Fiziologia rinichiului - boli ale sistemului urinar la copii

filtrare glomerulară

Formarea urinei incepe cu formarea in ultrafiltrată plasma glomeruli prin filtrare prin membrana bazală glomerulară. Ușurința cu care moleculele trec prin membrana depinde în mare măsură de masa lor moleculară relativă (GMM) - formă și sarcina electrică modificarea factorilor se referă la: particulele încărcate negativ trec într-o măsură mai mică decât neutru sau pozitiv încărcat aceeași mărime și formă. In mod normal, o molecula cu mai mult de 70.000 de GMM nu filtrate în mare kolichestvah- crește permeabilitatea membranei ca molecula GMM. De exemplu, inulină, polimer de fructoză cu GMM 5000, complet filtrat. Concentrația sa în ultrafiltrat este aceeași ca și în plasmă. Materiale de filtrare cu un MMG ridicat imposibil. De exemplu, concentrația proteinei din filtrat este mai mică de 20 mg / l în concentrația sa în capilarele de aproximativ 70 g / l. membrana bazală poate fi considerată ca barieră glomerulilor filtrarea primară, dar filtrul finală pentru substanțele cu un nivel scazut MMG pot fi localizate în celulele epiteliale ale microvililor (frontiera perie).
rata de filtrare glomerulară. Volumul de filtrat produs per unitate de timp (de obicei exprimat în mililitri per 1 min), un indicator al ratei de filtrare glomerulară (RFG). Rinichii filtrează aproximativ 20% din plasmă care curge prin ele, ceea ce se numește fracția de filtrare. La copii peste 1 an de GFR este de aproximativ 70 ± ± 5 ml / (min-m2) (1 S. D.), sau 100 l / m2 pe zi. Într-un copil sănătos în fracția de filtrare a conținut aproximativ 850 g de sare, 100 g de glucoză și 5 grame de calciu.
Factorii fiziologici care determină rata de ultrafiltrare glomerulară, sunt după cum urmează.
presiunea hidraulică Transcapillary este diferența dintre presiunea hidraulică în capilare și capsulei glomerulare. Prima valoare este, probabil, constantă de-a lungul rețelei capilare glomerulare și este de aproximativ 40% a tensiunii arteriale (BP), vtoraya- 10- 12 mm Hg. Art. Astfel, o diferență de presiune de 35 mmHg. Art.
presiune oncotică Trans-capilară este creat datorită proteinelor și a altor coloizi in capilare. Acesta se opune presiunea hidraulică necesară pentru ultrafiltrare. Deoarece filtratul este substanțial liber de proteine, nivelul lor în capilare pat crește progressivno- această rată crește până la 30 g / l și corespunde presiunii osmotice coloidale de 20 mm Hg. Art. în vasele aferente și 35 mm Hg. Art. în eferente. ultrafiltrare presiune totală, t. E. Diferența dintre presiunea hidraulică și oncotică este redus de la aproximativ 15 până la> 0 mm Hg. Art. de ieșire. La această etapă de filtrare este oprită, iar presiunea de filtrare este echilibrată.
Creșterea debitului plasmatic în glomerul conduce la o situație în care o presiune osmotică coloidală în lumenul vasului devine gidravlicheskogo- presiune filtrare echilibrării mai mici nu se produce, crescând astfel rata de ultrafiltrare.
Coeficientul de ultrafiltrare depinde de permeabilitatea membranei bazale glomerulare și dimensiunile suprafeței filtrului. Valoarea de circa 0,08 ml / (c-mm Hg. V.) La un mamifer poate fi obținută numai în experiment. Echilibrul dintre presiunea și filtrarea are loc cu un coeficient ridicat ultrafiltratsii- creșterea în continuare a coeficientului nu crește în GFR. În mod similar, un factor de reducere moderată nu va duce probabil la o scădere semnificativă a RFG, cu toate că reducerea sale extinse poate fi însoțită de o scădere semnificativă în ea.
Deoarece presiunea oncotică din capilarele glomerulare aferente este determinată de nivelul de proteine ​​din ele, GFR variază în funcție de ultima, adică. E. O scădere a presiunii oncotică este însoțită de o creștere filtrare. Acesta este un mecanism complex, deoarece raportul ultrafiltrare afectează nivelul de proteine ​​din capilare aferente: Coeficientul scade cu o scădere a nivelului de proteine. Aceste modificări afectează GFR, care altfel ar duce la o scădere a presiunii oncotica în capilare.

Video: Anatomia și fiziologia omului de la naștere până la moarte

reabsorbție tubulară și secreție

Reabsorbia. Urina este alocat doar o porțiune a fluidului și solutului în klubochkah- filtrabil în timpul trecerii tubilor ultrafiltrată mare parte din ea este resorbit și a revenit la plasma. Acest proces previne excreție excesivă de apă, electroliți și alte substanțe dizolvate necesare organismului. Rinichii ajusta concentrația substanțelor în plasmă și în întregul organism, nivelul de excreție și reabsorbtie. Celulele tubilor pot secreta în lumen diferite substanțe lor.
reabsorbție tubulară și secreția pot fi pasive (în ceea ce privește gradientul electrochimice, de exemplu, apa sau uree) sau activ (m. E. Mecanismul prin care consumul de energie necesar pentru a transporta substanțe împotriva gradientului electrochimic sau concentrație). Energia pentru transportul activ al multor substanțe, în special sodiu și potasiu formate în timpul descompunerii sub influența ATP Na- sau K-ATPaza.
reabsorbtie activ mediat prin mecanisme diferite, fiecare dintre care este specific pentru anumiți compuși. De exemplu, aminoacizii implicați în reabsorbția de cel puțin cinci mecanisme, câte una pentru fiecare dintre următoarele grupe: 1) aminokisloty- neutru 2) cistină, lizină, arginină și ornitin- 3) și acid imino glicin- 4) bicarbonați acid- 5) beta aminoacizi. Aceste mecanisme funcționează mai des. De exemplu, prin creșterea concentrației de substanțe din fluidul poate scădea reabsorbție tubulară a altor substanțe transportate de același sistem. Capacitatea de a transporta în mod activ limitate, iar cantitatea de solut exprimată în miligrame per litru 1 care pot fi secretate sau reabsorbite variază. secreție tubulară maximă reabsorbția foc cunoscut sub numele de maximă tubulară (CM). Substanțele cu KM reabsorbtia includ glucoza, sulfat, fosfat, aminoacizi, lactat, malat, vitamina C si beta-hidroxibutirat. La atingerea reabsorbia KM
TION nu crește cu o cantitate de filtrat în creștere, excesul este excretat.
Secreția. În plus mecanisme de capacitate absolută limitare reabsorbtsionnoy, două mecanisme de secreție cunoscute cu aceleași caracteristici: 1) izolarea unui grup eterogen de substanțe, dintre care multe se referă la un acid carboxilic sau acid sulfonic (de exemplu, acid paraaminogippurovaya penicilină, în diferite glucuronoconjugaților și acid sulfuric esterii, sulfonamide acetilate și mediul de contrast folosit în urologie - diodrast) - 2) separarea baze organice, cum ar fi guanidină, colină, hexametonium și histamină. Când nivelul substanței în plasmă care depășește secreție admisibilă, acesta este eliberat în urină, ca urmare a filtrării glomerulare. Există doar două restricții de secreție KM, spre deosebire de constrângeri reabsorbție KM, în afară de specificitatea lor este mai puțin pronunțată.

Conceptul de clearance-ul renal

Clearance-ul renal a reprezentat volumul plasmatic este complet lipsit de substanțe dizolvate în ea, trecând în urină per unitate de timp, această cifră este de obicei exprimat în milimetri per 1 min. Prin urmare, în cazul în care substanța concentrația plasmatică de p mg / ml, și se află într-o cantitate de X mg / min, volumul de plasmă complet purificată prin această substanță ar fi: -ml / min. Acest volum per unitate de timp caracterizează clearance-ul renal și exprimată prin formula:
Clearance-ul (ml / min) =
unde: U - concentrația substanțelor în urină (mg / ml)
ieșire urină (ml / min) - V
F - concentrația în plasmă (mg / ml).
Determinarea ratei de filtrare glomerulară. Dacă molecula solut GMM suficient de mici pentru a trece liber prin membrana bazală a glomerulului si nu reabsorbit de tubulii și nu secretat, atunci cantitatea de substanță din urină (UV) egal cu filtrat (SKFHR) sau SKFHR = uv. Astfel, GFR =, Rata clearance-ului t. e.
la fel ca GFR. Substanțe cu rata clearance-uluipoate fi
utilizată pentru a măsura GFR. Acestea includ inulină (polimer de fructoză cu GMM 5000) și alți polimeri de fructoză yotalamat, EDTA, ciancobalamina (vitamina B12) și manitol. Clearance-ul Inulina la o infuzie constantă se referă la metoda cea mai precisă de determinare a GFR.

Magnitudinea clearance-ul creatininei de 12-24 ore judecător valoarea aproximativă a GFR. Concentrația de creatinină endogenă într-o plasmă mică dacă GFR este redusă cu mai mult de 50% și conține chromogens nespecifice determinate prin metode utilizate în mod obișnuit pentru determinarea concentrației de creatinină. Acest lucru oferă cifre aproximative asupra concentrației creatininei în plasmă. Cu toate acestea, clearance-ul creatininei endogene este ușor de a determina, și în clinică, această cifră este utilizată în estimarea GFR.
Măsurarea debitului plasmatic renal. Substanță aproape complet eliminate din sânge și excretat în timpul primului pasaj prin rinichi, a fost utilizat pentru determinarea debitului plasmatic renal (PP). Cel mai adesea măsurat de acid clearance-ul paraaminogippurovoy (PAGK) la o infuzie constantă de 85-90% PAGK ee eliminate într-o singură trecere prin rinichi. Metoda de injecție unică bazată pe determinarea reducerii vitezei în plasmă la nivel PAGK ca urmare a evidenția rapid aceasta, este utilizat pentru a obține date aproximative. fluxul sanguin renal (PC) poate fi calculat din PP prin următoarea formulă:

producția de celule roșii din sânge

eritropoeza mediator în timpul hipoxiei sau anemia este eritropoietina - glicoproteina hormon secretat de rinichi in timpul deficit de oxigen. În măduva osoasă, acționează asupra sistemului sensibil la acesta celule, transformându-le în proerythroblast gemoglobinsinteziruyuschie. Controlul asupra formării celulelor roșii din sânge se realizează printr-un mecanism de feedback în sistemul de rinichi - măduva osoasă, în care celulele de măduvă roșie alimentate cu oxigen si secreta eritropoietina. Formarea de celule roșii din sânge este influențată de alți factori, după cum reiese din nivelul scăzut al eritropoiezei la pacienții care au suferit transfuzii de sânge sau îndepărtarea rinichiului. secreția excesivă de eritropoietina, ceea ce duce la policitemie apare la unii pacienți cu tumori renale și hidronefroză.

prostaglandine

In rinichi se produce atât sinteza și metabolismul prostaglandinelor. Sinteza este cel mai activ în celulele duetului colector si celulele interstițiale ale cortexului cerebral în sloya- conține enzime dezintegrează prostaglandine. Acid lor precursor arahidonic este convertit (sub influența diferitelor ciclooxigenazei numite prostaglandine) în prostaglandinendoperokspdazy și apoi la prostaglandina PGE2 (renal primar de prostaglandine), PGF2a, PGD2 și, eventual, PGIi (prostaciclina) și tromboxan Az. Indometacinul inhibă acțiunea enzimelor.
Comunicarea dintre sinteza renală de prostaglandine și complicat sistem giotenzivnoy reninan-: Angiotensina II stimulează producerea și eliberarea de PGE2 și PGF2a- alte manuale, PGE2 crește, o PGF2a reduce producția renina- Indometacinul inhibă secreția.
Ca de PGE2 și PGF2a administrat în doze mari, au un efect natriuretic, probabil datorită expansiunii vaselor renale. Cu toate acestea, nici o dovadă pentru o legătură între prostaglandinelor și excreția de sodiu.
Ca răspuns la ischemie și spasme vasculare renale și PGE2 crește PGF2e de producție. Originea are proprietăți vasodilatatoare, și, prin urmare, agravează condiție ischemie prostaglandinele pochek-, probabil, nu furnizează autoreglarea fluxului sanguin renal.
Rolul prostaglandinelor renale în dezvoltarea hipertensiunii arteriale nu este determinată, dar dovezile actuale sugerează că acestea sunt implicate în principal sau secundar în procesul în mai multe tipuri de hipertensiune, oferind un vasodilatator și efectul natriuretic de activare sau inhibare reninangiotenzivnuyu sistem.
Aparent, PGEi și PGE2 stimulează producția de eritropoietină, și eliberarea acestuia de rinichi au un efect eritropoetic asupra măduvei osoase.
În final, prostaglandine grupul E afecta diureză prin suprimarea vasopresină reabsorbtia apei stimulate prin încălcarea producției de mediator intracelular vasopresinei - cAMP. Indometacinul contracareaza aceasta prin reducerea nivelului de prostaglandine în creier și rinichi substanță îmbunătățește astfel efectul vazopressina- gidroosmolyarnoe, acest efect este utilizat în tratamentul diabetului insipid nefrogen.
Enzimele Rinichi implicate în metabolizarea prostaglandine sunt susceptibile de a preveni posibilele efecte vasodilatatoare și diuretice ale prostaglandinelor sintetizate în alte părți ale corpului.

Aspecte de dezvoltare ale funcției renale

Formarea urinei incepe la făt, la vârsta de 9-11 săptămâni. Se crede că rolul rinichi este de a mentine homeostazia. Rezultatele studiilor experimentale pe diferite tipuri de mamifere indică faptul că rinichii fetale sunt capabili de a reproduce si acidifică urina, absorb transportul de materie organică și fosfat. Placenta satisface nevoile neonatale ploda- excretor, cum ar fi nedezvoltarea ambilor rinichi, compoziția corpului
nu este diferit de norma. Fluxul sanguin în GFR rinichi fetal și scăzută, dar în primele zile după naștere, ele cresc brusc. Pe parcursul primul an de viață a funcției renale crește treptat și atinge aceeași performanță în raport cu greutatea corporală sau de suprafață la adulți. Pentru a evalua funcția lor la sugari și copii mici nu se pot utiliza standardele referitoare la copiii mai mari și adulți. Cu toate acestea, la copiii mici rinichi satisface perfect nevoia organismului de a se concentra pe menținerea homeostaziei. 
Creșterea bruscă a fluxului plasmatic renal și GFR la nou născut se datorează în principal o scădere a rezistenței arteriolare renale și creșterea fracției de ejecție cardiac care vine direct în rinichi. Circulația în medulla nefronului și juxtamedullary începe mai devreme decât în ​​cortexul exterior. creștere renală în perioada postnatală, în principal din cauza numărului tot mai mare de tubuli. Formarea noului glomeruli este terminată în momentul în masa corpului fetal devine, 2100-2500
GFR determinat de nivelul inulina clearance-ul, și a debitului plasmatic renal, determinat de nivelul de acid aminogippurovoy clearance-ul, copiii din primii ani de viață sunt prezentate în tabelul. 13-1.
Tabelul 13-1. rata de filtrare glomerulară (GFR) și eficientă a fluxului plasmatic renal (PPE) la copii cu vârsta de până la 3 ani

Adaptat: McGregory W. W. Developmental Nefrologie. - Cambridge: Harvard University Press, 1972- Guignard J. P., Torrado A., Da Cunha O. și colab. - Pediatr 1975, 87: 268.
fracțiune de plasmă Filtre la sugari este mai mare decât la adulți (respectiv 0,32-0,34 și 0,18-0,20). În ciuda valorilor scăzute ale RFG exprimate în unități în raport cu suprafața corpului, funcția glomerulare este mai perfectă decât tubilor. Această diferență se numește glomeruli, dezechilibrul tubular. Acesta este însoțit de copii mai mari, reabsorbția scăzută în tubulii proximali multor substanțe dizolvate și, probabil, explică faptul că copiii mici din excreție conțin mai mulți acizi glucoză, fosfat și amino decât cele ale copiilor mai mari și adulți. Pragul de absorbție a hidrogenului și inferior (19-21 mmoli), în primele 6 luni. viață. Raportul dintre suprafața unui glomerul și proximal de volum tubilor la nou-născuți este mai mare decât cea a adulților, și este redus drastic în cursul primul an de viață.
La 93% dintre copii sănătoși nu este eliberat în urină în 24 de ore, la 99%. - 48 ore osmolaritate maximă de urină la nou-născuți este de numai 600-700 mOsm / kg apa. Art. Această cifră nu reflectă eșecul rinichilor imaturi de a concentra urina, și că numai un număr mic provenind din hrana proteine ​​este metabolizată și excretată sub formă de uree. Dacă copilul pentru câteva săptămâni după naștere, primește o cantitate mare de uree sau de proteine, osmolalitatea maximă urină este aproximativ aceeași cu cea a unui adult (1200 mOsm / kg apa. V.). După 48 ore de la naștere, în urină normală este eliberată într-o cantitate de 3-4 ml / (kg-h).
Capacitatea rinichilor de a nou-născutului de urină de reproducție este calitativ aceeași ca și la adult, și indică posibilitatea adecvată de a furniza ioni de sodiu și clor în Diluarea segment nefronilor. Cu toate acestea, după ce sarcina de apa, urina este eliberată în mod semnificativ mai mică decât cea a adulților de vârstă mijlocie, rezultând în vulnerabilitate nou-născut la o creștere bruscă a aportului de lichide.
Rinichii au capacitatea de a salva un nou-născut de sodiu capacitatea lor de a se adapta la schimbările din valoarea sa consumat este semnificativă, deși mai puțin pronunțată decât la adulți. Deoarece medulla relativ mai dezvoltate decât cortical, nou-născuții se adapteze cu ușurință la un aflux redus de sodiu și apă cu alimente decât în ​​exces.
În primele zile de viață, nou-nascuti urina mai putin acid, dar de la vârsta de 2 săptămâni. nu diferă în aciditate de incontinență pentru adulți. Spre deosebire de aciditate mai mare de copii urina la sugari, în primul an de viață într-o măsură mai mare este asigurată de ioni de hidrogen în loc de amoniu.