Anomalii ale vezicii urinare și a uretrei - boli ale sistemului urinar la copii

Fetus la vârsta de 5-7 săptămâni. urorektalnaya (cloacal) partiție împarte cloaca în fața sinusul urogenital (cloaca ventral) și posterior canalului rectal (cloaca dorsal). sinusul urogenital prelungit pe parcursul a 6 săptămâni, în timp ce mai mult parte proximală se extinde și bule uric porțiunea formată adiacent găurii navel devine urahusa (primar urinar duct embrion), dezvoltarea fetală în mod tipic, cel puțin obliterantă. Partea de jos a sinusului urogenital dă naștere la uretra superioară. rinichi primar și o parte finală a deschiderii sale duct în sinusul urogenital, în care găurile sunt formate separat pentru ureterelor și conductele (conducte eyakulyatsionnye) în conductele malchikov- la fete sunt vestigială. În dezvoltarea în continuare a băieților sinusul urogenital majoritatea formeaza uretra si prostata glanda, si fete - vestibul, uretra distala si vagin.
anomaliile urahusa sunt rare, și de 2 ori mai frecvent la băieți decât la fete. Nou-nascuti se poate manifesta sub forma de urahusa despicătură sau sinusurilor ombilical, în timp ce copiii mai mari in forma de cupola diverticul vezicii urinare sau urahusa chist sinus ombilical. urahusa cleft adesea observate cu sindromul prună burta sau obstrucție a tractului urinar inferior. Chisturile urahusa format atunci când ambele capete sunt închise, iar clearance-ul nu poate fi palpat obliterirovan- ei abces, uneori, format și creează pericolul de rupere sale în cavitatea abdominală sau a vezicii urinare. In exterior sinusuri purulente ombilicale se pot acumula în masă. tratament chirurgical.
Vezicii urinare exstrophy cu epispadias se referă la anomaliile cele mai caracteristice ale tractului urinar inferior și sistemul de reproducere și se găsesc într-una dintre cele 30 000-40 000 născuți vii mai des în anomaliile legate de familie malchikov- au fost identificate. Atunci când acest tip de anomalii a crescut brusc membranei cloacal previne proliferarea mesodermal și ecto- compus median și straturi endodermica, deplasarea tesutului embrionare. Spargerea membranei duce la dezvoltarea incompleta a peretelui abdominal anterior, pubis, vezica si uretra. Ca parte a falusului embrionic asociat nu este conectat, clitorisului si uneori penisul nu este condensat în midline.
Forma exstrophy depinde de mărimea și de stadiul de dezvoltare a membranei cloacal la rupere de timp. In mod normal, vezica urinara deșurubat, nivelul membranei mucoase este expus, mușchiul rectus abdominis diverg și sunt atașate la kostyam- pubiană larg separate pe partea de sus a inversiunii localizate gaura ombilicale (Fig. 13-19). Picioare comprimată anus poziționată mai anteriorly decât de obicei. Oasele bazinului nu sunt fuzionate in fata, capul femurului să se rotească spre exterior. Copiii diferă șchioapă pohodkoy- alte absente deformare ortopedice. În mod normal, acest lucru în curs de dezvoltare hernii ombilicale și inghinale nu sunt prezente la nastere. Există anomalii ale altor sisteme, dar ele nu sunt naturale.
La baieti, penisul epispadichesky larg, notochord dorsal scurt si deschiderea uretrei pe partea dorsală (fig. 13-20). La fete, clitorisul este divizat sau dublat, labiile sunt separate de departe unul de altul, vaginul este deplasat înainte.
Copiii cu anomalii de dezvoltare de acest tip ar trebui să fie examinat de un medic pediatru si un urolog, un specialist în acest domeniu. Inițial, au fost detectate anomaliile voiding, dar vezică inflamația membranei mucoase poate duce la o extindere treptată a ureterului, care, la rândul său, contribuie la dezvoltarea hidronefroză și gidrouretra.
vezică neprotejata trebuie să acopere fâșii de tifon îmbibat cu vazelina sau ude benzi, realizate dintr-un film sintetic. Este adesea necesar să se schimbe scutece, pentru a reduce reacția inflamatorie locală și durere, tenesme, și probabilitatea de rect, care este o complicație tipică. Scopul tratamentului este de a închide defectul, în scopul de a normaliza volumul vezicii urinare, precum și controlul urinare, care nu este întotdeauna posibil. Când fibros mici, vezică urinară sub formă de placă, nu se pretează la închiderea defectului funcțional este prezentat mai întâi diversiune urinar, și apoi simultan sau în mai multe etape cistectomie și reconstrucția defectelor genitale stenki- abdominal anterior pot fi eliminate ulterior. Operația de deviere poate fi amânată până la vârsta de 2-3 ani.

Fig. 13-19. Vezicii urinare exstrophy. Vezicii urinare băiat exstrophy copilarie (a), epispadias penisul cu un jumper pe suprafața sa dorsală (săgeată) prezintă o vedere plană (b) o scurtă săgeți epispadiyu- extinse arată șanțului pe suprafața dorsală a penisului.

Fig. 13-20. epispadias complete.
penis spatulat Scurt (a) cu o punte (săgeată) pe suprafața dorsală (eticheta pentru a marca limitele peretelui abdominal al câmpului chirurgical) - epispadias (a) - jgheab de pe suprafața dorsală a uretrei trece gâtul vezicii (săgeți).

În prezent, efectuează două tipuri de operații: îndepărtarea intestinului gros și ureter exterior și crearea unei anastomoze interne între colonul sigmoid și ureter (ureterosigmoidostomiya). Desigur, ultima opțiune este de preferat, deoarece pacientul nu este supus unei traume psihologice, care este posibil, în primul exemplu de realizare. Contraindicații la crearea anastomotic interne poate servi ca reducerea funcției renale ureterului expansiune sau sfincterului anal delicatețe.
Complicațiile includ acidoza ureterosigmoidostomii hipercloremică, hipopotasemie, pielonefrita recurente, și întârzierea creșterii. Potasiu, citrat de sodiu sau bicarbonat administrat cu alimente poate reduce probabilitatea de a dezvolta acidoză metabolică cronică. Reducerea măsură și azotemie postrenala promovează mișcările intestinale frecvente la intervale regulate. Cu ineficacitatea ureterosigmoidostomii necesită îndepărtarea ureter. Pentru copiii care au suportat oricare dintre aceste operațiuni, este necesar să se efectueze de observare pe termen lung.
Pacienții care au posibilitatea de a închide vezica urinară, funcționează în mai multe etapov- cu posibile complicații și eșecul funcției sale. Vezica ar trebui să fie închis la scurt timp după naștere. In timpul primei faze de închidere de recuperare limitată și peretele abdominal detrusorului fără încercări de a realiza întârziere epispadias ecstrophy mochi- transformate in incontinenta sale. A doua etapă a operațiunii efectuate atunci când un copil ajunge la vârsta de 3-4 ani-este o reconstrucție a gâtului vezicii urinare și posterior uretrei pentru a asigura retenția de urină și reimplantarea uretrei pentru a preveni dezvoltarea sau pentru a corecta reflux său. Epispadias corectat cu mare succes după reconstrucție a gâtului vezicii urinare (cm. Mai jos). Dacă în pretenții, trebuie să se scurgă urina.
Baietii cu epispadias uretra se deschide pe suprafața dorsală a penisului. Epispadias poate fi pe capul lui, o parte a corpului sau plin, in care penisul este constricție scurt dorsal, uretra este divizat, sfincterului și gâtul vezicii urinare sunt de neconceput. Cele mai tipice epispadias complete însoțite adesea exstrophy. Corectarea aceasta, inclusiv efectele reziduale după ce este reconstrucția cosmetic si functionala a penisului si uretra. Incontinența urinară poate fi cauzată de subdezvoltare a gâtului vezicii urinare și spate uretry- sfincterului poate fi implantat sfincterului artificiale.
Fetele cu epispadias clitorisul este divizat, uretra este scurt si shirokaya- de multe ori sufera de incontinenta urinara, ca urmare a interesului gâtului vezicii urinare. Această malformație este detectată doar prin examinarea atentă a organelor genitale de incontinenta urinara. Se recomandă Incontinenta de corecție chirurgicală.
exstrophy cloacal se referă la cele mai complexe și grave malformații congenitale adesea asociate cu alte defecte. În acest caz, perforarea membranei înainte de a completa omitere urorektalnoy cloaca septum contribuie epispadias metenteron între plăcile ale vezicii urinare. Cei mai mulți copii mor în acest caz, supraviețuitorii care au nevoie de o atenție urgentă, în special cu studiul urogenitale, nervos și cardiovascular. Recomandată de control pierderea excesivă de fluid prin intestin scurtat ca măsurile inițiale. intervenție chirurgicală de urgență nu este întotdeauna justificat, dar separarea tractului urinar si a intestinului, împreună cu corectarea organelor genitale ar trebui să se facă la momentul oportun. Este necesar să se evalueze identitatea sexuală în perioada neonatală ca un penis dublu la masculi cu exstrophy cloacale este de obicei dimensiuni reduse.
Vezicii urinare diverticul la copii, de obicei, se referă la malformații, dar uneori asociate cu obstrucția tractului urinar sau vezică neurogenă. Diverticul reprezintă mucoasa proeminența gryzhevidnoe prin defectul peretelui vezicii urinare aproape de gura ureter. Identificarea cu studii radiografice cu privire la infecții ale tractului urinar sau tulburări ale vezicii urinare. Diverticul [în jurul ureterului poate determina reflux vezico-ureteral sau obstrucționează. În diverticulii mari acumulate de urină reziduală, astfel încât acestea ar trebui să udalyat- pot solicita ureteral reimplantare.
Dubla uretră este rară, și vin în diferite forme. De obicei, este sagital, cel puțin pe orizontală, adesea asociată cu o dublare a penisului. La baieti, adevarata localizare a uretrei rămâne aproape întotdeauna în limite normale, și se adaugă gura la cap sau corpul penisului. uretră incrementală cauzează adesea la formarea de cordon dorsale, orbește se încheie suprapubiană sau de a ajunge la bypass-ul vezicii urinare gatului sfincterului. Ca urmare, prin acest canal suplimentar se scurge în mod constant de urină. Foarte rar adevărat uretră se termină în zona anala sau perianala.
Fetele uretră in plus poate fi un clitoris penetrat. uretră dublu orizontală poate fi asociat cu o dublare a vezicii urinare, vaginului sau clitorisului.
In unele cazuri, simptomele sunt absente. Tratamentul chirurgical este necesar pentru incontinență, infecții locale sau ectopie uretral adevărat în picioare.
supape Posterior uretrale sunt compuse din falduri hiperplazice ale membranei mucoase, situate în partea din spate a uretrei chiar sub semințele bugorkom- acestea sunt cel mai adesea cauza de obstrucție a părții inferioare a sistemului urinar la baieti nou-născuți, sugari și de vârstă preșcolară. Embriogenezei ele nu este clar. Tabloul clinic este contradictorie. Cele mai importante caracteristici de diagnostic la nou-născuți și sugari sunt extinse vezicii urinare și urină excreție flux lent sau sub formă de picături. Obstrucția tractului urinar poate duce la oligohidramnios fetale, oprirea creșterii, sepsis, insuficiență renală și anemie. Până la sfârșitul primului an de viață se poate alătura disurie, hematurie, infecții ale tractului urinar, sau azotemie. La copiii mai mari, cu mai puțină atenție obstructia este atrasă constantă urină scurgere de scurgere și, uneori, infektsii hidroureter mai rare și hidronefroză. La copiii cu valve de uretră posterioară sau obstrucție cauzate de alți factori, ar trebui să fie în termen de câteva zile, să o catheterize, folosind în acest scop, sonda pentru copii de hrănire. Prin diagnostician metode valoroase includ cystourethrography excretoare, care ajută la identificarea și extinderea elongație a uretrei posterioare, vezica urinara si o parte a supapei de poduri ori (Fig. 13-21).
Fig. 13-21. Cystogram. Vizibil supapă spate kanala- obstrucției uretrale rezultat uretră întins (săgeata albă), supapă subțire (săgețile negre).

Șanse de reflux vezico-ureteral. urografia intravenoasă este de obicei posibil pentru a vedea hidronefroză extinse și hidroureter, uneori, abateri de la norma nu poate fi identificat.
Tratamentul presupune de obicei, valve de distrugere transuretrală. Eliminarea acestora poate fi însoțită de diureză abundentă, care trebuie evitate, să recunoască rapid și corect. Foarte rar (la un copil grav bolnav în dezvoltarea de sepsis) este necesară pielea temporară de drenaj cystotomy nadpuvyrny sau supape mai îndepărtat, și a redus tractului urinar. Prognosticul depinde de gradul de implicare în procesul de displazia renală și momentul diagnosticului. îngrijirea postoperatorie atentă permite acum sugari mulți copii cu care curge insuficiență renală cronică dificil de a trăi până la vârsta la care este posibil să transplant un rinichi.
valve diverticuli și uretrale anterioare congenitale sunt rare. În cele mai multe cazuri, clapele de față apar ca un non-auto-defect, ci mai degrabă ocluzive marginea exterioară a unui diverticul mic al uretrei, la început este de multe ori nu este recunoscut.
La fete înainte de pubertate, aceasta este malformație extrem de rară. Baietii diverticulilor sunt de multe ori o manifestare de dezvoltare anormala a corpului burete. Ele pot fi saccular și fusiform. Megauretra și extindere difuză a părții frontale a uretrei legate. Divergikuly localizată în partea profundă a bulbar, datorită anomaliilor găuri conductelor glandulare bulbourethral.
Vârsta la care dezvăluie clapele de față depinde de gradul de obstrucție. Suspiciune dintre ele are loc atunci când copilul
urinat jet slab sau partea proximală a uretrei se umflă în timpul urinării. Dificultate urinat pot să apară în timp ce diverticuli saccular. În obstrucție severă se alăture stagnare de urină, infecții ale tractului urinar și de scurgere urinară după mocheispuskaniya- acest lucru la rândul său, poate duce la implicarea în procesul tractului urinar superior. Pe suprafața ventrală a penisului sau perineului poate fi palpate de etanșare. Fusiform diverticul, megauretra idiopatică și megauretra cu sindromul prună burta se poate produce îndoi în direcția dorsală sau întinsă cu penis flasci uretra in timpul umflătură micțiunii pe componenta ventrală suprafață- obstructiv este absent.
Când cystourethrography excretor determina cauza și amploarea anomaliy- urografie excretor ajută la identificarea parte a tractului urinar superior. Fata de panouri ale urechii sau diverticul obstrucție cauzând este îndepărtată prin transmural rezecție obliterantă flap margine sau uretră. Pentru diverticulii mare necesită o excizia completă a acestora.
Sindromul emonda-burtă (Eagle-Barrett triadă) are loc cu o frecvență de una dintre cele 30 000-40 000 de născuți vii (aproape exclusiv la bărbați) și are o gamă largă de forme și manifestări clinice. Aceasta se caracterizeaza prin insuficienta a musculaturii peretelui abdominal, care se întinde și displazia tractului urinar obstructive și criptorhidie. Cei mai multi copii sunt nascuti morti sau mor în perioada neonatală din cauza hipoplazie pulmonară și insuficiență țesutului asociat cu deficit de musculare. La o severitate mai mică a sindromului, aceste simptome pot trece neobservate până atunci, până când găsiți o încălcare din partea tractului urinar în X-ray produs de alte boli. Se poate observa intins si uretere extinse motilitatea insuficiente, un diverticul vezicii urinare crescută urahusa, care este slab drenat. Stretched uretra posterioara si glanda prostatica dimensiuni reduse sau absente. Și țesături din față spongios uretră sunt subdezvoltate, rezultând servește megauretra. Uneori, stenoza sau atrezia a uretrei asociate cu urahusa stocate. Au existat diferite structuri anomalii renale, testiculele sunt aproape întotdeauna găsite în cavitatea abdominală. Posibile defecte in dezvoltarea oaselor, sistemului cardiovascular și a tractului gastro-intestinal (cu rândul său incomplet).
În stadiile incipiente ale tratamentului este simptomatic. Acesta poate fi de expansiune evidentă a tractului urinar cu hidronefroză din cauza presiunii-nu este nevoie de o intervenție chirurgicală scăzută, în cazul în care nu este asociat infecției. Unii copii cu obstrucția anatomice evidente sau infecție este necesară pentru a face cystostomy temporară sau operarea pe mai multe părți proximale ale tractului urinar, în scopul de a reduce presiunea și țineți urina tratament antibacterian adecvat. În unele cazuri, alte variante de tratament chirurgical pentru a restabili functia de vezicii urinare și uretrei pot fi folosite.