Paralizie periodică

Video: Doomed de a trăi. Avem nevoie de ajutorul tău! Robinzon.TV

paralizie periodică (paralizia convulsivă) - o boală ereditară rară.

Simptomele de paralizie periodică

Clinic manifestă brusc avansarea paralizie flască mai accentuată în părțile proximale ale membrelor și mai puțin - în mușchii trunchiului. Mușchii, care sunt inervate de nervi cranieni, nu sunt implicate. Prin urmare, pacientul în timpul unui atac poate vorbi, mânca. Accesele de imobilitate de multe ori se dezvolta in dimineata la trezire din somn, sau înainte de a merge la culcare.

In timpul unui atac al mușchilor paralizii periodice moale, fără vlagă la atingere. Ei nu răspund la stimularea mecanică, electrică ( „reacția cadaver“), cu toate că conductibilitatea nervilor periferici conservate. Convulsiile imobilitate însoțite tulburări vegetative ca hiperhidroză, uscăciunea gurii, labilitate tensiunii arteriale. In perioada interictal nu sunt observate tulburări somatice și neurologice. La unii pacienți, cu o zi înainte de un atac marcat boala precursori manifestat greutatea mâinilor și picioarelor, stare generală de rău, și altele. Atacurile sunt factori agravanți excitare emoțională, stres fizic considerabil, de răcire, alimente care conțin amidon în exces luate înainte de culcare. Boala se manifestă în 20-40 de ani. Aceasta se caracterizează prin activitatea hormonală ridicată. De-a lungul anilor, simptomele devin mai atenuate rare sau transformat într-o altă formă nosologică (miopatie). Frecvența atacurilor este raznoy- de la una sau două pentru a face câteva pe zi. Uneori se dezvoltă starea mioplegichesky atunci când atacurile se repetă una după alta. Cu cât sunt mai frecvente atacuri, cu atât mai ușor de ele curg. Atacurile rare sunt de obicei mai severe. Imobilitatea poate dura de la zile la Necas. În atacurile severe, iar în procesul implică mușchii organelor interne, care se manifestă scaun întârziat, urină, de extindere a inimii. Cu implicarea mușchilor respiratorii pot apărea fatale.

Descris și forme mai ușoare, în care a afectat numai muschii individuale, grupuri de mușchi sau mușchii corpului.

Video: Istoria diagnostic Linda Feld (partea 1 din 2)

autosomal Moștenită dominant cu penetranță incompletă gene anormale. Sunt descrise și cazuri sporadice, care sunt asociate cu influența factorilor exogeni dăunătoare (infecție, intoxicație).

La înălțimea de atac paralizie periodică redus drastic concentrația de potasiu din sânge, concentrația de sodiu este crescut de aproape două ori. Se presupune că în timpul atacului ionilor de potasiu din spațiul extracelular pentru a pătrunde în interiorul celulelor musculare. Acest lucru duce la modificări în potențialul membranei celulei, care este incapabil de a răspunde la impulsurile care sosesc de-a lungul fibrei nervoase. I. Gamstorp descris al doilea tip de paralizie periodică - hiperkalemică (sau boala Gamstorp). În această formă de atacuri a evoluat zi în starea de veghe, în timpul relativ „foamea“. mai multe Mioplegii atacuri sunt scurte, dar repetate de mai multe ori.

Video: Istoria diagnostic Linda Feld (partea 2 din 2)

În procesul implicat și mușchii, care sunt inervate de nervi cranieni. In timpul unui atac de slăbiciune musculară se observă. În perioada interictale, ei au observat unele fenomene miotonic. Această formă este mai favorabilă comparativ cu forma hypokalemic a bolii.

Pozinzer D. și D. Kerr a descris un al treilea tip de paralizie periodice - normokaliemichesky - natriychuvstvitelny care curge cel mai puternic. convulsii Mioplegii începe, de obicei, în anii de școală, au loc pe timp de noapte si dureaza de la zile la săptămâni. factori agravanți sunt restul fizice, răcirea, stresul emoțional, consumul de alcool.

Astfel, există trei forme de paralizie periodică:

• gipokaliemicheskoe,
• hiperkalemică (boala Gamstorp)
• normokaliemicheskaya (natriychuvstvitelnaya).

Cu toate acestea, nu toți oamenii de știință cred că este unitate adecvată, astfel cum cazurile descrise, atunci când unul și același pacient dezvolta gipokaliemicheskoe apoi forma hiperkalemică de paralizie. atac Mioplegichesky amintește de criza simpatic-adrenal. La pacienții cu metabolism mineral afectata, aldosteronul mineralokortikondom reglabil secretat de zona glomerulară a cortexului suprarenal. Izolarea corticoid reglementata de hormon hipofizar adrenocorticotrop, iar secreția acesteia din urmă - stimulativ adecvat sau hormonul inhibitor al hipotalamusului. BN Mankovsky în 1928 au exprimat ideea paroxistică paralizie relație cu afectare a functiei hipotalamusului. Se crede că pacienții cu afectarea biosintezei suprarenale steroizi, datorită cărora sângele este furnizat periodic sau dezoksikosterona cantitate în exces de aldosteron.

Tratamentul pentru paralizie periodică

Tratamentul pacienților cu paralizie paroxistică trebuie efectuate în mod diferențiat, în funcție de tipul mioplegii. Când forma de paralizie periodică hypokalemic nevoie administrarea sărurilor de potasiu precum și Aldactone (veroshpirona) ca un antagonist de aldosteron, cu hiperkalemică - săruri de calciu, glucoză la formă normokaliemicheskoy - clorură de sodiu. pacienții paralizie periodice trebuie să evite efortul fizic, care lucrează într-o cameră umedă și rece.