Akalazia la copii

Acalazia (Gr. - La propriu „relaxeaza“) - tulburare rara de activitatea motorie a esofagului, caracterizată prin absența motilității sale normale, o creștere a presiunii „repaus“ și incapacitatea de a finaliza relaxarea sfincterului esofagian inferior (NPG). Mai puțin de 5% din toate cazurile de akalazia la copii cu vârsta sub 15 ani. Incidența globală a acestei boli la copii - 1: 100 000 de copii, băieți și fete în proporții egale.

poveste

Akalazia a fost descrisă pentru prima dată în 1674 de către Willis (Willis), care a vindecat cu succes un pacient prin repetate „sondare“ instrument de esofag din os de balenă. La începutul secolului XX,. Mikulic (Mikulicz), bazat pe descrierile existente care timp de 100 de cazuri de boală, a sugerat că factorul etiologic al achalaziei este cardiospasm. În 1914, Heller (Heller) descris kardiomiotomiyu - o operațiune care îi poartă numele și este în continuare baza pentru toate intervențiile pentru acalazie la copii. originalul operație Geller a reprezentat două Miotomia (de la laparotomie pentru a avea acces) pentru suprafețele frontale și posterioare ale treimea inferioară a esofagului. Mai târziu, sa constatat că o kardiomiotomiya față destul de suficientă pentru ameliorarea simptomelor de achalaziei. Operația a fost efectuată torakotomicheskogo de acces, precum și laparoscopice și Thoracoscopic simultan sau fără intervenția antireflux ea.

patogenia

Patogeneza akalazia primare la copii încă nu pot găsi o explicație validă. Cel mai comun model de studiu histologic la pacienți cu acalazia - scăderea numărului sau absența totală a ganglionul în stratul muscular. procese degenerative ale neuronilor deosebit de sensibile la neuropeptide care produc și oxid de azot, care este un inhibitor al neurotransmițătorului. Absența inhibitorilor inervației conduce la creșterea contracțiilor tonice și împiedică relaxarea normală a NPG și un motiv pentru absența peristaltismului esofagian. modificări histologice în stratul muscular al esofagului nu sunt specifice. Motivul pentru înfrângerea de neuroni rămâne necunoscut. Se presupune o varietate de mecanisme etiologice, inclusiv autoimune, infectioase, genetice, toxice, și-a exprimat, de asemenea, că leziunea primară a neuronilor. Prezența inflamației (limfocitar avantajos) în mușchi și plexului nervului autoanticorpi plexurilor la acest ser, precum și creșterea incidenței pacienților cu antigene de histocompatibilitate clasa II akalazia favorizează o etiologie autoimună. Similaritatea dintre akalazia si boala Chagas (Chagas), cauzată de Trypanosoma cruzi, ceea ce sugerează că etiologia akalazia la copii se poate afla agent infecțios neurotrop. Descris exemple rare de cazuri familiale de akalazia la copii, precum și combinația sa cu microcefalie și anomaliile congenitale.

Video: 15 akalazia Discuție

simptome

La pacienții cu acalazie, de obicei, au una sau două dintre următoarele simptome: vărsături sau regurgitare consumate (nedigerate) produse alimentare, disfagie progresivă, pierdere de greutate corporală sau absența câștigului său, dificultăți la înghițire, disconfort în piept, probleme pulmonare, cum ar fi tuse recurente sau infecțioase leziuni pulmonare. Vărsături și disfagia - cele mai comune simptome inițiale. Voma este mai frecvent la sugari și pacienții mai tineri, în timp ce disfagia - pentru copii mai mari.

diagnosticare

La observarea cu raze X în piept în timpul akalazia la copii pot fi văzute de nivelul de lichid în esofag, uneori parte moale, în umbra mediastin stânga, respectiv esofagul inferior mărit, modificări infiltrativ, uneori, identificate în plămâni. O trăsătură caracteristică a akalazia cu examen contrast pentru raze X este de a extinde esofagul proximal trecerea în îngustează joncțiune-esofagian gastric netezite pliere (cioc de pasăre simptom sau coadă de șobolan). Acolo discoordination valuri peristaltice in esofag proximale, precum și lipsa de relaxare susținută NPG înghițirea.

Endoscopie confirma esofag expansiune cu pâlnie sale îngustează spre NPG, care este redus, iar netezimea pliurilor. Ele pot fi observate ca prezența alimentelor in esofag si simptomele esofagitei. Deși RV este închis, cu toate acestea, endoscopul trece liber în stomac. manometriei esofagiana este „standardul de aur“ pentru diagnosticul de achalaziei, dintre care caracteristici sunt: ​​lipsa de NPG relaxare în timpul ingestiei și nici peristaltismului esofagului. Simptomele sunt destul de tipice pentru acalazie, dar prezența lor nu este necesară pentru diagnostic - este crescut de repaus SEN presiune (>45 mm Hg) și o presiune mai mare în repaus „corpul“ al esofagului, comparativ cu acest indicator în stomac.

tratament

Ameliorând akalazia la copii cu lovirea simptome ale acestora pot fi atinse prin reducerea presiunii de nitrat RV-destinație sau blocante ale canalelor de calciu (nifedipina), sau prin introducerea de vnutrisfinkterno toxina botulinică. Nevoia de terapie de droguri pe tot parcursul vieții (cu efectele sale secundare) sau, respectiv, injecții repetate limitează rolul de tratamentul medicamentos pentru acei copii care, indiferent de motiv, este imposibil să se efectueze o intervenție chirurgicală sau de sondare.

Tratamentul principal al akalazia la copii este sondare sau ezofagokardiomiotomii. Sondarea ar trebui să fie sub controlul unui endoscop sau un fluoroscop sau dilatatoare cu balon rigide (copii preferat acesta din urmă). dilatație pneumatice poate fi utilizată ca metodă primară sau ca procedură secundară, când, după o intervenție chirurgicală simptomele de recidiva. Experiența noastră indică faptul că sondarea este mai puțin eficientă decât o intervenție chirurgicală.

tratamentul chirurgical

Ezofagokardiomiotomiya de Geller rămâne principala metodă de tratament a akalazia la copii și pot fi efectuate abdominale sau toracice acces, deschis sau un mod minim invaziva, cu sau fără fundoplication. Înainte de operația este necesar să-și petreacă tratamentul cu medicamente antifungice esofagita, complet a scăpa de ea. In timpul zilei dinaintea operatiei pacientul este permisă numai bea (apa) pentru a reduce riscul de aspirare a rămas alimente în esofag atunci când este administrat anestezie. Cu endoscopie preoperator sigur că esofagul nu este hrană rămasă. Tubul sau un balon gros cateterul este introdus în stomac.

În funcție de preferința chirurgului, folosind abdominale sau toracice acces. Abdominală mai popular din cauza acestui acces mai ușor de produs (dacă este necesar) fundoplication. Pacientul se afla pe masa de operație la partea din spate. Generează mediană superioară laparotomie. In cazul chirurgiei laparoscopice pacientul este in pozitia litotomie, chirurgul este situat la capătul mesei.

Video: sondare urmat de intubarii canal cu lacrimi în ochi-nazal

Cu o intervenție deschisă să se apropie de esofagul, lobul stâng al ficatului este îndepărtat fascicul triunghiular în sus și medialno- pentru a crește expunerea esofagului poate fi traversată. Atunci când accesul laparoscopice la epigastrice instrumentele de introducere de port, care împinge în sus lobul caudal al ficatului, cât și în alte porturi - un instrument care este efectuată în mod direct la operația propriu-zisă achalaziei la copii.

Disecat ligamentului frenic-esofagian. Pe peretele frontal al esofagului, în mod normal vizibil baril n față. Vagus care ar trebui să fie păstrate. Potrivit pentru deschiderea adiacent lobul caudal al ficatului și țesuturilor esofagiene și separate între esofag și picioare diafragmă. parte abdominală a esofagului continuă să aloce un mod greu de cap spre mediastin posterior, încercând să nu deteriora partea proximală a pleurei. Aveți grijă să nu deteriorați din spate trunchi n. Vagus. Turunda sârmă de tifon în jurul joncțiunii gastroesofagiene și trage în jos esofag. Locul Miotomia „programat“ coagulant la stânga partea din față a cilindrului n. Vagus.

Miotomia trebuie făcută pentru 4-6 cm deasupra tranziție cardioesophageal și 0.5-1 cm sub ea. incizie superficială se face coagulator. musculare esofag îngroșată este separat cu foarfeca, și apoi prin utilizarea unei pensete tocite până la stratul submucos este expus. Ar trebui să fie foarte atenți pentru a nu deteriora mucoasa. Miotomia a continuat proximal și modul distală ascuțite și tocit în sus până când toți mușchii într-o stare de contracție, acestea nu vor fi împărțite, iar mucoasa nu este bombat in rana. Marginile mușchilor trebuie diluat cu 50% din circumferința esofagului. joncțiunii gastroesofagiene este determinată de mușchiul circular configurație vorotnikovopodobnoy. muschii stomacului tind să fie mai strâns sunt adiacente mucoasei. Dacă există leziuni ale mucoasei, care detectează introducerea de aer în esofag, perforația ar trebui să ia în fir subțire. Deschiderea esofagian Extins îngustează overlay una sau două suturi neresorbabile pe picioare cu diafragmă. Rana a fost suturată peretelui abdominal în maniera obișnuită.

Pentru a evita dezvoltarea de reflux gastroesofagian târziu după Miotomia, cei mai mulți chirurgi recomanda luarea fundoplicatură, care este descris în detaliu în capitolul precedent. Fundoplication ar trebui să fie „nu închide“, pentru a evita disfagie. Spate 180 ° fundoplication poate fi realizată pe esofagul distal 1- 1,5 cm. Fundus suturate suturi la marginile musculaturii esofagiene pe fiecare parte a celor trei suturi non-absorbabile. Această metodă nu numai că oferă un mecanism antireflux, dar, de asemenea, păstrează o margine miotomicheskoy distanta de rana.

Fata 180 fundoplication poate fi realizată ca o alternativă. Partea frontală a partea de jos a stomacului, „wrap“ în jurul valorii de partea din față a esofagului, care acoperă miotomicheskuyu rana. Aceasta interventie este cea mai potrivită pentru a produce la pacientii cu o expansiune foarte semnificativă a esofagului (mega-esofag), pentru ca în partea din spate a fundoplicatură marcat de multe ori tendința de a dezvolta obstructie esofagiana de ieșire. fundoplicatură din față este adecvat în cazurile în care prejudiciul a avut loc mucoasa deoarece permite în continuare suturat pentru a acoperi site-ul de perforare.

Tubul nasogastric este lăsat până a doua zi. nutriție lichid prescris după examinarea de contrast, confirmând lipsa de insolvabilitate, iar după eliminarea de stagnare în stomac. Trecerea la dieta normala dupa chirurgia laparoscopica este mai rapid decât după o intervenție chirurgicală deschisă.

concluzie

Tratamentul medicamentos al akalazia la copii nifedipină sau nitrați poate fi de 50% din cazuri au ca rezultat o reducere a simptomelor clinice, cu toate acestea, este asociat cu efecte secundare, cum ar fi dureri de cap durere. Aplicarea intrasfinkternoy injectii cu toxina botulinica la copii este limitată. Studii recente au arătat că efectul mediu al tratamentului de 4 luni la mai mult de jumătate din pacienți necesită injectare repetată la 6 luni.

Video: Dysport

Conform literaturii de specialitate, pe baza unui număr mic de observații, pnevmodilatatsiya eficiente în 50-90% din cazuri. Cu toate acestea, cei mai mulți chirurgi pediatrice (si suntem printre ei), îndoială eficacitatea acestei metode de tratament a achalaziei la copii. De obicei, în cazul în care este folosit, necesare mai multe dilatări, și, uneori însoțite de complicații severe, cum ar fi perforarea esofagului și boala de reflux gastroesofagian.

Metoda de alegere în tratamentul akalazia la copii este ezofagokardiomiotomiya de Geller. Dispariția simptomelor în perioada pe termen lung este observată la 86% dintre copii. În lucrările, pe baza cantității mari de material, se referă la absența mortalității. Din complicațiile postoperatorii descrise perforații ale esofagului (10%), atelectazia postoperatorie și pirexie (42%), disfagie (14%) și refluxul gastroesofagian (20%). rezultate nesatisfăcătoare ale tratamentului chirurgical sunt de obicei asociate cu mega-esofag, «incomplet» miotomie (produse nu cu atenție și în mod adecvat) sau reflux gastroesofagian. În cazul incomplet Miotomia pnevmodilatatsiya secundar de obicei eficiente. Boala de reflux gastroesofagian poate fi evitata prin adaugarea Miotomia fundoplication. Încercările de a produce fundoplicatură operație separată după Miotomia produsă inițial implică dificultăți tehnice semnificative. Devine din ce în ce mai populare Miotomia laparoscopică. Unii chirurgi au produs cu succes și transtoracică Miotomia video-on Geller. Miotomia este combinat cu fundoplicatură laparoscopic mai ușor de produs decât Thoracoscopic. Comparativ cu interventie traditionale deschise, accesul minim invaziva ofera rezultate cosmetice bune, durere mai puțin severe în perioada postoperatorie este o durată mult mai scurtă de spitalizare, permite mai devreme începe alimentarea copilului (o medie de 2,7 zile de la laparoscopie și 9 zile după deschis ). chirurgie laparoscopică în 10% din cazuri trebuie sa treaca pentru a deschide o intervenție chirurgicală, care este de obicei asociată cu perforația esofagian intraoperator. Experiența în continuare cu chirurgia laparoscopica permite să ia în perforația esofagului, în cazul apariției sale, laparoscopic.