Acromegalie - Endocrinologie

Acromegalie. gigantism
Gigantism și acromegalie sunt variante ale aceluiași proces bolii.
Acromegaliei - o boală caracterizată de o creștere disproporționată a scheletului, țesuturile moi și organele interne, se dezvoltă datorită produselor de hormon de creștere. kletkamyperedney pituitară eozinofilic.
În acromegalie greacă înseamnă „sfârșitul mare“ (din asgop greacă -. Extremităților, Megas - mari).
Gigantism - o boală pentru care nu vârstă caracteristică corespunzătoare a crescut proporțional de creștere a scheletului, organe și a altor țesuturi, datorită creșterii producției de hormon de creștere. Boala este la fel de frecvent la bărbați și femei. Acromegaliei apare, de obicei, cu vârste cuprinse între 20-40 ani între 15-17 ani este foarte rară. Gigantism se dezvolta, de obicei, în timpul pubertății.
date istorice. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1886 de către neurologul francez Pierre Marie. În literatura rusă, primul raport al acromegaliei Shaposhnikov făcute în 1889
etiologie. Etiologia este necunoscută gigantism și acromegalie. Dezvoltarea bolii contribuie un prejudiciu craniu (traumatism cranian și Al contuzii.), Sarcina, infecții acute și cronice (gripă, epidemic tifosul si abdominale, rujeola, variola), traumatisme, inflamatie in zona hipotalamică, leziune tuber cinereum, un factor genetic.
patogenia. (. Figura 10) Hyperproduction STG are ca rezultat zone deschise la creșterea gigantism, creșterea dimensiunii organelor interne (visceromegaly) si tesutul muscular, iar după închiderea zonei epifizeala - la o creștere disproporționată și o îngroșare a extremităților și oaselor craniului, odată cu creșterea în țesuturile moi.
morbid anatomy. La examinarea post-mortem, de multe ori prezintă ozinofilnuyuadenomu sau celule de hiperplazie eozinofile difuze ale lobului anterior al appendage cerebral adenom rar maligne cu metastaze la oase ale craniului, vertebrelor. Notă extinderea în șa turcă, distrugerea porțiunii adiacente a osului principal. oase schelet, cartilajului articular, capsulă ligamentare și îngroșat. hipertrofia marcată și hiperplazie a glandelor endocrine și a organelor interne.
clinică. pacienții acromegalie se plâng de dureri de cap, tulburări sexuale, schimbarea aspectului, voce, vedere încețoșată, memorie, dureri musculare, și așa mai departe. D.

În urma unei examinări, se atrage atenția asupra creșterii în frunte, pometi, urechi, oase (fig. 12). Adesea proeminente maxilarul inferior (prognatism), și crește decalajul dintre dinți, ridurile grosiere, mai ales pe fata, uneori pe scalp. Umiditatea și jeg crescută a pielii, se observă adesea pigmentare crescută. cresterea parului Abundent pe corp si fata (hipertricoza). Cușca coaste se extinde și devine un butoi. spații intercostale se extind. Sternul, clavicula, coaste îngroșa. În unele cazuri, se dezvolta cifoza si scolioza a coloanei vertebrale. Organele interne sunt adesea extinse.
In studiul sistemului cardiovascular sunt identificate hipertrofie cardiacă ventriculară stângă, urmată în mod avantajos prin dilatare și insuficiență cardiacă progresivă. Aceasta a observat mai frecvente, precoce și pronunțat ateroscleroza. Tensiunea arterială este adesea ridicată. ECG-ul este de obicei levocardiogram, QRS complexe de deformare, ceea ce indică o încălcare conducerii intraventriculare, aplatizarea sau inversarea undei T
A marcat tendința de a bronhopneumonie, de multe ori se dezvolta emfizem. La unii pacienți ulcer peptic există în tumori maligne gastrice. De multe ori există funcția hepatică-proteine ​​educaționale încălcare, tendința de a forma calculi biliari, dezvoltarea dischinezii biliare. Cand marimea gigantism a organelor interne a crescut proporțional cu creșterea unei încălcări a funcțiilor lor acolo. Vision modificări în acromegalie exprimate adesea hemianopsia bitemporal (pierderea câmpului vizual temporal pe ambele părți). Acest lucru se observă modificări atrofice chiasmei optice, ca urmare a presiunii asupra lor atunci când ekstrasellyarnom creșterea tumorii. În unele cazuri, se pot dezvolta orbire.

tulburări neuromusculare. tulburări neuromusculare pot fi prezentate ca sindroamele neuropate și miopatice. Sindromul miopatice cauzată de creșterea sintezei proteinelor și a masei musculare a fibrelor din cauza secreției excesive de hormon de creștere. In acest sindrom, oboseală apar în mușchii părților proximale ale mâinilor, și, rareori, picioare, crampe musculare dureroase. La începutul mușchiului bolii hipertrofiate, uneori, puterea lor a crescut. În cazul în care boala a apărut pentru o lungă perioadă de timp, de multe ori marcate pierderea de masa musculara si miopatie. Atunci când sindromul miopatice musculatura incordata, uneori dureroase la palpare.
Sindromul neuropatică apare din cauza unui raport de schimbare a tesutului dens si creste in cantitatea trunchiurilor nervoase. Acesta este caracterizat prin acroparesthesia, durere și amorțeli ale mâinilor și degete pe timp de noapte, slăbiciune. În cazurile severe, există o atrofie a mușchilor mâinii. Acromegalie pot apărea neuropatie compresiunea mediana si nervii radiale.
Tulburări ale SNC sunt de obicei simptome ale presiunii intracraniene crescute manifestate (cefalee, greață și vărsături, amețeli, epyleptoidnye convulsii nipluri stagnante nervii optici și t. D.). Când orice funcție a sistemului nervos autonom apar hiperhidroză, dezechilibrul tensiunii arteriale, bufeuri, dependența de tahicardie și m. G. Tulburări ale activității nervos superior manifestă apatie, letargie, lentoare, pierderea memoriei, somnolență. glande endocrine (tiroida, paratiroida, pancreas, etc.) În perioada inițială a bolii în mod tipic hiperplazică, funcția lor este îmbunătățită. Datorită crescut de prolactină în organism se rupe de multe ori în ciclul menstrual femeilor și apar laktoreya amenoree și de sex masculin - hipogonadism.
Ulterior (într-o etapă ulterioară a bolii) se dezvoltă adesea glande endocrine hipoplazie cu funcție descrescătoare.
date de laborator. Modificările din sânge sunt de obicei absente. Cu toate acestea, într-o formă progresivă severă a bolii poate fi anemie, leucopenie, eozinofilie. Adesea au scăzut de carbohidrați toleranță până la dezvoltarea diabetului SU 13-23% dintre pacienți). creșterea semnificativă a cantității de proteină totală, hipoalbuminemia, hiperglobulinemie în principal din cauza ar și a2-globulinelor. De multe ori a redus semnificativ indicele de protrombină, conținutul prokonvertina și factorul-fibrinsta biliziruyuschego. hyperheparinemia Observat și hiper-fibrinogenemia. În faza activă a bolii este o creștere a nivelurilor sanguine de GH, NEFA, fosfor anorganic, insulina imunoreactivă și creșterea excreției urinare de calciu și fosfor anorganic. Fazele active și inactive ale nivelurilor acromegalia sanguine crescute de prolactină. El este mai mare în faza activă. În perioada inițială a bolii în faza sa activă la nivel sanguin crescute tirokaltsito-Nina și PTH. Deoarece durata de sânge acromegalie rămâne ridicat numai PTH.
teste de diagnostic. 
In timpul insulinei sau arginină (0,5g / kg intravenos timp de 30 min) test determina nivelul de hormon de creștere prin radioimunoanaliză postit timp de 15 minute imediat înainte de administrarea intravenoasă de insulină sau arginină, apoi 30-60, 90 și 120 min după administrare de droguri. La persoanele sănătoase, după administrarea intravenoasă de insulină a maximiza nivelul de hormon de creștere în sânge observată după 30 de minute, cu o scădere treptată în 90 de minute sale. După administrarea intravenoasă a conținutului maxim de arginină al GH la oameni sănătoși este observat, de asemenea, după 30 minute și 120 de minute de nivel al hormonului de creștere este redusă inițială.
Probele de sânge după încărcarea tirotropina (200-500 g sodiu izotonică soluție de clorură de i.v.) luate la aceleași ore ca și atunci când efectuarea de teste ynsulinovogo și arginina. La persoanele sănătoase, de încărcare tirotropină nu provoacă o creștere a secreției de hormon de creștere.
La pacienții cu acromegalie în faza activă, în contrast cu oameni sănătoși este adesea observată o creștere a nivelului bazai al GH și gradul de creștere după administrarea de insulina si atat arginină.
În aceiași pacienți, în contrast la normal după tireotropinei exercițiu este o creștere bruscă a nivelului sanguine de hormon de creștere. Unii autori pe baza eșantionului cu acromegalie tirotropina izolate sunt două forme - gipotalamonezavisimuyu ( "gipofi-Xarn") și gipotalamozavisimuyu ( "hipotalamic", "centru") (V. C. Pronin, G. M. Frankel).
Criterii diferentiale diagnostic ale celor două forme ale bolii sunt prezentate în tabelul. 5.
La indivizii sănătoși la 1 oră după administrarea nivelelor L-DOPA de hormon de creștere în ser crește rapid, cu o scădere treptată la valoarea inițială de 3 ore. La pacienții cu acromegalie în reacție de fază inactivă la introducerea de L-DOPA este normal, cu toate acestea, valorile absolute ale GH comparativ cu sănătoși
redusă. În faza activă acromegaliei observată adesea o reacție paradoxală: reducerea nivelului de hormoni de creștere în sânge după administrarea L-dopa.
Pentru a identifica faza activă acromegaliei, în unele cazuri, utilizate pentru a determina conținutul hormonului de creștere din ser după ce sarcina de glucoza. Eșantionul se bazează pe o schimbare în secreția hormonului de creștere de către glanda pituitară, în funcție de conținutul de zahăr în sânge: pentru secreția de hormon de creștere de glanda pituitara crește brusc hipoglicemie, în timp ce hiperglicemie scade. La persoanele sanatoase, a 3-a ora, după ce sarcina de glucoză în serul sanguin al hormonului de creștere este redusă.
pacienții acromegalie în faza activă după administrarea de glucoză se produce creșterea paradoxală a nivelelor de hormoni de creștere în ser, și într-o fază inactivă la nivelul hormonului de creștere din ser nu este schimbat. Cu toate acestea, acest test nu este întotdeauna un ajutor de incredere de diagnosticare. pacienții acromegalie în faza activă combinată cu proba diabetică cu unhelpful glucoza.
radiodiagnostic. Ephippium a crescut cu admisie extins și fundul încastrat (Fig 13). Adesea, există distrugerea fanere sale în formă de pană și peretele posterior. Dimensiunile craniului extinse, îngroșat arc os și buzele exterioare. Există pneumatization crescută a cavităților paranazale.
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Diagnosticul acromegaliei sunt stabilite pe baza plângerilor (dureri de cap, schimbarea aspectului, schimbarea repetată într-un scurt timp dimensiuni
articole pentru acoperirea capului, mănuși, încălțăminte, costum și t. d.) în combinație cu un tablou clinic caracteristic (nadbrovnyh mărire și arc zigomatic, nas, urechi, gura, prognatism, îngroșarea bruscă a membrelor și t. d.) și datele de metode suplimentare studii care implică în principal determinarea nivelelor de GH din sânge înainte și după administrarea de glucoză, fosfor diagnostic și anorganici radiologice.

Diagnostic pituitară gigantism pune pe baza creșterii mai mult sau mai puțin proporționale scheletale (creștere de mai mult de 200 cm), alte organe, de laborator și a datelor radiologice (STH nivel ridicat, fosfor anorganic, mai târziu cartilagii osificare epifizelor, schimbare dimensiuni Sella t. D.). Acromegalia diferențiată de sindromul bolii, hipotiroidism și pachydermoperiostosis Paget.
Pentru boala Paget, spre deosebire de acromegalia este caracterizată prin eșecul oaselor individuale la prezența restructurării grubotrabekulyarnoy sella neschimbate și țesuturilor moi.
Spre deosebire de acromegalie când formele exprimate de hipotiroidism și de caracteristicile faciale coarsening membrelor ingrosare apar din cauza umflarea țesutului moale, care este eliminat după tireoidinom tratamentului sau triiodotironina. Nu trebuie să uităm formele centrale ale hipotiroidismului cauzate de o tumoare pituitară.
Prezența sindromului indică geneza pachydermoperiostosis ereditară a bolii, și îngroșarea masivă a pliurile pielii de pe frunte, fără modificări craniului și Sella îngroșarea degetelor, care este cauzată de îngroșarea corticale departamentele metaepiphyseal os (dermatoperiostoz). gigantism pituitar diferențiază de parțială gigantism constituțională gigantism (parțială), hipogonadism primar și sindromul Marfan.
Despre un gigantism constituțional sugerează istorie (o creștere ridicată și o masă mare de societăți-mamă), dezvoltarea sexuală și fizică normală, absența modificărilor patologice asupra rezultatelor metode suplimentare de cercetare (date de laborator, diagnosticare cu raze X). Atunci când numai gigantism parțiale creșteri ale corpului separate, din cauza țesuturilor moi și osoase. Pentru sindromul Marfan se caracterizează prin malformații (urechi de deformare, boli cardiace congenitale, craniu dolihotsefalichesky și așa mai departe. D.).
In hipogonadism primar, există o creștere ridicată disproporționată (corp relativ scurt, cap mic, membrele lungi), combinate cu o subdezvoltare accentuată a organelor genitale și absența caracteristicilor sexuale secundare.
perspectivă. prognostic favorabil in tumora benigna (boala dureaza de zeci de ani) și nefavorabile în adenom malign. Cauza morții poate fi insuficiență cardiacă, necroză tumorală sau compresia centrelor sale vitale ale creierului, infecții intercurente, sângerări la nivelul creierului. În cazul în care diagnosticat cu o tumoare benignă sau doar hiperplazia celulelor eozinofilele hipofizei anterioare, capacitatea de a lucra este păstrată timp de mai mulți ani. In acromegalie usoara poate fi setat grupa de invaliditate III. Permanent cresterea presiunii intracraniene, rezistenta musculara redusa, viziune (boala moderata) este utilizat pentru grupa III progresie a dizabilităților și procesul marcat - grupa II. forma severa a bolii (simptome severe de creștere a presiunii intracraniene, slăbiciune, mialgii severe, o scădere semnificativă de vedere) a pacientului conduce la grupa de invaliditate II, și debilitate scădere bruscă și abruptă progresivă a - dezactivarea grupului I. Pacienții cu acromegalie ar trebui să fie sub observație medicală constantă endocrinolog, neurolog si oftalmolog.
tratament. Principalele metode de tratament sunt radioterapie, y-terapie pe regiunea hipotalamo-hipofizo sau terapia de protoni. In absenta simptomelor radioterapie tumori hipofizare efectuate cu trei domenii (două frontal și temporal). Utilizați metoda fracționară intensivă a dozelor crescătoare (25-35-50-75 mulțumit la intervale de 1-2 zile, apoi la 85 am bucurat în fiecare zi). Doza totală de 2000-4000 rad. Când pacienții cu tumori hipofizare in faza activa a bolii este prezentat radioterapie pe regiunea hipotalamo-hipofizo cu patru domenii (două temporal, frontal și occipital). O singură doză de 75-90 rad. Termenul 3500-4000 rad doză totală (medie de 3500 rad).
În cazul progresiei cu raze X a cursul procesului a fost repetată după 6-8 luni.
In locul unei tumori hipofizare radioterapie poate fi administrat în terapia de cobalt radioactiv (60Co). În acest caz, pielea mai puțin deteriorate, țesutul osos, este posibil să se mărească doza de adâncime. Doza totală de iradiere curs 4 000-5 000 rad. Pentru a spori efectul terapeutic al radioterapiei este utilă combinarea medicamentelor cu introducerea de hormoni feminini sexuali (dietilstilbestrol, estradiol propionat etc.) care reduc secreția de hormon de creștere. În unele cazuri, utilizate implantarea tumorii de aur radioactiv (198a) sau ytriu (90Y). Acesta din urmă este utilizat sub formă de granule cu o activitate de 1-2 mCi. Administrată transnazal în hipofiză normal-transsfenoidală (cavitatea nazala, sinusurilor peretelui frontal al osului sfenoid, partea de jos a turcica sella). Tratamentul eficient al acromegaliei este o terapie de protoni - o iradiere stereotactică o singură dată a pituitare fasciculului de protoni îngust la o doză de 4 000-9 000 rad. ameliorare clinică, iar în unele cazuri, remisie completă are loc după radioterapie după 6-8 luni. Criterii de eficacitate radioterapiei sunt incetarea de dureri de cap, creșterea câmpului vizual, dimensiunile Sella stabilizare funcția gonadelor de recuperare, împreună cu normalizarea nivelului de hormon de creștere din sânge de fosfor anorganic, o îmbunătățire a metabolismului carbohidraților și t. D. În absența efectului radioterapie și de asemenea, o reducere bruscă a câmpurilor vizuale se arată îndepărtarea chirurgicală a tumorilor sau a kglyugipofizzkotomiya.
In ultimii ani, în asociere cu radioterapia și tratamentul chirurgical pentru a reduce nivelurile de hormon de creștere și prolactina Parlodel folosit. Pentru judecata aproximativă a sensibilității la testul de medicament se efectuează: determinarea conținutului de hormon de creștere în dimineața pe stomacul gol (8.00-9.00) înainte și la 30, 60 minute și 4 ore după administrarea orală a 2,5 mg Parlodel. Cu un eșantion pozitiv (scăderea nivelurilor sanguine de hormon de creștere la 50% sau mai mult după administrare), tratamentul prelungit Parlodel dă de obicei bun rezultat. In timpul primelor 2-3 zile Parlodelum administrat 2,5 mg (1 comprimat). Ulterior, în absența efectelor secundare, creșterea dozei la 10-20 mg pe zi. dureri de cap Dureros elimină tratamentul dehydro-, gravitaționale și antihipertensiv (sulfat de magneziu dihlotiazid, aminofilină și colab.). Complicațiile-diabet insipid și struma diabetotoksichsky, hipotiroidism, etc - .. Necesită terapii adecvate pentru bolile de datele prezentate.