Hipofiza - Cushing - Endocrinologie

Pituitary - Cushing - o boală cauzată de o leziune primară și formațiuni subcorticale stem (hipotalamus, talamus și formarea reticular), urmată de încorporarea în procesul pituitare patologic și cortexul adrenal. Boala apare mai frecvent la femei. Constituie un procent mai mare de pacienți cu vârsta cuprinsă între 20-40 ani.
date istorice. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1924 de către neurologul rus NM pituitară. Este subliniat mai întâi că primar în care boala este leziuni ale creierului intermediar cu implicarea secundara in procesul de boala si glandele endocrine sistem pituitare. In 1932, un simptom similar a fost descris de un neurochirurg Cushing american că apariția bolii stabilite în legătură cu un adenom bazofil al glandei pituitare anterioare.
etiologie. Cauza bolii este de multe ori nu este posibilă identificarea. Boala asociată cerebrale sau traumatisme, boli infecțioase, în special neuroinfecțiile (encefalita, meningita, arahnoentsefalit), intoxicațiile, tumori hipofizare, sarcina, nasterea, modificări hormonale la menopauză, și așa mai departe. D. Se crede că, în unele cazuri, acești factori poate provoca boli în alte - numai să-l provoace, iar în al treilea - pentru a însoți procesul fara sa joace vreun rol în producerea acestuia (EA Vasjukova).
patogenia. Patogeneza bolii asociate cu mecanismele de reglementare depreciate care controlează funcționarea sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian. Este de remarcat faptul că glanda hipofiză - Cushing redus efectul inhibitor al neurotransmițătorilor dopamină. Se crede ca aceasta boala in sistemul nervos central se schimbă nu numai concentrația de serotonina și dopamina, dar, de asemenea, sensibilitatea pentru a le receptori. Ca urmare, patologia primara in structurile limbice ale creierului si mediator de control afectata secretia CRH se produce secreția excesivă de ACTH. Hyperproduction de ACTH crește fasciculul în funcții și cu ochiuri principalele zone ale cortexului adrenal. Cand hipofizo - Cushing redus sensibilitatea sistemului hipotalamo hipofizar la corticosteroizi, rezultând o creștere simultană a secreției de ACTH și cortizol atât.
Creșterea producției glucocorticoizi datorită creșterii fasciculata funcției zona glandei corticosuprarenale „duce la hipertensiune arteriala, osteoporoza, aspectul pielii de benzi largi se întind), obezitate, pana la dezvoltarea diabetului zaharat (steroizi). Consolidarea functiei mesh coma corticosuprarenală duce la supraproducția de steroizi cu proprietăți androgenice. Aceasta se manifestă prin încălcarea ficțiune ovarian, uneori, hipertricoză.
morbid anatomy. In lobul anterior al glandei pituitare, de obicei, sunt adenom bazofil, celulele hiperplazie bazofile, cel puțin - adenocarcinom sau adenom chromophobe eozinofilica. Histologic manifestă pronunțat degenerare a celulelor nervoase ale hipotalamusului cu cea mai mare severitate
înfrângerea în supraoptic nuclee, paraventricular și tuberalnom cu absența completă sau aproape completă a neurosecretion în glanda pituitară posterioară. În cortexul cerebral, în subcortical ganglionul și ceas trunchiul cerebral circulator
tulburări și modificări degenerative ale neuronilor.
Există o atrofie semnificativă a gonadelor. In sistemul cardiovascular, marcat modificări aterosclerotice.
modificări patologice în ficat prezentate cu infiltrării grase cu leziuni ale porțiunilor lobuli centrale.
Studiile histologice dezvaluie pielea intinderea si pierderea fibrelor elastice și de colagen, subtierea epidermei. În acest din urmă aproape papile.
Clasificare. Institutul de Endocrinologie experimentale si Hormonul de Chimie al Academiei de Științe a URSS Medicale recomanda distinge hipofiza - Cushing în formă și a fluxului.
Forma de glanda pituitară - Cushing poate fi ușoară, moderată și severă. În forma ușoară a simptomelor bolii sunt moderate. Ciclul menstrual este uneori menținută. Osteoporoza poate să lipsească. Gradul mediu de severitate a bolii este caracterizata prin severitatea simptomelor, fără complicații. Grupul cu boala severa includ pacienții care prezintă complicații, și anume, împreună cu o imagine strălucitoare a bolii: myshechnaya_slabost progresiva datorita atrofiei musculare si hipopotasemie, hipertensiune renală, tulburări psihice severe, etc ...    

În funcție de cursul hipofiza - lui Cushing poate fi progresivă sau apatic. Într-un curs progresiva a simptomelor bolii și a complicațiilor cresc rapid (în câteva luni).
Desigur apatic se caracterizează prin dezvoltarea treptată a bolii (timp de mai mulți ani).
clinică. Boala, de obicei, se dezvoltă treptat. Pacienții se plâng de slăbiciune generală, dureri de cap, dureri în spate și membrelor, tulburări menstruale, scăderea libidoului și potență, modificări în aparență, ten, creșterea părului în model de sex masculin (la femei), somnolență, apatie, inteligență slabă. În urma unei examinări, marcată localizarea selectivă a grăsimii de pe față (în formă de semilună față, roșu-purpuriu), piept, abdomen, gât, deasupra vertebrei cervicale VII ( „menopauza de bizon“), coroborat cu membrele subțiri (fig. 14). Pielea este de obicei lovit / fierbe acnee, uscat, sub formă de fulgi, cu model purpuriu-marmorat. Pe pielea de pe abdomen, umeri, sani, coapse și alte părți ale corpului - benzi late distrofică întindere-roșiatică purpuriu (striuri). apar cu ușurință hemoragie intradermice (Fig. 15). Femeile adesea observate la creșterea părului model de sex masculin (hirsutism), căderea părului de pe cap. Pe fața dominată de creștere a părului vellus. La barbati, pot exista unele, reducand cresterea parului pe fata si pierderea corpului lor.

sistemul scheletic. Adesea deformare și fracturi osoase, dureri însoțite de variația intensității și duratei. modificări osoase, de obicei, nu corespund cu severitatea răspunsului dureros. Uneori, nu există nici o durere, chiar și cu mai multe fracturi. Astfel de modificări ale oaselor - o consecință a osteoporozei, care de multe ori este principalul simptom al bolii. În geneza osteoporozei hipofizară - Cushing, de asemenea, o valoare, ca urmare a deficitului tirocalcitonină celule hipofuncție C ale glandei tiroide și supraproducție de paratiroide hormon paratiroidian, scăderea sensibilității durere în fracturile de încercarea de a explica efectul de glucocorticoizi în exces. Pituitară - copilărie Cushing, în plus față de osteoporoză, de asemenea, duce la o creștere pipernicit și diferențiere a scheletului.
Sistemul cardiovascular. tahicardie constatata, a crescut de frontieră inima la stânga, suflu sistolic la apex și tonul de accent al II-lea al aortei. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale cu tulburări ale mecanismelor centrale de reglare tonusului vascular, creșterea funcției adrenocortical (producție excesivă de glucocorticoizi), aldosteronismului secundar, tulburări electrolitice (hipernatremie, gipokalyemiya) și pielonefrită cronică (EA Vasjukova și colab.). Hipertensiunea arterială și tulburări metabolice in muschiul inimii, de multe ori duce la dezvoltarea insuficienței circulatorii cronice. modificări ale miocardului focale în hipofiză - Cushing explicat producția de corticosteroizi, în principal în exces, în primul rând glucocorticoizi și existența hipertensiunii arteriale circulația sistemică, ceea ce duce la stanga hipertrofia ventriculară și insuficiență coronariană relativă. deficit de potasiu generat de producția în exces de cortizol si aldosteron și, uneori, în combinație cu un conținut ridicat de kordizola sta la baza dezvoltării cardiopatie electrolitică-steroizi cu necroză. Modificările ECG sunt aceleași ca și la etapele corespunzătoare și fazele de hipertensiune: levocardiogram, scăderea undei T lungirea intervalului Q - Tu segment de scădere a 5 - T, etc ...
sistemul respirator. Deseori, bronșită, pneumonie, tuberculoza, care este asociată cu o scădere reactivitate datorită suprimării generării kortirolom respiratorii promovează, de asemenea dereglare glucoza.
organele digestive. Pot prezenta arsuri la stomac, dureri în groapă de stomac, gastrita hiperacida cronică. Într-un număr de cazuri detectate ulcere gastroduodenale ( „ulcer steroid“). Uneori există o sângerare gastrică. Acolo antitoxică încălcare, sintetic, galaktozofiksiruyuschey, funcțiile hepatice holesterinesterifitsiruyuschey.
Rinichi și urinar calea. glomerulară redusă. rata de filtrare și a fluxului sanguin renal scăzut datorită producției excesive de glucocorticoizi apar supresia proceselor imunologice, rezistența redusă la infecții. Ca rezultat, acest lucru creează condiții favorabile pentru dezvoltarea infecții ale tractului urinar. Cauza decalcifieri recentă a scheletului și a excreției reduse a acidului citric rezultat apar hipercalciurie și pietre urinare (urolitiazei). Perturbarea pietrelor urinare și scurgere a limfei de urina de la rinichi, precum și a fluxului sanguin renal intra-creează condiții favorabile pentru introducerea și propagarea bacteriilor în rinichi. De multe ori se dezvolta pielonefrita caracterizata prin cronice, desigur latentă, și urolitiaza. În ciuda unui tratament adecvat, de obicei, nu se produce normalizarea completă a funcției renale și pielonefrită remisie. Cu hipertensiune prelungită se dezvoltă nefroscleroza că în cazurile avansate complicate cu insuficiență renală, până când uremie avansat, la randul sau exacerba hipertensiunea leziunii renale, evidențiată prin creșterea eliberării de renină și corelarea directă între nivelul reninei în plasmă și a tensiunii arteriale (A. M . Mkrtumian).
Neuro-muscular sistem și psihic. Tulburări neurologice pot fi reprezentate ca amiotrofica, durere, piramidală, stem și sindroame combinate cerebeloase (LS Soskin). Cele mai persistente în această boală este amiotrofică și durere sindroame. Ele rezulta dintr-o cantitate în exces de toxicitate corticosteroizi și pot fi supuse inversa dezvoltării până la dispariția completă a bolii, cu terapia adecvata. Se crede că principalul motiv al sindromului durerii este o compresie a rădăcinilor spinale, atât ca rezultat al osteoporozei cu foramina deformare intervertebral și edemul rezultat din rădăcini se corticosteroizii intoxicație în exces.
Piramida sindroamele stem-cerebeloase sunt mai puțin frecvente și apar la o durată mai lungă a bolii (4 la 10 ani). Dezvoltarea acestor sindroame asociate cu modificari in creier din cauza hipertensiunii și hipertensiune intracraniană. Recente dezvolta secundar hipercorticismului. Piramida si sindromul stem cerebelos sunt ireversibile. Când sindromul piramidal pe aceeași parte a corpului poate observa hiperreflexie tendinoasă coroborat cu pareze centrale VII și XII ale nervilor sau tendon combinație hiperreflexie craniene pe o parte a corpului, cu un VII pareze central și nervi cranieni XII pe cealaltă parte.
sindrom caracterizat nistagmus, ataxie și discoordination mici, slăbiciune două fețe VI nervi cranieni-stem cerebeloase, reflexe patologice bilaterale.
În dezvoltarea tulburărilor mintale AK Dobrzhanskaya alocă sindromul neurastenic, caracteristic perioadei prodromal, astenoadinamichesky - sindromul de bază pe tot parcursul bolii, depresie, epileptiforme și sindroamele hypochondriacally-senestopatichesky care pot apărea în orice stadiu al bolii. La pacienții cu memorie redusă, inteligență, intelect, dezvolta letargie, apatie. Scade valoarea fluctuațiilor emoționale ca răspuns la stimuli externi, există gânduri de sinucidere persistente. Cu cursul nefavorabil al bolii este sindromul intelectual-mentale (încetineală pronunțat, dificultăți în orientarea în noul mediu, letargie sau euforie, laxitatea, a scăzut critica lui avere). Tulburările mentale sunt asociate în principal cu rapoarte corticosubcortical depreciate, un conținut de exces de ACTH, glucocorticoizi și serotoninei.
Sistemul endocrin. Funcția tiroidiană nu este de obicei afectată clinic. De multe ori, cu toate acestea, absorbția de iod radioactiv de către glanda tiroidă, Sby sângelui și metabolismul bazal sub limitele normale sau normal scăzută (T. M. Ionescu). Funcția sexuală este coborâtă până la impotenta la barbati. La femei, scăderea libidoului, deranjat ciclu menstrual se produce, uneori, amenoree. Există atrofie a uterului, ovarelor, glandelor mamare. Violarea glandelor sexuale functioneaza din cauza o scădere a secreției de gonadotropine (folicul - FSH si hormonul luteinizant - LH) (VF Shahnovsky, Ametov). Cand glanda pituitara - Cushing in copilarie a demonstrat oprirea creșterii și întârzierea dezvoltării sexuale, care este asociată cu o scădere a secreției hormonului de creștere (STH) și hormonul de eliberare a gonadotropinei. Frecvența simptomelor hipofizo - Cushing prezentate în tabelul. 6.

Tabelul 6. Frecvența simptomelor (procente) la pituitare - (. EI Marova et al) Cushing

Date de laborator. Sângele se observă adesea polychromemia, policitemia, leucocitoza, hypoeosinophilia și limfopenie. În faza activă a bolii observat creșterea concentrației de fibrinogen, scăderea activității fibrinolitice sanguin cu hyperheparinemia simultana, care este una dintre cauzele complicațiilor hemoragice (IV Pisarskaya). hipercolesterolemia frecventă, hipoalbuminemia, hyperglobulinaemia, hipernatremie, chloruremia, hipokaliemie. hipofosfatemie marcată, a redus activitatea fosfatazei alcaline - unul dintre factorii pentru osteoporoza. Adesea înregistrat toleranță scăzută de carbohidrați, hiperglicemie, glicozurie (diabet steroid). Adesea crescute conținut ACTH plasmatic de cortizol, în total 17-ACS, liber și legat cu o proteină P-ACS renină. Urina apar proteine, eritrocite, hialin și mulaje granulare. Creșterea excreției urinare a 17-ACS, CS-17, cortizol. Când ACS-17 cromatografia, precipitat cu urina este detectată prin preponderența peste tetrahidrocortizol tetragidrokortizonom. Faza activă a hipofizo - ritmul circadian Cushing de ACTH și corticosteroizi (cortizol, 17-ACS) interpretat greșit. Nivelul de ACTH și corticosteroizi, creșteri în plasma sangvină seara, de ridicare maximă are loc pe timp de noapte și minim - în dimineața. Izolarea 17-OCS în urină în timpul nopții prevalează asupra alocării lor în dimineața.

radiodiagnostic. Pe kraniogramme note ortesshoroz craniu. Dimensiuni sella de obicei, nu sa schimbat în domeniul osteoporozei sale spătarului (Fig. 16). Caracterizat printr-o osteoporoză pronunțată. corpurile vertebrale ( "pește" vertebre) (Figura 17).
Când adrenal cu raze X prin pnevmosuprarenografii (procedura cu pnevmoperinefrosa
introducerea oxigenului în retroperitoneuma spațiu perinephric sau introducerea de oxigen în regiunea presacrale) la
scanare CT a relevat hiperplazie a ambelor glande suprarenale, de multe ori cu structura neomogena.
Glandele suprarenale este creșterea, în cazul în care zona de dreapta este egală cu 7,8 cm², și stânga - 8,7 cm² (Fig. 18, 19). O metode de diagnostic mai sunt informative patologie adrenală imagistica lor radioizotopi cu 19 yodholesterinom marcat 1311 (fig. 20), și sonografia.
teste de diagnostic. Pentru diagnosticul diferențial al bolii Cushing - sindromul Cushing, iar proba Cushing poate fi utilizat cu metopironom și dexametazonă (proba liddle mare).
Metapyron desemnează interiorul de 750 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile. Eva primind Metopirona și în a doua zi de urina a fost colectată pentru determinarea 17-ACS. Principiul este acela că proba care metopiron blocheaza selectiv enzima 11-P-hidroxilazei în cortexul adrenal rezultat biosinteza cortizol, aldosteron, corticosteron perturbat. Reducerea nivelului de cortizol din sange duce la o creștere a secreției de ACTH (de feedback din urma stimuleaza adrenal 17-hidroxi-n-des oksikortikosterona care nu inhibă secreția de ACTH de către glanda pituitară, dar excretat în urină ca 17-ACS.

Fig. 17. Boala Cushing. Radiografia a coloanei vertebrale toracice: fenomene severe osteoporoză, fracturi de compresie ale corpurilor vertebrale, „pește“ vertebre.

Când pituitara - Cushing datorita activitatii sistemului hipotalamo hipofizar după primirea excreție metopirona de 17-ACS crește urină de 2-3 ori, care este asociat cu stimularea funcției corticosuprarenale ACTH. In sindromul Cushing, cauzat tumora corticalei suprarenalei, consolidarea excreție 17-ACS pentru administrarea are loc metopirona.
Testul cu dexametazona bazat pe suprimarea producției de ACTH endogen de feedback. Când hipofizo - Cushing administrarea orala a dexametazonei (eșantion mare liddle: 2 mg la fiecare 6 ore, timp de 2 zile) urmată de reducerea excreției de 17-ACS in urina de mai mult de 50%, iar în excreția de sindromul Cushing 17-ACS urină nemodificată .
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Diagnosticul de hipofiza - Cushing pune în principal pe baza datelor de inspecție (localizare selectivă a grăsimii în combinație cu membrele relativ subțiri și fese atrofica, roșu-purpuriu fata luna, hirsutism, piele de marmură curgea în brațe și picioare, larg striuri-roșiatică violet sunt localizate în principal pe pielea abdomenului, umeri, sani, coapse), niveluri ridicate ale tensiunii arteriale sistolice și diastolice. Utilizați metode suplimentare de cercetare, inclusiv în primul

Fig. 20. Vizualizare prin adrenal 19-yodholesterina marcat 1311 (studiu pe o camera gamma) (în A. X. Mirkhodiev-zhaevu).
și - stsintifoto glandei suprarenale normale: glandele suprarenale sunt în mod clar vizibile și ficatul, sunt contururile pochek- b - stsintifoto boala Cushing Itsenko-: vizibil glandele suprarenale, ficatului, nu există nici o imagine;

Fig. 20.
în - stsintifoto după adrenalectomia bilaterală: pechen- în mod clar vizibile g - stsintifoto în sindromul Cushing: este vizibil în mod clar doar glanda suprarenală dreapta.
coadă de diagnostic radiologic (Osteoporosis exprimat os craniu și în special partea din spate a turcica sella, corpurile vertebrale, preferabil toracice lombare, ambele hiperplazie suprarenală).
Pituitary - Cushing diferențiată de sindromul Cushing cauzate de sau tumora hormono active a corticosuprarenalei (glyukosteroma) sau ACTH ectopic - un sindrom care se poate dezvolta la pacienții cu diverse afecțiuni maligne datorită producției de către celulele tumorale ale unei substanțe CRF și CRF-like biologic active (carcinom bronhogenic , cancer pulmonar, timus, stomac, esofag, mediastinului, vezica biliara, ficat, tiroida, pancreas, medulosuprarenaliene Cove, uterin, ovarian, și altele.). Boala Cushing trebuie diferențiată de sindromul hipotalamo de pubertate și de obezitate care curge tulburările hipertensive metabolismului glucidic la femei - cu încălcarea ciclului menstrual. In unele cazuri, boala Itsenko- diferenția (sindromul Cushing, cauzată) Cushing primirea glucocorticoizi.
Spre deosebire de hipofiză - Cushing la glyukosterome observate pe radiografia cu unilateral tumoare suprarenală simultana hipoplazie adrenale alta. Glyukosteromy mai rapid, osteoporoza este mai puțin pronunțată, și hirsutismul - este mai puternic. Probele cu dexametazonă și metopironom negativ.
Diagnosticul diferential al pituitară - Cushing și sindromul de ACTH ectopic trebuie luat în considerare faptul că acesta din urmă este mai frecvent la barbati, caracterizate printr-un curs, nivelele bazale mai ridicate de ACTH în plasmă [de obicei mai mare de 200 ng / l (200 pg / ml)] și corticosteroizi maligne în plasmă și urină și, de regulă, proba negativă la dexametazona.
Sindromul hipotalamo de pubertate, în contrast cu glanda pituitara - Cushing format la adolescenți adesea precedat de obezitate. Acesta este caracterizat printr-un curs benigne, accelerarea dezvoltării fizice și sexuale, de multe ori se dezvolta la baieti ginecomastie bilaterală, nici o schimbare în structura osoasă, în prezența a pielii de mai multe benzi înguste roz și urme roșii (striuri), labilitate tensiunii arteriale și a metabolismului glucidic, dimensiunea de obicei nemodificate adrenal, hipertrofia ovariană și schimba forma (Figura 21.) - răspuns pozitiv la dexametazona cu ea în timpul probei mici Lidtsla (reducerea excreției de excreție 17-ACS sub 3 mg / zi urmează dexametazona destinație 0,5 mg la fiecare 6 ore, timp de 2 zile). Cand hipotalamice sindromul pubertate calcifieri adesea determinate membranele cerebrale solide si hiperostoza oasele din craniu.

Fig. 21. hipotalamic sindromul pubertate. Pe pielea abdomenului poate fi vazut mai multe striuri înguste.

În unele cazuri, există necesitatea de a efectua un diagnostic diferențial al pituitară - Cushing si obezitatea combinate cu hipertensiune arteriala, tulburări menstruale și hipertricoză moderate. Pituitară - Cushing, în astfel de cazuri, pentru a exclude culoarea normală a pielii, lipsa de depuneri de grăsime selectivă în față și tors, precum și nivelurile normale de fond hormonal.
perspectivă. prognostic nefavorabil Dubios fără tratament. Formele Exprimate de hipofiza - Cushing se încheie complicații letale datorită prezenței (erizipel, septicemie, celulită, pneumonie, hemoragie cerebrală, insuficiență renală, etc ...). Capacitatea redusă de muncă. Pacienții contraindicat pentru lucrul cu efort fizic. În formă ușoară a bolii stabilit grupul de invaliditate III, sub severitate moderată cu progresie lentă - lotul III și cu curs rapidă a bolii - grupa II. moderat severă boală vă permite să efectuați un loc de muncă care necesită doar stres fizic și mental minor. Forma severă a bolii determină grupa de invaliditate II și complicații (hemoragie, insuficiență cardiovasculară severă, osteo-Porozov fracturi ale coloanei vertebrale) - grupa I de invaliditate.
tratament. Tratamentul hipofizo - Cushing asigură normalizarea turele hipotalamici, secreția de ACTH corticosteroizi și tulburări metabolice. Metodele de tratament sunt: ​​teleirradiation hipotalamo-hipofizo regiune (raze X, y-y protonoterapiya-, chirurgicale si medicale.
Institutul de Chimie experimentala Endocrinologie si hormonii AMN URSS (IEEiHG AMN URSS) recomanda iradiere zona hipotalamo-hipofizo când medie severitatea bolii, și după adrenalectomy. Conform recomandărilor IEEiHG AMN URSS, radioterapie administrat în mod adecvat la pacienții cu o severitate medie a bolii în absența condițiilor de y-terapie.
Radioterapia se efectuează prin doze fracționate-intensive tehnica în creștere 25-35-50-75 mulțumit la intervale de 1 - 2 zile si apoi la 90 am bucurat în fiecare zi. Hipotalamo-hipofizo regiune este iradiat alternativ cu patru câmpuri (două temporal, frontal si parietale). Doza totală de 2500- 3000 cursuri rad. Pentru a realiza remisie susținută după 8-10 luni desemnează un al doilea ciclu de radioterapie, la aceeași doză. Comparativ cu radioterapia in terapia de terapie și protoni mai eficient. Gamma si terapia de protoni este de obicei prescris pacienților cu o severitate medie a bolii, precum și un tablou clinic clar de hipofiza - Cushing si tumori hipofizare diagnosticat radiologic. Titlu doză la -therapy de 4500-5000 rad. Terapia de protoni (iradiere hipofizari Stereotactica fascicul de protoni îngust) se efectuează simultan într-o doză de 4,000 la 9,000 rad.
In unele cazuri, ca și radioterapia pot fi folosite în zona de implantare a pituitare anterioare 90Y metoda stereotactic sau 198A. Pentru prevenirea caderii parului, terapia cu radiații efect toxic asupra sistemului nervos central steroizi anabolizanți prescrise, vitaminele C și B, leukopoiesis stimulente.
remisie clinică după radioterapie apare de obicei după 6-8 luni. Aceasta se manifestă în normalizarea greutății corporale, scăderea pielii trofice schimbă normalizarea ciclului menstrual, reducerea tensiunii arteriale și hiperglicemie, normalizarea țesutului osos. Cu toate acestea, în ciuda remisie clinică completă, excreția urinară a 17-OCS în majoritatea pacienților rămâne ridicată.
În stadiile incipiente ale bolii Cushing - Cushing în loc de iradiere a zonei hipotalamo-hipofizo a tratamentului cu medicamente pot fi folosite, cu scopul de blocarea glandei pituitare. În acest scop Parlodelum administrat (5-7,5 mg / zi), (Peritol, dezeril- 25 mg / zi) sau rezerpina (2 mg / zi). Din acest grup de medicamente este cel mai eficient Parlodelum. Acest medicament stimulează structura dopaminei TSNS7 crește sensibilitatea sistemului hipotalamo hipofizar la corticosteroizi și, prin urmare, scade secreția de ACTH și cortizol, ritmul circadian normal si sensibilitatea crescută la doze mici de dexametazona. Parlodel desemnează interiorul 5-7,5 mg pe zi, urmată de scăderea dozei de 1 mg. Tratamentul pentru o lungă perioadă de timp (până la 8 luni). Alte medicamente care inhibă secreția de ACTH: antagoniștii rezerpina și serotoninei, care reduc secreția hormonului de eliberare a corticotropinei (ciproheptadină), sunt de obicei folosite numai în terapia complexă de droguri. În absența efectului clinic persistent tratamentului Parlodel este efectuat în combinație cu medicamente care blocheaza functia corticosuprarenalei (hlodi-gan, metopiron, aminoglutetimidă, trilostan). Parlodel desemnează 5-7,5 mg / zi, și hloditan - 6 g / zi (într-un curs de tratament 120 g) timp de 3-6 luni (EA Vasjukova).
Hloditan afectează selectiv cortexul adrenal, provocând atrofia și degenerarea celulelor și fasciculul de zone cu ochiuri, inhibă secreția de glucocorticoizi și androgeni, iar răspunsul adrenal inhibă răspunsul la ACTH. Medicamentul este de obicei prescris oral la o doză inițială de 3-4 grame pe zi. În funcție de doza hloditana toleranță crescută la 6-10, doza este, în general, desigur 180-200g tratament efectuat sub controlul conținutului de ACTH și plasmă de corticosteroizi si totala de 17-ACS în urină. Pentru a realiza acțiunea simultană asupra sistemului hipotalamo-hipofizo si tratamentul hloditanom corticosuprarenală combinat cu radioterapia pe zona hipotalamo-hipofizo (EA Vasjukova).
Cand hipofizo - greutatea medie Cushing aplica, de asemenea tratament combinat: adrenalectomia unilaterală în combinație cu iradierea ulterioară a regiunii hipotalamo-hipofizo (kilocuritherapy, terapia de protoni etc.) și hloditana recepție. Aceleași tactici de tratament să adere cu boala severa. În scopul preoperator astfel de pacienți prescris funcției corticosuprarenaliene unitate care imbunatateste Tori perioada postoperatorie. Pentru forma foarte severa a bolii produc adrenalectomy bilateral total combinat cu secțiuni autologe ale cortexului suprarenal în țesutul subcutanat, reducând astfel doza de corticosteroizi de înlocuire și crește toleranța la deficit în corpul lor. adrenalectomia totală bilaterală se realizează în două etape, cu un interval de 3-4 săptămâni, urmată de aplicarea unei doze de întreținere sistematice de glucocorticoizi (cortizon - la 25- 50 mg / zi, prednisolon - 5-10 mg / zi, etc ...). Odată cu dezvoltarea de tumori hipofizare, deteriorarea calea optică este prezentată hipofizectomie, electrocoagulare sau secționarea tulpinii hipofizare. Pentru a evita dezvoltarea sindromului dupa adrenalectomy bilateral Nelson (insuficiență corticosuprarenaliană cronică, pigmentarea pielii severe, tumori hipofizare) au nevoie de terapia de substituție cu corticosteroizi adecvat constant în combinație cu blocanți ai secreției de ACTH.
Cu simptome aldosteronismului secundar (slăbiciune musculară rezchayshaya, convulsii, tulburări electrolitice, hipertensiune și așa mai departe. D.) Atribuirea unui spironolactonă (veroshpiron, Aldactone), normalizând schimbul de electroliți. În kalyditrin osteoporoza utilizate. Se administrează intramuscular sau subcutanat la 2-3 unități și uneori (în leziunile osoase severe) 1 UI de 5 ori pe zi, în fiecare zi, timp de 1 lună, cu un interval de o zi timp de 6 zile [posibil pentru a suprima producerea de anticorpi la preparare de proteină administrată (antigen )], sau în fiecare altă zi, timp de 2-3 luni. Înainte de tratament se face proba de piele calcitrine (1 U administrat intradermic calcitrine ML ml solvent), iar conținutul determinat al calciului în sânge. În cazul reacțiilor cutanate severe la calcitrine (edem, eritem intens), tratamentul nu este prezentat.
In osteoporoza, poate fi folosit steroizi: methandrostenolone 5-10 mg pe zi, metilandrostendiol 25-50 mg pe zi sublingual, fenobolin (Nerobolum) 25 mg intramuscular 1 dată pe săptămână etc. Dacă amenoree la femei petrec ciclic .. hormoni sexuali terapie. Complicații ale sistemului cardiovascular sunt tratate pe baza tratamentului bolilor cardiovasculare cronice: dieta prescris cu restricție de grăsimi, carbohidrați, sodiu și fluid.

Video: boala Cushing. Optiunile terapeutice pentru boala recidivat