Boala Whipple, intestinului limfangiectazaii, boala uolmapa, leziunea difuză idiopatică a membranei mucoase - boli ale aparatului digestiv la copii

Acesta descrie doar un singur caz de boala copilului aceasta boala rara. Se crede că agentul este o bacterie în formă de tijă. In aceasta boala afecteaza mai multe organe și sisteme ale corpului, dar, în orice caz, în acest proces implică intestinul subțire, provocând malabsorbție. De multe ori sunt artralgii, febră și poliserozită. biopsie duodenal dezvaluie grupuri de macrofage-PAS pozitive în lamina propria poate fi văzut bacili. Antibioticele sunt date un efect foarte bun, dar acestea trebuie să fie administrat pentru o lungă perioadă de timp.

Acest defect congenital al sistemului limfatic poate afecta o parte semnificativă a intestinului, cauzând steatoree, deficit de proteine-enteropatie, edem, și limfopenie. Funcția absorptive (cu excepția absorbției grăsimilor cu catenă lungă) nu este în general afectată. scăzut de grăsimi în masă poate reduce aceste pierderi prin grăsimi kishechnik- menționate pot fi înlocuite cu trigliceride cu lanț mediu, deoarece acestea sunt transportate sistemul portal.

Acest lucru este mai puțin frecvente și sunt lipidosis fatale observate acumularea de lipide în multe
organisme, inclusiv intestinul subțire. În plus față de vărsături, și hepatosplenomegalie, steatoree se observă din cauza ocluzia vaselor limfatice.

Unii copii care suferă de malabsorbție grave pe termen lung, tabloul clinic nu se potrivește cu boli cunoscute. În astfel de cazuri, este necesar să se gândească la cele două sindroame, care se bazează pe înfrângerea mucoasa intestinului.
sindrom de malabsorbție „Total“, care are loc după naștere și provoacă diaree severă și malnutriție, malabsorbție caracteristică a familiei. Imposibilitatea de a menține echilibrul normal de nutrienți face astfel de pacient este complet dependentă de nutriție parenterală. Biopsiile duodenale relevat o aplatizare accentuată a vilozităților (Fig. 12-19, B). Spre deosebire de boala celiaca nu este cripte alungite și activitatea mitotică, aparent redus. In cele mai multe cazuri urmarite boala familiala, pe baza crezut minciuni defect de regenerare a epiteliului intestinal. In ciuda terapiei de susținere intensivă, și utilizarea de corticosteroizi, cei mai multi pacienti mor.
Un alt sindrom idiopatic rare - pierderea persistentă a vilozităților - cronică malabsorbția este exprimată la o varsta foarte frageda. malabsorbție severă generalizată apare la câteva luni după nașterea copilului pe fondul unei stări bune. Inițial, Suspecți de o boală infecțioasă acută, dar procesul durează mai multe luni, chiar ani. Măsurile dietetice nu afectează cursul bolii. caracteristica morfologică a bolii este scurtarea vorsinok- ca in boala celiaca, cripte alungite, au fost observate numeroase mitoze. Corticosteroizii poate avea un efect pozitiv.