tobramicina / în 8-12 mg / kg p 1 / zi (copii) - 10 mg / kg
1 p / zi (adult) - prin inhalare: 40 mg 2 r / zi (copii sub
5 ani) - 80 mg p 2 / zi (copii 5-10 ani) - 160 mg 2 r / zi (copii de peste 10 ani și adult) sau
Cefepimului / 150 mg / kg / zi în 3 administrare divizată (copii) - 6 g / zi 3 de administrare (pentru adulți) sau
Ceftazidimă / O 150
300 mg / kg / zi în 2 administrare (copii) - 6-9 g / zi în 2 administrare (pentru adulți) - prin inhalare: 1-
2 r 2 r / d sau Ciprofloxacin interior 15-
40 mg / kg / zi, în 2 doze divizate (copii) - 1,5-2 g / zi, în 2 doze divizate (adulți) - în / 10 mg / kg / zi in 2 administrare (copii) - 400mg de 2 r / d ( adulți)
Pentru a obține cel mai bun efect clinic și pentru a reduce riscul de a dezvolta rezistenta P. aeruginosa, 2 terapie se realizează de obicei medicamente antimicrobiene. Combinația cea mai frecvent utilizate aminoglicozidelor cu cefalosporine generație 3-4.
Când se utilizează aminoglicozidul (preferabil) recomandată pentru determinarea nivelului lor în sânge de 48 de ore după prima administrare. Când dozele mari de aminoglicozide, determinarea rânduri a concentrațiilor plasmatice ale acestora trebuie repetată la 1 până la 2 ori pe săptămână.
Trebuie amintit faptul că laboratorul pentru a determina sensibilitatea microorganismelor la antibiotice nu este întotdeauna coincide în totalitate cu răspunsul clinic la tratament.
Aerosolii de antibiotice utilizate în plus față de terapia cu antibiotice pe cale orală sau parenterală pentru a obține o concentrație mai mare de medicamente în secrețiile bronhice. Inhalatorul utilizarea aminoglicozidelor poate fi o alternativă la sistemul. Cu acest mod de administrare este redus la minimum posibilitatea de efectul lor toxic. De un interes deosebit datorită faptului că un număr de aminoglicozide, inclusiv gentamicină, cu unele mutații pot restabili funcția proteinei defecte. mărimea particulelor inhalate nu trebuie să depășească 5 microni. Datele experimentale sugerează că numai 6-10% din antibioticul aplicată atinge părțile distale ale plămânilor, și, prin urmare, creșterea în doze de antibiotice pentru inhalare nu este numai în condiții de siguranță pentru pacient, dar, de asemenea, justificată. Pentru inhalare antibioticele recomandă utilizarea dispozitive jet.
In timpul procesului de exacerbare bronhopulmonar incepe antibiotice pe cale intravenoasa in spital, dupa debutul dinamicii pozitive a tratamentului clinic poate fi continuat intr-un cadru ambulatoriu. Durata tratamentului este de 14 zile sau mai mult.

cursuri preventive ale terapiei cu antibiotice în colonizarea cronică a tractului respirator inferior P. aeruginosa poate crește speranța de viață a pacienților cu nici o creștere semnificativă a rezistenței microflorei la medicamente antimicrobiene. Având în vedere costul ridicat al acestor cursuri, indicația de a le efectua este progresivă (la fiecare 3 luni) înrăutățirea funcției respiratorii.
În prezent, distribuția în creștere este primit terapie antimicrobiană pe o baza in ambulatoriu (la domiciliu). Beneficiile de tratament în condiții de ambulatoriu:
• Nu există riscul de infecție încrucișată și superinfektsii-
• eliminarea problemelor psiho-emoționale asociate cu gospitalizatsiey-
• fezabilitatea economică.
În evaluarea posibilității de a deține un curs de terapie cu antibiotice, următorii factori sunt luați în considerare la domiciliu:
• Statutul de baby-
• locul de reședință semi-
• capacitatea de a sprijini spetsialistami- pacient
• posibilitățile familiei de a efectua un curs pe domu-
• Nivelul de sociabilitate și educație a părinților copilului.
Principiile de bază ale terapiei cu antibiotice în colonizarea cronică a tractului respirator inferior P. aeruginosa:
• curs de 2 săptămâni în / terapie antibacteriană la fiecare 3 mes-
• combinate (având în vedere sensibilitatea) Aplicarea medicamentelor antimicrobiene sredstv- 2
• aplicarea unui inhalare medicament antimicrobian permanent sredstv-
• creșterea lungimii cursurilor / in terapia cu antibiotice la 3 săptămâni și / sau reducerea intervalelor între cursuri și / sau utilizarea chi-profloksatsina spre interior, între cursuri cu exacerbari frecvente proces bronhopulmonară.

cursuri preventive ale terapiei cu antibiotice pentru detecții precoce in sputa P. aeruginosa reduce incidența tranziției purtătoare nepermanent în colonizarea cronică de la 58% la 14% și 80% din spută aseptizarea din P. aeruginosa.
Prima însămânțarea P. aeruginosa:
Colistin inhalat de 1000000 U 2 r / d 3 săptămâni
+
Ciprofloxacin interior 25- 50 mg / kg / zi, în 2 doze divizate de 3 săptămâni
A 2-însămânțare P. aeruginosa:
Colistin inhalat de 2 000 000 UI r 3 / d 3 săptămâni
+
Ciprofloxacin în 25-
50 mg / kg / zi, în 2 doze divizate de 3 săptămâni
> 3a semănat P. aeruginosa 6 luni: I colistin inhalat de 2 000 000 UI r 3 / d 12 săptămâni
+
Ciprofloxacin spre interior, 25-50 mg / kg / zi, în 2 doze divizate 12 săptămâni
Noua însămânțarea P. aeruginosa (după însămânțare negativ pentru câteva luni), la pacienții care au avut loc anterior cursuri / în terapia cu antibiotice:
Colistin inhalat de 2 000 000 UI r 3 / d 3 săptămâni
+
Ciprofloxacin spre interior, 25-50 mg / kg / zi, în 2 doze divizate de 3 săptămâni
Terapia cu antibiotice in detectarea B. cepacia în spută
Este imposibil de a identifica pacienții a căror Burkholderia B. infecția va fi trecătoare și greu, și acest agent patogen de rezistenta la cele mai multe medicamente antimicrobiene. Acest lucru este legat de dificultatea tratamentului cu antibiotice, și de aceea este necesar să se izoleze pacientii din spută gasit B. cepacia, de la alți pacienți cu fibroză chistică. În cazul exacerbărilor non-severe:
doxiciclina în 100-200 mg 1 p / zi (copii peste 12 și adulți) sau 14 zile
Cotrimoxazol interior de 120 mg de 2 p / zi 14 zi (copii 6 săptămâni - 5 luni) - 240 mg 2 r / d 14 zi (copii 6 luni - 5 ani) - 480 mg 2 r / d 14 d ( copii 6 la 12 ani) - 2-960 mg p / zi, timp de 14 zile (pentru adulți) sau
Cloramfenicolul interior 25 mg / kg 4 / d sau sut14
Ceftazidime inhalat 1-2 g 2 r / d 14 d
In exacerbari severe proces bronholegoch-TION cauzate de B. cepacia, a recomandat o combinație de două sau trei antibiotice (fluorochinolone, cefalosporine-lățimile generație 3-4, carbapeneme, cloramfenicol).
Ceftazidimă în / 150-300
mg / kg / zi în 2 administrare (copii) - 6-9 g / zi în 2 administrarea timp de 14 zile (pentru adulți)
+
Ciprofloxacin în / 10 mg / kg / zi în 2 administrare (copii) sau 400mg
2 r / d 14 zile (pentru adulți) sau meropenem / în 60-120 mg / kg / zi
3 administrare (copii) - 3-6 g / zi
3 fiind 14 zile (pentru adulți) sau în interiorul Cloramfenicolul 25 mg / kg
4 / zi timp de 14 zile

În cazul procesului bronhopulmonare acute cauzate de alte microorganisme, pe baza antibioticul selectat sau desemnate date medicamente antibiotikogrammy in mod traditional eficient in aceste forme de infecție.

Terapia anti-inflamator

În colonizarea cronică a tractului respirator de terapia cu antibiotice P. aeruginosa inferior duce doar la ameliorarea clinică și o scădere a gradului de contaminare microbiană, dar nu este capabil de a suprima răspunsul imun excesiv al pacientului.
In prezent, pacientii cu fibroza chistica, cu scopul de anti-inflamatorii pot fi utilizate mai multe grupe de medicamente. Cu toate acestea, regimul nu este pe deplin dezvoltat.
Utilizarea pe termen lung a unor doze scăzute de corticosteroizi pentru uz sistemic să se stabilizeze, iar în unele cazuri, îmbunătățirea parametrilor funcționali și clinice:
prednisolon în interiorul 0,3-0,5 mg / kg / zi, în fiecare altă zi (continuu)
Utilizarea corticosteroizilor pentru aplicare inhalativă se caracterizează printr-o gamă mai mică de efecte secundare. Există un studiu în curs de eficacitatea și siguranța acestui grup de medicamente.
medicamente antiinflamatoare nesteroidiene au pronunțat efect antiinflamator, dar utilizarea lor prelungită este plină de dezvoltare a unui număr de complicații grave. Astăzi, având în vedere posibilitatea de utilizare în fibroza chistica non-steroidiene medicamente anti-inflamatorii care inhibă selectiv ciclooxigenaza-2.
Macrolidele în studiile moderne examinate nu numai ca medicamente antibacteriene, dar, de asemenea, ca având efect anti-inflamator și imuno-modulatoare. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor din acest grup incetineste progresia procesului bronhopulmonare cronice la pacientii cu fibroza chistica si este prezentat ca un plus față de terapia de bază pentru colonizarea cronică a tractului respirator inferior P. aeruginosa și rate scăzute ale funcției respiratorii.
azitromicina interior de 250 mg / zi
2 zile 6 luni sau claritromicină interior
250 mg / zi până în ziua de 6 luni

insuficiență pancreatică farmacoterapie

Dezvoltarea fizică normală - unul dintre principalele obiective ale tratamentului pacienților cu fibroză chistică. La eliminarea deficitului de greutate corporală a îmbunătățit semnificativ prognosticul în general. La pacienții cu activitate crescută, dorința de a-și exercita, pofta de mancare.
Subponderali se dezvolta din cauza:
• tulburări de digestie și absorbție a grăsimilor și proteinelor în fundal zhelezy- insuficienței pancreatice
• ingestia de alimente insuficient de pacienți cu samochuvstviem- slabă
• creșterea necesarului caloric datorită creșterii sarcinii în agențiile dyhaniya-
• boli infecțioase cronice ale sistemului respirator.
sindrom de malabsorbție la pacientii cu fibroza chistica pot fi tratate cu succes cu enzime pancreatice. Microgranulele sau micro-tablete cu conținut diferit de enzime pancreatice (la o doză de activitate, în general, indicată în UI lipazei), acoperite cu un înveliș sensibil la pH și plasate într-o capsulă de gelatină, sunt produse farmaceutice moderne și eficiente sunt utilizate pe scară largă în practica medicală. pH-sensibil coajă de micro-tabletelor și microgranule dizolvate numai în mediul alcalin din duoden fără a fi distrusă în mediul acid al stomacului.

enzime pancreatice sunt aplicate în timpul mesei - fie toată doza imediat înainte de masă sau în 2 ore înainte de o masă și între primul și cel de-al doilea vas. enzimele pancreatice nu trebuie administrat după o masă. Capsulele care conțin caplete și microsferele fine acoperite pot fi deschise și conținutul lor, în același timp, pentru a lua o cantitate mică de alimente sau înghițite întregi, fără a dezvălui în cazul în care copilul este suficient.
Selectarea dozelor de enzime pancreatice la pacienții cu fibroză chistică se realizează în mod individual. Linii directoare pentru selectarea dozelor (ED de lipază) microsferoidal enzime pancreatice la pacientii cu fibroza chistica:
• sugari - circa 4000 unități per ml 100-150 moloka-
• Copiii mai mari de 1 an:
- 2000-6000 U / kg / zi +
- 500-1000 U / kg / masă principală +
- 250-500 unități / kg / masă opțională.
Lipsa efectului clinic al terapiei de substituție a enzimelor pancreatice (doză > 3000 unități / kg / masă) pot fi asociate cu pH-ul a crescut de la nivelul stomacului sau a duodenului (microsfere coajă sau microtablete în mediul acid al duodenului și mici intestin nu se dizolvă și, prin urmare, nu acționează enzimatic). În această situație, medicamente de uz prelungit deprima secreția de acid clorhidric a mucoasei gastrice - receptorii D antagonist H2 sau inhibitori ai pompei de protoni.

Este important să ne amintim că insuficiența pancreatică în fibroza chistica nu dă în corecție completă: menține întotdeauna un anumit nivel de steatoree depășește cota standard, asa ca nu face sens pentru a crește în mod constant doza de enzime până la foarte mare.
vitamine liposolubile (A, D, E și K) trebuie adăugate la dieta de zi cu zi. La pacienții cu fibroza chistica, care nu iau vitamine, de obicei, dezvolta simptome de beriberi A. Rețineți că, chiar și cu un nivel scazut de vitamina E in plasma nu poate fi detectat, nici un simptom clinic de beriberi. Vitamina K este necesară pentru a adăuga pacienții cu boli hepatice și administrarea cronică de antibiotice. Doza zilnică de vitamine liposolubile la pacientii cu fibroza chistica ar trebui să depășească doza recomandată standard pentru copii sănătoși în 2 și de mai multe ori.

Recomandat doze zilnice de vitamine liposolubile pentru pacientii cu fibroza chistica