Boala Paget a oaselor

Boala Paget a osului - este o afectiune comuna caracterizata prin dezorganizate sau focarele au crescut remodelare osoasă. În cele mai multe cazuri, aceasta afectează scheletul axial și serviciile sale, cum ar fi pelvis, tibia femural perie, coloanei vertebrale lombare, scapula si oasele craniului. Această patologie este rar diagnosticată înainte de vârsta de 40 de mers, dar apoi frecvența bolii este în creștere treptat, și până la vârsta de 85 de ani ajunge la 10% din populația din Marea Britanie. Boala este frecventa in randul caucazieni din regiunile nord-vestice și sudice ale Europei, dar rar în populația nordică. Asia, japonezii și chinezii. Aceste diferente etnice in susceptibilitatea bolii reținute după migrare, demonstrând importanța factorilor genetici în etiologia, dar frecvența bolii a fost găsit în ultima. 25 de ani în unele țări este redusă, permițând, de asemenea, își asume un rol etiologic al factorilor de mediu.

Video: Tratamentul osteoporozei, hernie spinării, boala osoasă

patogenia

Tulburarea primară este crescută resorbția osoasă prin osteoclaste, care este însoțită de fibroza măduvei osoase, a crescut vascularizarea si activitatea osoase osteoblaste. Arhitektonika oase rupte și se caracterizează prin rezistență mecanică scăzută. Numărul de osteoclaste la boala Paget osoasă este crescută, acestea sunt extrem de mari și conțin incluziuni virale caracteristice. incluziuni virale în nucleele de osteoclaste sugereaza ca boala Paget a oaselor este cauzata de infectii virale lente de rujeolă sau rapciuga canin, dar dovezile pentru aceasta este contradictorie. Pentru a determina natura implicării poate fi important factori biomecanice, deoarece există o tendință de manifestare, în domeniul atașamentului musculare la oase și, în unele cazuri, localizarea în oase sau membre, în care au fost supuse la traumatisme repetate sau stres.

În dezvoltarea bolii sunt importante factori genetici in 15-40% dintre pacienții au manifestat antecedente familiale, transmitere autozomal dominantă și un grad ridicat de penetranta până la vârsta de 65 de ani. De asemenea, sa raportat mai multe sindroame congenitale rare, similare cu boala, dar cu o varsta mai devreme de debut. Acest grup este format condiție moștenită dominantly: familia deformant osteoliză, deformându giperfosfataziya schelet, boala Paget a oaselor cu debut precoce a moștenit și recesive de tip giperfosfataziya idiopatică.

Simptomele bolii Paget a oaselor

Simptomele tipice - dureri osoase, deformare, fracturi patologice, și surditate, dar multi pacienti detectate boli asimptomatice ca o descoperire neașteptată în cursul testelor biochimice sau radiografii. Semnele clinice includ boala Paget a osului și crește creșterea temperaturii de deformare osoasa peste oasele afectate și fractură patologică. deformările osoase sunt cele mai vizibile în astfel de oase care se confruntă cu greutate de sarcină, ca femurului și tibiei, dar cu înfrângerea craniului pacientul poate plânge de faptul că obiectele de acoperit capul lui nu mai este adecvat în mărime datorită creșterii oaselor craniului. Astfel de manifestări neurologice, ca simptome surditate, creier, durere Codul de nervi, maduva spinarii si stenoza spinarii a coloanei vertebrale, sunt stabilite de complicațiile osului afectat ca urmare a creșterii oaselor afectate și măduva spinării de frecare a canalului rahidian.

Surditate cu boala Paget a oaselor este rar cauzata de compresia nervului auditiv, ci mai degrabă este conductor în natură, osteoscleroza datorită osul temporal. Consolidată vascularizarea osoasă este dificil de a efectua proceduri chirurgicale și, în cazuri excepționale, o creștere a fluxului sanguin la nivelul osului poate exacerba insuficiența cardiacă la pacienții vârstnici cu dizabilități de activitate cardiacă. Osteosarcomul este o complicatie rara, dar grava, ca un prognostic nefavorabil. Ar trebui să fie suspectat la un pacient, în cazul în care el a fost preocupat de instalarea bruscă a crescut durere sau umflarea oaselor afectate.

Cercetare și Diagnostics

cercetare biochimice standard are valoare de diagnostic, deoarece peste 90% din cazuri relevă „izolată“ crește fosfataza alcalină. Cu toate acestea, în boala de fosfataza alcalină osoasă Paget poate fi normal, mai ales în înfrângerea de un os. Radionuclizilor os de scanare este o modalitate valoroasă de a diagnostica boala Paget a osului și documentarea prevalența acesteia. Dacă în cursul scintigrafii au obținut rezultate pozitive, este necesar să se efectueze cu raze X os afectat doar pentru a confirma diagnosticul. semne radiologice tipice sunt osteosclerosis, alternând cu zone de osteoliza, și de a crește deformarea osului. Pentru diagnosticul nu este întotdeauna de biopsie osoase, dar este potrivit in metastazele osteoskleroticheskih diagnostic diferential (de exemplu, adenocarcinomul glandei mamar sau de prostată).

Tratamentul bolii Paget a oaselor

Tratamentul bolii Paget a oaselor este îndreptată în primul rând pentru ameliorarea durerii osoase. In multe cazuri, durerea poate fi controlată în mod adecvat prin numirea de analgezice, cum ar fi acetaminofen sau AINS, dar dacă aceste măsuri nu sunt eficiente, este necesar să se utilizeze bifosfonați. Aminobisphosphonates, cum ar fi acidul risedronic acidul pamidronic și acidul zolendronovaya, sunt mai eficiente decât cele bifosfonați prima generație ca acid etidronic sau acid tiludronic, pentru a suprima markerilor metabolismului osos in boala osoasa Paget, dar ei nu au avut, așa cum s-a constatat semnificative beneficii în ceea ce privește controlul durerii. Calcitonina poate fi folosit ca un bifosfonați alternativ boala Paget a oaselor, dar este mai puțin convenabil de a folosi și mult mai scumpe. curelor repetate de tratament cu bifosfonați și calcitonina pot fi administrate pacienților cu boală recidivantă.

Efectele pe termen lung ale tratamentului a resorbției, bifosfonați și calcitonină la complicații, cum ar fi surditate, deformarea oaselor si fracturi sunt necunoscute. În prezent nu există dovezi că terapia de prevenire cu bifosfonați la pacienții cu boală asimptomatică este eficientă în prevenirea complicațiilor.