Mioplegii

Mioplegii (familie paralizie paroxistică) - o boala familiala rara, care se caracterizeaza prin atacuri recurente de paralizie a membrelor.

Și în timp ce atacul mioplegii pe membrele paralizate lipsesc sau sunt drastic tendon și reflexele periostale reduse și a constatat absența activității electrice în elecromiogramei și „reacția cadaver“, cu electro clasic. Atacul se încheie cu restaurarea completă a funcției membrului afectat. Între atacuri de patologie organică în sistemul nervos și muscular nu pot fi detectate. Acest tip de boala a fost descrisă pentru prima dată de Hartwig în 1874 medicul rus Ivan Shakhnovich în 1882, el a descris versiunea de familie a bolii. Mai târziu detaliate descrierea dată bolii Westphal (1885).

Printre alte forme de patologie neuromusculară paralizie periodică este cea mai rară. Toate boli musculare prin reducerea frecvenței în următoarea ordine: distrofie musculară progresivă - miastenia gravis - Thomsen miotonie - distrofic miotonie - paralizie periodică.

paralizia periodică Familial ca urmare a încălcării schimbului de potasiu și cu debilitate familiei episodică și alte câteva forme simptomatice de paralizie grup mioplegii diskaliemicheskih. Este cunoscut faptul că potasiu aparține cel mai important rol în fiziologia și patologia activității neuro-musculară.

morbid anatomy

În legătură cu un prognostic favorabil cu studiu secțiune mioplegii extrem de rare. Modificări în țesutul muscular au fost studiate de biopsii. Constatarea cea mai constantă în studiul microscopic ikroskopicheskom și electronice este vacuolizare de mușchi striat. Vacuole conținând fluid edematoasă situat intracelulară (miopatie vacuolar).

motive mioplegii

În 60-78% din cazuri, boala este moștenită în mod dominant. Primele semne ale bolii, în cele mai multe cazuri apar intre 15 si 25 de ani, dar pot exista abateri semnificative din această perioadă. În primii ani ai bolii există atacuri mai frecvente, și apoi stabilizarea lor, și 40-50 de ani de reducere treptată și chiar încetarea convulsii.

O astfel de caracteristică de vârstă indică rolul factorilor hormonali in dezvoltarea de paralizie periodică. Debutul crizelor a provocat uneori somn, sau alimente abundente bogate in carbohidrati, consumul de alcool, lucru muscular intens, factori emoționali de răcire.

Atacul paralizia periodică bazată pe principiul repartiției de potasiu: reducerea drastică a conținutului său în lichidul intercelular și plasmă și acumularea excesivă în celule, în special în mușchi. În favoarea faptului că, atunci când acesta se produce schimbare mioplegii de potasiu în celulă, mai degrabă decât o reducere generală a acesteia, indică absența pacienților kaliyurii.

Sa stabilit că, în condiții normale, timp de noapte există o mișcare de potasiu în celule și dieznoe - în lichidul intercelular. Aceste fluctuații fiziologice cauza pacientilor atacuri myoplegia frecvente sunt limitate la culcare. Conceptul mioplegii La fel de diskaliemicheskaya este în concordanță cu dependența de crize de alimente abundente, precum și administrarea de glucoză, insulină, adrenalină, pentru toți acești factori contribuie la reducerea nivelului de potasiu din sânge și avansarea acesteia în țesutul. Mioplegii Atacurile pot fi provocate de medicamente și în scopul de a provoca creșterea excreției de potasiu în urină (saluretiki ACTH). În final, există o corelație destul de constantă între gradul de potasiu în picătură de sânge și severitatea accident vascular cerebral. Atacul apare de obicei atunci când conținutul de potasiu egal cu 12 mg%, și devine foarte dificilă atunci când scade la 10 mg% - Potasiu descris reducerea cazurilor la 7-6 mg%, adică de trei ori mai mare decât nivelul inițial normal ... Conținutul normal de potasiu plasmatic este de 16-25 mg%.

Cu aceste poziții par boala paralizie periodică, care se bazează pe un defect al sistemelor enzimatice ereditare în sinteza principal responsabil de hormon mineralocorticoid - aldosteron sau de control al eliberării hipotalamice substanța factor mineralokortikoidostimuliruyuschey. În acest din urmă caz ​​- deficiența primară a hipotalamusului - ar găsi explicație numeroase tulburări vegetative mioplegii inerente. Reamintim că este un stimulator puternic al excreției de aldosteron de potasiu și a acumulării de sodiu excelling foarte mult în acest sens, hormonii glucocorticoizi si controlul izolarea lor de ACTH.

simptome mioplegii

Durata fiecărei convulsii mioplegii variază de la câteva ore la zile. Gradul de tulburări de mișcare poate fi razlichnoy-, de obicei, la înălțimea de atac se dezvolta paralizie completă. Mai mult și mai mult de suferit extremitatea inferioară: întîrzie paraplegie inferior - manifestarea cea mai vie a bolii, dar, de obicei, de asemenea, paralizia se extinde la nivelul bratelor, gatului si trunchiului mușchilor. mușchilor respiratori, de obicei, nu suferă, precum și de vorbire și înghițire. Cu toate acestea, ocazional, a existat înfrângerea mușchilor faciali și bulbare (ptoza, disfagie, dizartrie, disfonie). In cazurile usoare, paralizia (sau pareza) este limitată la membrele inferioare. Tonusul muscular este redus drastic. Reflexele sunt absente sau foarte slăbit. Nu există reflexe patologice. Tulburări durere și sensibilitate nu se întâmplă. Atacurile În prelungite uneori pot interveni întârzie sau incontinență urinară. Conștiința este întotdeauna clară. Multe simptome care indică instabilitatea sistemului nervos autonom. Aceasta decolorare a pielii (de cele mai multe ori - au exprimat hiperemie lor), transpirație bruscă profuze, sete, și, uneori, bradicardie, aritmie, tahicardie, creșterea sau scăderea tensiunii arteriale. Prima impresie este că pacientul a dezvoltat dintr-o dată polinevrite acută nedureros. Limb slăbiciune trece treptat pe parcursul mai multor ore sau mai multe zile. imbunatati timpul pacientului seamănă cu o persoană care suferă de miopatie, datorită preponderenței de slăbiciune în picior proximal. După eliminarea completă a atacului el este complet sănătos. Atacurile repetate la rate diferite: în cazuri severe, ele pot să apară pe o bază de zi cu zi, uneori ajungând la un grad de myoplegicus de stare, dar de multe ori repetat la intervale lungi de timp. S-a observat că mai multe atacuri, astfel încât acestea sunt mai slabe și mai scurte. Există chiar și pentru pacienții care au suferit toată viața câteva crize.

Alături de atacuri dislocate la pacienții cu paralizie periodică, pot exista atipice și paroxisme, fie sub formă de mici atenuare difuze abortive forței musculare, sau sub formă de apariție a slăbiciunii numai pentru mușchi (monoplegiya, hemiplegie, paraplegie).

diagnosticul mioplegii

În cazuri tipice, nu este dificil de familie. cazuri sporadice trebuie să fie diferențiat de polinevrite, Landry paralizie ascendenta, isterie, scleroză multiplă. Probleme deosebit de mari apar atunci când recunoașterea bolii în timpul primului atac, iar varianta atipica a bolii. În toate cazurile, împreună cu analiza critică a tabloului clinic poate avea detectare hipokalemia și efectul asupra scopului clorurii de potasiu.

tratamentul mioplegii

Tratamentul în cazul atacului gipokaliemicheskogo paralizie paroxistic efectuat prin re-primirea pacienților clorură de potasiu (Kalium chloratum), fie într-o pulbere sau o soluție de 10%. Doza zilnică de 2 până la 20 g, doze de 1-5 g repetă la fiecare oră pentru dizolvarea pulberii într-o jumătate de pahar cu apă sau soluție pe 15-20-50 ml de 10%. acțiune Datorită potasiu iritant pe peretele intestinal (posibilitate de ulcerare) nu trebuie administrat sub formă de tablete, împiedicând absorbția potasiului în stomac.

De asemenea, este prezentat antagoniști de aldosteron de atribuire - spironolactonă, reducerea excreției renale de potasiu. De obicei folosit Aldactone, care este luat de 4-8 tablete pe zi, timp de mai multe zile, în special la pacienții cu atacuri frecvente. In perioada interictal prezentat, mijloacele de injectare ATP rigidizare.

Un rol foarte important în prevenirea atacurilor mioplegii joaca in dieta. Acesta ar trebui să limiteze consumul de sodiu (3 g) și carbohidrați. Recomandat alimente bogate în proteine ​​(lapte, brânză, pește), precum și care conțin mai multe cartofi de potasiu, fasole, nuci, cacao, prune.

paralizie paroxistică hiperkalemică

În 1956, neurologul suedez Gamstorp descris în detaliu formă specială mioplegii în care conținutul de potasiu din sânge nu este redus, dar mult îmbunătățită. Autorul le-a numit-o formă selectată paroxistică paralizie familială debilitate episodice. Am găsit-o mult mai rar decât mioplegii gipokaliemicheskoe. Înțeles factor ereditar în această boală reliefează mai puternic decât cu paralizie de familie paroxistică.

Convulsiile paralizia membrelor și mușchii trunchiului pacienților din acest grup sunt provocate de foame, relaxarea musculară după săruri de recepție de potasiu supratensiunilor. Paralizia trece sau devine exercițiu semnificativ mai slab postprandial lumina, administrarea intravenoasă de glucoză, clorură de calciu, injecții cu doze mici de ACTH. După cum sa indicat deja, la acești pacienți, în timpul unui atac de paralizie în conținutul de potasiu din sânge este crescută (până la 30 mg% și mai mare). În același timp, a relevat incapacitatea pacienților de a face față cu corpul de încărcare de potasiu. Administrarea orală de clorură de potasiu, care la indivizii sănătoși nu cauzează recuperare stabilă de potasiu din sânge, acești pacienți conduce la o creștere semnificativă a potasiului plasmatic și declanșează o mioplegii. La fel, atacul poate fi cauzată de administrarea de 10-14 unități de insulină.

slăbiciune de familie mai blând decât forma mioplegii clasică. Convulsiile când durează de obicei mai puțin (1-2 ore, uneori 20 - 30 minute) și-a exprimat paralizie rar observate. Spre deosebire de forma gipokaliemicheskoe hiperkalemică nu detectează atacurile bazate pe somn. Dimpotrivă, ele apar de obicei în stare de veghe. Tabloul clinic, înainte de a atrage atenția dezvoltării membrelor paralizie parestezie, limbii și buzelor. Mult mai frecvent observate aici slăbiciune musculară craniene, tulburări de vorbire.

O caracteristică specială este prezența perioadei interictale fenomene miotonică de lumină și atrofie musculară, care aduce cu ea boala si distrofice miotonie EULENBURG paramiotonia.

Împreună cu formele descrise mai sus determinate genetic de diskaliemicheskie paralizie paralizie periodică poate avea loc la o gamă foarte largă de boli, ceea ce duce la o perturbare a schimbului de potasiu (insuficiență renală, boli ale tractului gastro-intestinal, boala Addison, aldosteronismului primar Conn, hipertiroidism).

Posibilitatea atacurilor mioplegii unul și același pacient ca și în potasiu redusă sau crescută în sânge, precum și existența formelor normokaliemicheskih mioplegii indică complexitatea și problema nerezolvată a sindromului mioplegicheskogo patogeneză, în ciuda valorii absolute a unora dintre factorii patogenice stabiliți.