Lymphoidotoxemia - Endocrinologie

Video: limfostazom

Lymphoidotoxemia (statusul thymico-lymphancus)
Lymphoidotoxemia - starea corpului caracterizată în primul rând prin hiperplazia timusului și tot țesutul limfoid.
date istorice. Pentru prima dată lymphoidotoxemia descris ca o boala distincta in 1889 Paltauf

Etiologia și patogeneza. acum această stare este considerată ca fiind un defect congenital al sistemului imunitar. În unele cazuri lymphoidotoxemia observate în insuficiența cronică suprarenala (boala Addison) - acromegalia și severă difuză gușă toxică. În această stare, a redus activitatea colinesterazei și de a dezvolta tabloul clinic, care este aproape de cea a șocului acetilcolina.
Datorită scăderii suprarenale organismului funcției cortexului pierde capacitatea de a adaptativ răspunsurile ca răspuns la „stres“ (de stres) -
morbid anatomy. La examinarea postmortem, în unele cazuri relevă hiperplazia timus, izolat sau în combinație cu toate hiperplaziei țesut limfoid (creșterea ganglionilor limfatici periferice și mezenterici, amigdale, splina). hipoplazie Marcat din cortexul suprarenal și subdezvoltarea sistemului cardiovascular (aorta este îngust, „picurare“ inima).
clinică. Pacienții se plâng de oboseală, letargie, apatie. Caracterizat de piele sub formă de pastă. Pielea este de obicei palid. țesut subcutanat este slăbit. Există o tendință la obezitate. Muschii sunt slabe. hiperplazie marcantă a amigdalelor și ganglionii limfatici toate. Sistemul cardiovascular este slab dezvoltată, spune suflu sistolic funcțional, o tendință de hipotensiune arterială.
Există crize de cianoza> colaps, ceea ce explică hipofuncție cortexul suprarenal. Acesta a marcat predispoziție la boli infecțioase și ale pielii. caracteristicile sexuale secundare sunt ușoare, unii pacienți organele genitale externe sunt subdezvoltate.
Distinctă: o creștere în timus la copiii mici pot dezvolta astm thymicum. Acesta este caracterizat prin atacuri recurente de dispnee cu tuse, umflarea venelor gâtului, cianoza feței, voce schimba în sus
la afonie, vărsături.
date de laborator.  De multe ori, limfocitoza relativă sau absolută, eozinofilie, tendința de hipoglicemie.
diagnosticare X-ray. Pe radiografiile dezvăluit timus parusoobraznaya umbra extinsă, aortă îngustă, „picurare“ inima. Zonele de creștere sunt deschise.
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Diagnosticul lymphoidotoxemia ajustate pe baza istoriei (exprimate diateză limfatic la copii, accese inexplicabile cianoză, apnee, stare kollaptoidnye), caracteristica de raze X și datele clinice. Diagnosticul diferențial trebuie făcută cu bronsice glande hiperplazie, hipertrofie a amigdalelor, tumori gât, gușă retrosternală, în care, în unele cazuri, au simptome similare cu cele ale hiperplazia glandei timus (vărsături, convulsii, cianoza).
perspectivă. Pacienții pot muri brusc datorită unei scăderi a proprietăților de protecție ale corpului sub stres (leziuni fizice, anestezie, intoxicație, baia rece și t. D.). Cauza morții este considerată hipofuncție a glandei corticosuprarenale sau compresia mărită mediastinală glanda timus și nervul vag.
În prezența thymicum astm prezentat în chirurgia de urgenta pentru copii, în caz contrar, posibil fatală.
Prevenirea de moarte subită. Indivizii cu lymphoidotoxemia evita infectiile, anestezia generală intoxicațiile, ele sunt contraindicate si medicamente (morfina, pantopon, promedol și colab.). Când este combinat cu agenți și glucocorticoizilor km difuze gușă toxică lymphoidotoxemia combinație realizată preoperatively tratament tireostaticheskim.
tratament. În prezent, glucocorticoizi tratament pentru această afecțiune este folosit adesea (cortizon, hidrocortizon și altele asemenea. D.). Datorită sensibilității ridicate de radioterapie timus cu raze X este uneori realizată, iar la ineficiența acestuia - timectomia. Când întârzierea pubertății prezentat tratamentul aplicat în bolile gonade. Asociați vitaminele B ,, B2, PP, A și D. Când thymicus astm, in unele cazuri, care necesită îngrijire chirurgicală de urgență.

Video: cardio - sistem vascular si flurevity.