Carcinomul medular al tiroidei la copii

carcinomul medular al glandei tiroide, ca parte a sindromului de tip multiple de neoplazie endocrina IIB copii.

Video: standarde moderne de tratament al cancerului tiroidian medular

Derevianko DI Bol'shova EV

Institutul de Endocrinologie si Metabolism. Acad. VP
Komissarenko, Kiev

carcinomul medular tiroidian - neoplazie rara in randul copiilor, care este de obicei asociată cu un sindrom neoplaziei endocrine multiple (MEN) de tip 2A și 2B sau este familiala carcinom tiroidian medular. Potrivit lui R. Williamson și colab. (1996), carcinomul medular al tiroidei a fost parte sindromul MEN 2A în 23% din cazuri, o parte a sindromului 2B MEN în 7% din cazuri. carcinomul medular Familial și sporadice au fost, respectiv, 5% și 61%.
Un sindrom MEN - un sindrom de tip multiple de neoplazie endocrina 2B include: carcinom tiroidian medular, feocromocitom, mucozală neuroma multiple. Pacienții cu sindrom MEN 2B au un fenotip foarte caracteristic, care este aproape de marfanoidnomu, ei "dolofan" buze, pleoape răsturnate Neuromiei în gură și în grosimea limbii. Pacienții sunt mai apropiate unul de altul decât rudele. Deja, concluziile examinării externe, care sugereaza acest diagnostic in copilarie.
În literatura de specialitate, ne-am întâlnit descrierea doar câteva cazuri ale acestei boli, astfel încât considerăm că este necesar să se împărtășească observațiile clinicii noastre. Ne este înregistrat trei fete cu barbati 2 sindrom. La momentul admiterii la spital au fost în vârstă de 11-12 ani. Durata 1-4 ani de observare. Diagnosticul la internare - carcinom tiroidian medular. Toți pacienții sunt foarte asemănătoare între ele, a avut un fenotip marfanoidny caracteristic -. Scolioză, cifoză, piept afundate, picior gol, proeminente buzele, înnodate limba, pleoapele răsturnate etc. Creșterea tuturor a fost normal, puterea este crescută într-un pacient și în 2 - redus. La pacienții cu dezvoltarea fizică normală a patologiei organelor interne a fost identificată. La pacienții cu putere redusă a fost diagnosticat cu boli de inima si a remarcat plangeri cronice gastroenterologicheskie - greață, dureri abdominale, constipație alternând cu diaree, etc. În urma unei examinări. - proeminenței abdominală, peristaltismul vizibilă. Atunci când examinarea instrumentală într-unul a fost diagnosticat cu diverticuloza intestinului, o alta - boala Hirschsprung, care este cel mai probabil legate de tractul digestiv nevromatozom. Aceste manifestări ale sindromului au fost observate in copilarie, dar pentru a diagnostica medular
Carcinomul dintre ele au fost neglijate. a fost identificat semnele clinice și de laborator ale feocromocitom sau la un pacient.
Când este privit de la un oftalmolog la 2 pacienți au prezentat ingrosarea fibrelor nervoase ale corneei.

Nivelul ridicat al calcitoninei observate numai la pacienții cu metastaze multiple P. carcinom medular tiroidian, în alte 2 niveluri calcitonina au rămas normale.
Diagnosticul de carcinom tiroidian medular livrate prin ecografie si biopsie ac a tumorilor. Pacientul D. gusa nodulara diagnosticate 2 ani inainte de interventia chirurgicala, copilul vizionat. Operațiunea efectuată în comunitate, a fost non-radicală, precum și pacientul P.

In departamentul de chirurgie al Institutului Toți pacienții au suferit o tiroidectomie și evidare bilaterale. Histotopografiei Concluzia - carcinom tiroidian medular.

Pacientul a murit P. 2,5 ani dupa o interventie chirurgicala de la mai multe tumori metastatice. Asta a metastazelor au fost diagnosticate inainte de operatie.

Video: Carte "cancer tiroidian. Beneficiu pentru pacienti".

Toți pacienții au primit terapie de substituție levotiroxină de supresie și în controlul TSH și calcitonină.

Astfel, la acești pacienți diagnosticați cu sindromul MEN 2B a fost făcută numai în spitalul nostru, in varsta de 11-12 ani, ceea ce indică o lipsă de conștientizare a medicilor cu privire la aceasta boala rara. Lipsa de diagnostic în timp util a dus la tactici de tratament incorecte (rezecția extinsă a glandei tiroide, îndepărtarea nod).

carcinom tiroidian medular - aceasta este singura manifestare a sindromului malign MEN 2B si cea mai frecventa cauza de deces a pacienților afectați. Conform literaturii de specialitate, există posibilitatea testării genetice directe a rudelor pacienților cu sindroame MEN pentru a identifica mutațiile caracteristice ale Ret-protoonkogvna. Datele pe care tiroidectomie profilactic in copilarie timpurie (3-5 ani), pentru a justifica prin testarea pacientii ADN-ului directe cu un fenotip caracteristic și rudele lor, dă un rezultat clinic mai bun decât tiroidectomie, produs după apariția simptomelor biochimice și clinice de carcinom medular al tiroidei glanda.

Conform materialelor de la Simpozionul International Novo Nordisk a treia (Danemarca), pentru medici - endocrinologi "Probleme de Endocrinologie Pediatrica" - șaptesprezece-19 septembrie 1998, Crimeea, Ucraina.