Boala Paget a oaselor

În 1877, celebrul engleza medic James Paget prima dată pe exemplul 5 pacienți cu leziuni multiple ale scheletului, însoțită de o îngroșare și de denaturare a osului, a descris noua formă nosologică intitulat „Paget» ( «osteitisdeformans»), recent, mai bine cunoscut sub numele de „boala Paget a oaselor “.
În ciuda istoriei de 135 de ani, descrierea bolii Paget a oaselor, sa largă (în medie 3-4%, în timp ce vârsta a indicat o creștere semnificativă a ratei de detectare a bolii, reprezentând 5-10% din persoanele cu vârsta de peste 70 de ani) și aproape ubicuitate (cu excepția Asia și Africa Centrală), în practica clinică, de multe ori au dificultăți în diagnosticarea bolii Paget a oaselor.

Pacientul A., 44, temporar în șomaj, a fost internat în departamentul de reumatologie a Spitalului Clinic Republican, la sfârșitul lunii octombrie 2011 plangandu-se de durere severă în șold și genunchi dreapta articulațiilor, însoțită de rigiditate dimineața, în 15 minute, agravată de mișcare (și noapte), scade ușor în repaus și la primirea non-medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).
El se consideră un pacient cu 34 de ani, atunci când, în timpul unui joc de fotbal au primit un prejudiciu genunchiul drept, în legătură cu care a avut loc artrotomie genunchiului drept cu rezecție a meniscului medial. De atunci, el a început să sărbătorească apariția ocazională a durerii în articulația după efort fizic excesiv (pacientul a continuat atletism). Din 2004, unite printr-o durere mecanică în articulația șoldului drept, creștere a severității durerii articulare cauzate pacientul să se adreseze traumatologist. Pe radiografii ale bazinului în proiecția frontală făcută în iulie 2004, a fost determinată de restructurare grubotrabekulyarnaya iliac drept cu o fractură suspectat de marginea acetabulum (în legătură cu descoperirea de separare de lungă durată a fragmentelor osoase de margine acetabulară). Pe fondul descărcării articulației afectate, și un curs de tratament al AINS a fost făcut un efect clinic mic. Până în 2006, creșterea a început să se observe durere la nivelul membrului inferior drept, din cauza a ceea ce trebuia să aibă milă de piciorul drept, atunci când mersul pe jos și de a folosi întotdeauna un baston. În primii ani de durerea bolii a fost asociat doar cu exercitarea, apoi în timp, pacientul a început să observe apariția și creșterea durerii pe timp de noapte, mai ales în poziția de pe partea dreaptă și în timpul mișcării. Trimiterea repetată la formularea diagnosticului traumatologist a rămas aceeași (osteodistrofie post-traumatic aripa dreaptă a osul iliac, complicată de secundar din partea dreapta-koks- și gonartroza) și utilizate în principal în tratamentul AINS și triamcinolon injectat în cavitatea articulației genunchiului drept. Trebuie remarcat faptul că terapia simptomatică a dus la numai stare de relief temporară.

Razele X a pelvisului și a articulațiilor genunchiului în proiecție directă făcută în decembrie 2008, a determinat grubotrabekulyarnaya și restructurarea inegală cistoid a structurii osoase (osteoporoza locală) din jumătatea dreaptă a bazinului, și partea proximală a femurului stâng și metadiafiză distal femur dreapta . Cu subțierea corticalei osoase însoțită de o extindere a canalului medular și de a crește diametrul femurului diafizare. Pentru diagnosticul pacientului a fost trimis la Cheboksary să consulte un traumatologist si scaneaza exploatație multislice tomografie computerizata (CT) a articulațiilor șoldului. Din descrierea protocolului articulațiilor CT șold „umflat pelvisul dreapta, au un contur ondulat, structura este schimbat datorita incluziuni țesuturilor moi față de o scădere bruscă a numărului de os trabecular, stratul cortical a fost salvat subțiat“. In concluzie, trauma pentru prima dată, a existat o întrebare cu privire la posibila debutul osteodistrofiei paratiroidian (forme osoase de hiperparatiroidism primar). La determinarea calciului total, fosfor, hormon de stimulare a tiroidei și tiroxinei libere în serul sanguin al oricăror anomalii au fost identificate și nivelul PTH corespundea limita superioară a valorilor normale (65,81 pg / ml la un debit de 16,0-62,0 pg / ml ). scanare cu ultrasunete a glandei tiroide nu a evidențiat modificări structurale. Astfel, au fost excluse cauze endocrine ale osteoporozei. Conținutul mediu de proteine ​​totale în serul sanguin, lipsa anemie, disproteinemie, proteinuria, leziuni osteolitice asupra kraniogramme, infiltrarea celulelor plasmatice din măduva osoasă (conținutul plasmacitoidă punctiformă sternală a fost de 5,6%) au fost, de asemenea, a permis excluderea mielomului multiplu. Trepanobiopsy de aripa pacientului iliac a refuzat. osteoporoza Dată de origine necunoscută și artroza secundară a articulațiilor mari, pacient din februarie 2009 ani a început terapia cu grupul de bifosfonati (acid alendronic 70 mg / săpt.) Și așa-numitul „condoprotectivi“ (condroitin sulfat se administrează intramuscular la o doză zilnică de 100 mg 20 injecții pentru curs). Terapia Alendronat a fost efectuat timp de 6 luni, după care pacientul a oprit administrarea de droguri pe cont propriu, pentru că a simțit o reducere semnificativă a severității durerii.

Video: boala Paget. De ce rănit și oase deformate

La începutul lunii aprilie 2011, odată cu căderea de la propria înălțime în condiții de îngheț, el a primit un șold drept învinețită. Cu o fractură suspectat de partea proximală a femurului drept a fost dus la secția de urgențe a spitalului de urgență orașului. Radiografie a bazinului cu captura articulațiilor șoldului permis să excludă fracturi. În următoarele două luni, pacientul sa mutat doar cu cârje fără a se baza pe membrul inferior drept. Creșterea intensității durerii în piciorul drept, lipsa de localizare sale clare, limitarea marcată de mișcare în articulația șoldului drept a dat naștere la re-multislice CT a pelvisului 14 iunie 2011 (FTSTOE Cheboksary). Comparativ cu datele CT limitare a pelvisului polutoragodovalaya este marcată ca dinamică de creștere negativă grubopetlistoy ajustare a țesutului osos la o scădere bruscă a trabecule osoase, cortical ileon distrugerea stratului și os ischion drept, proces de difuziune pe jumătatea din dreapta a sacrului. Spațiul comun al articulației sacroiliace drept nu este clar, cuplat cu suprafețele comune au fost contururi aspre indistinct, uneori, nici măcar nu este definit. Femurul proximal a lăsat relevat o restructurare similară a structurii osoase cu cortical conservate. Pe baza modificărilor radiologul de mai sus, sa concluzionat că CT-semne corespund pelvis imagine osteodistrofiei și femurul stâng cu semne de malignitate. Cu suspiciune privind dreptul pacientului iliace condrosarcom a fost internat în departamentul de ortopedie al Spitalului Clinic orașului №1 pentru trepanobiopsy aripa dreaptă a osul iliac. Când s-au găsit biopsii patologogistologicheskom in studiu fragmente mici de osteoid si tesut fibros fara semne de atipie celulară. Revizuind micropreparatelor sub celule clinice naționale tumorale Oncology Center din materialul examinat a fost constatat, de asemenea, cu toate acestea, ea a marcat lobular tesutul osos rearanjare cu activitatea osteoclastelor pronunțată.

În septembrie 2011, pacientul a fost trimis spre consultare Cancer Research Center din Rusia. NN RAMS (Moscova). La efectuarea de imagistica prin rezonanta magnetica în dreptul osului șoldului cu trecerea la masa sacral lateral dreapta la vertebre sacrale I-III am determinat grubopetlistaya rearanjare a structurii osoase, care a avut o structură solidă neuniformă. Cortex a fost de asemenea umflate, subțiat, uneori fragmentat fără semne de formare a componentei vnekostnogo. muschii din jurul umflate exprimat. O reorganizare similară a structurii osoase a fost determinată în proximal la stânga femurul și porțiunile distale ale femurului drept. Când re trepanobiopsy în materialul rezultat s-au găsit fragmente de spongioase carii mezhbalochnyh kosti- în măduva osoasă a fost determinată cu o predominanță a țesutului adipos și proliferarea focală a țesutului conjunctiv lax. Datele pentru patologia tumorală nu a fost dezvăluit, a fost necesar să se diferențieze între procesul de boala Paget a oaselor și hemangiomatoza amenințarea cu fracturi patologice.

Când doobsledovanii în luna octombrie 2011 sub FTSTOE Cheboksary în analiza biochimică a sângelui a evidențiat o creștere semnificativă a activității fosfatazei alcaline (AP) (1577 U / L la o viteză de 70-258 U / L) cu calciu totală normal (2,43 mmol / l) și fosfor (1,17 mmol / l) în sânge. Conform rezultatelor absorbțiometrie cu raze X cu energie duală la partea proximală a femurului drept Z-test a fost de -2,0 SD. Cu suspiciune de boală a pacientului spitalizat în departamentul de reumatologie a Spitalului Clinic Republican 27 octombrie 2011 Paget osoase.

La internare starea moderată a pacientului. Pielea și membranele mucoase vizibile sunt colorația fiziologice. ganglionilor limfatici periferici nu sunt palpabile. țesutului adipos subcutanat a fost dezvoltat în mod satisfăcător, a existat consistență testovatoy mușchiul coapsei dreapta. Scurtarea dreptului membrului inferior 2cm. Indicele de masă corporală a fost de 29,1 kg / m2. Determinată de durere la palpare în regiunea fesieră dreapta. În studiul mișcării în articulația șoldului drept relevat restricție de evacuare (15 °), de conducere (15 °), interior (15 °) și rotație externă (15 °). Organe și sisteme - fără caracteristici.

În analiza clinică generală a sângelui și a proteinogramei urină, coagulograma au fost detectate modificări semnificative, în timp ce într-un timp scurt (3 săptămâni) a fost determinată de o creștere suplimentară a activității fosfatazei alcaline (1,975 U / L) la un conținut mai scăzut de calciu total din ser (2,09 mmol / l). In studiul formării osoase concentrației serice osteomarkerov îmbunătățirea a fost detectată ca (concentrația osteocalcina de 55,69 ng / ml, la o rată de 11-43 ng / ml) și marker de markerii de resorbție osoasă (concentrația de telopeptide C-terminală a colagenului Itipa (CrossLaps) 0,620 ng / ml, la o rată de 0,010-0,594 ng / ml).

Astfel, pe baza datelor clinice, biochimice, morfologice și rezultatele metodelor radiologice expuse diagnostic clinic: boala Paget a oaselor, o etapă intermediară, forma poliossalnaya (cu înfrângerea iliace dreapta si osul ischiatice a femurului drept distal, partea proximală a femurului stâng) progresia (boala codul clasificării internaționale a bolilor, al 10-lea revizuire - M88.8), complicată de rentgenologiches dreapta fata-verso și secundare gonartrozom koks- II etapa lea.

Tratamentul pe bază de patogenie boala Paget a oaselor are ca scop, pe de o parte, să restrângă sau să pună capăt unei resorbția osoasă consolidat și pervertită, pe de altă parte - să creeze condiții pentru restaurarea remodelarea osului rupt și microarchitectonics sale. formă Poliossalnaya, dureri persistente cauzate de boala, ridicarea nivelului fosfatazei alcaline depășește limita superioară a valorilor normale este mai mare de 7 ori în total au fost mărturie la începutul tratamentului bolii la un pacient dat.

In prezent, tratamentul bolii Paget a oaselor pot fi utilizate 3 grupe de medicamente: bifosfonati, calcitonina și plicamycin. Acestea reduc os durere, a cauzat cea mai mare boala Paget, tesutul hipertermie in departamentele afectate oasele și de a reduce nivelurile ridicate de markeri de resorbție osoasă și osteoobrazovaniya. Se acordă preferință tratamentul bolilor de bifosfonați, în virtutea acțiunii lor selective asupra țesutului osos, în contrast cu calcitonina și plicamycin, conservarea pe termen lung în ea și pentru a atinge un efect stabil. Din grupul de bifosfonati unul dintre principalele medicamente pentru tratamentul bolii Paget osoase este considerat acum acidul alendronic, care se recomandă să fie administrat pe cale orală într-o doză zilnică de 40 mg o dată pe zi. Pacientul este într-un departament de reumatologie numit un al doilea ciclu de alendronat (70 mg fosamaks® la 1 filă. 1 dată / săptămână.) Timp de până la 6 luni. Este cunoscut faptul că boala osoasă Paget se caracterizează prin schimb kostnіm ridicată și, prin urmare, sa recomandat pacientului pentru suplimentarea combinata cu perioada de terapie antiresorbtiv de calciu si vitamina D, cu ultima doză zilnică de 800 UI. Prezența sindromului durerii osteoartrita secundara necesita AINS alocare (nimesulida 200 mg / zi).

Video: Elena Malysheva. Boala Paget

Sub influența tratamentului a resorbției bolii Paget a osului în intensitatea durerii pacientului a scăzut în mod semnificativ și nevoia de AINS, îmbunătățirea calității vieții (ca un pacient atunci când mersul pe jos a oprit cu ajutorul bastonului, a primit un loc de muncă pe o specialitate clădire).

Timpuriu (4 săptămâni), un indicator al eficacității tratamentului bolii Paget a oaselor poate servi ca vorbitor a markerilor biochimici ai resorbției osoase și formarea oaselor și, în primul rând, activitatea fosfatazei alcaline. reducerea nivelurilor serice ale fosfatazei alcaline timp de cel puțin 50% față de valoarea inițială este considerată a fi principalul criteriu pentru eficacitatea terapiei. Controlul se efectuează după 3 și 6 luni. după inițierea tratamentului cu bifosfonați, și mai târziu - la fiecare 6 luni pentru depistarea precoce a bolii recurente. Pe fondul unui pacient a primit de acid alendronic șase observat o scădere semnificativă a activității fosfatazei alcaline (până la 699 U / L, adică 65%). După șase luni de la data inițierii tratamentului a nivelului bolii a fost ALP 365 U / L, adică, în general, a scăzut cu mai mult de 80%, dar nu a atins valorile domeniului de referință date parametru de laborator. Anumite modificări sunt notate în modelul cu raze X, astfel încât zonele compacte ale vidului din cortexul, a oprit răspândirea modificărilor patologice în țesutul osos neafectat.
Criteriul de necesitatea de a relua terapia pentru boala Paget a oaselor este considerată a crește activitatea fosfatazei alcaline cu 25% sau mai mult, în comparație cu nivelul atins anterior. Recidiva nevoie de droguri de înlocuire pe bifosfonați treia generație - acidul risedronic și zoledronic.

Referințe:
1. Bunchuk NV Bolile reumatice de vârstă - M:. MEDpress-, 2010. - P. 220-257.
2. Korsakov YL boala Paget: metode moderne de tratament moderne // Reumatologie. - 2010 - № 2. - S. 11-17.
3. Rodionova SS boala Paget. - M:. GEOTAR Media, 2008. - 56 p.
4. Paget J. Pe o formă de inflamație cronică a osului (osteită deformantă) // Trans. R. Med. Chir. Soc. - 1877. - Vol. 60. - P. 37-64.