Nefrita în lupus eritematos sistemic - o boală a sistemului urinar la copii

Video: Oamenii de știință de Transfer Factor

Majoritatea copiilor cu lupus eritematos sistemic, rinichii sunt afectate, dar gradul de deteriorare poate varia. În unele cazuri, modificările în ele pot fi determinate doar prin microscopie electronică și studii imunologice de tesut luate la biopsie, alte simptome pronuntate de boli grave.
Patologie și patogeneza. Glomerul - sol defect de locație. Cinci forme cunoscute ale bolii, care ar trebui să fie considerate ca o singură, deoarece acestea se suprapun de multe ori unul pe altul și se poate muta într-una de alta. Prezența sau absența jad și forma sa este, de obicei, în stadiile incipiente ale bolii.
nefrita lupus mezangiale. Sub microscopie optică în țesutul renal nu este în mod normal, detectat sau detectat mezangială numai de expansiune, reconectării uneori hipercelularității. Rezultatele studiilor imunologice indică de obicei clustere în mezangiale IgG și NV și rareori IgA și IgM. Ele nu depind de determinat sau nu este determinată prin intermediul modificărilor microscopie optică în mezangiului. mase densitate de electroni observate în principal în ea electron-microscopice de examinare, dar uneori acestea sunt atașate la membrana bazală glomerulară. Probabil că toate formele de lupus eritematos nefrita când se începe cu schimbări în mezangiului. In acest stadiu, de obicei, nu proteinurie și hematurie, compoziția de urină, de asemenea, sub formă izmenen- poate continua în proliferative ochagovo-, difuze proliferative, membranoase sau interstițial.
nefrita focală proliferativă lupus (lupus glomerulita). Procesul este limitat la glomeruli separat sau doar o parte din segmentele lor, sau felii. Semnele caracteristice includ celularitate mezangiale și matrice, reducând buclele capilare în segmentele afectate, infiltrarea de neutrofile moderat severe, îngroșarea membranei bazale a capilarelor periferice și mai puțin fragmentarea anumitor nuclee. Posibil periglomerulit minore. Electron-microscopice de studiu poate fi vazut in mase dense strat mezangiale, uneori în subendotelial sau membranele în loc în cadrul răspunsului proliferativ. Aceste studii imunologice indică faptul că acumulările focale în mezangiului și IgG NV și uneori fibrină, IgM, IgA sau properdină. Văzut ca grup subendotelial și epimembrannye. Aceste modificări nu au tendința de a progresa și cu rezultatul adecvat de tratament este de obicei favorabil.
Difuze nefrită lupică proliferativă. Este forma cea mai activă curgere și greu, este de aproximativ 30% din toate cazurile de nefrita lupus la copii. Procesul a implicat toate glomeruli. Modificări histologice caracteristice includ creșterea matricei mezangiale, obliterarea lumenului capilarelor, necroză, glomeruli lobular, fragmentarea nucleelor, o îngroșare localizată a membranei bazale glomerulare, ceea ce duce la formarea așa-numitelor bucle de sârmă, și infiltrarea neutrofilelor. Pot fi formate sub formă de clustere de semilune epiteliale alinia edemul interstițial tisular, procesul inflamator în jurul vaselor, infiltrarea celulelor plasmatice și vasculită necrozantă renale. Examinarea Electron microscopice sunt vizibile în vasta acumularea zonelor mezangiale și sub endoteliale cu o creștere marcată în matricea mezangială. Depozitele în subendotelial lungul zonei membranei bazale glomerulare corespund formarea de bucle de sârmă, care sunt vizibile prin microscopie optică. acumulare abundentă de IgG, fibrină și SOC distribuite în glomeruli, este adesea sub forma de movile și Dolek- pot întâlni IgM, IgA, properdină, DNA și alte antigene nucleare. La unii pacienți, această formă progresează rapid și se termină cu distrugerea glomerulii, dezvoltarea insuficienței renale, hipertensiune severă, și câteva luni mai târziu - în moarte. Tranziție difuză nefrită lupică proliferativă are loc în membranoasa cu medicamente imunosupresoare.
nefrita lupus membranoasă. Este mai puțin frecvent apar sub formă de nefrita lupus la copii (aproximativ 10%). Este un proces cronic, curent redus cu proliferarea celulelor puțin, dar cu îngroșarea difuză a membranei bazale. Acesta din urmă este clustere epimembrannymi datorate, similare cu cele din nefropatie membranoasa idiopatica. Comparativ cu formă prolix membranos proliferative atunci când depozitele subendoteliale și mezangiale mai puțin pronunțate. Acestea includ IgG, SOC și fibrină, și, eventual, IgM, IgA și ADN. Această formă de nefrită progresează lent și este slab, în ​​cazul în care, la toate fi supuse, efectele intervențiilor terapeutice.
nefrita lupus interstitiala. Pentru această formă de focale caracteristice și infiltrate difuze ale celulelor inflamatorii in tesutul interstitial, fibroza și implicarea sa în procesul de tubuli. Modificări în glomeruli sunt similare cu cele ale formelor descrise. De-a lungul membranei bazale a tubulilor apar complexe imune care conțin IgG și SH de înmulțire asupra capilarelor okolokanaltsevye și interstițiul.
In fiecare formă a bolii poate dezvolta scleroza glomerulară. Exista dovezi bine ca procesele in rinichi asociate cu depunerea de complexe imune. Acesta a identificat un număr de sisteme ale acestor complexe. Când forma activă a pacienților cu lupus eritematos sistemic cu anticorpi serici la componente ale nucleului, cum ar fi componentele native și ADN mono-catenar ale citoplasmei, factori de coagulare, gamma globulină, antigene de eritrocite, trombocite și diferite antigene tisulare. La una dintre principalele mecanisme ale ADN-ului leziuni glomerulare și includ formarea de complexe imune anti-ADN, se completează obligatoriu, urmată de depunerea glomerulului. tipuri de nefrită Diferență lupus pot fi asociate cu participarea la diferitele sisteme ale complexului imun. Se poate observa, de asemenea, la activarea căii alternative a complementului. Există dovezi că glomeruli au o capacitate mare de a lega ADN, crescând astfel probabilitatea ca ADN-ul liber poate intra în complexul format din glomeruli in situ.
Prezentarea Kliincheskie și desigur. Afectarea renală în procesul în lupus eritematos sistemic face parte din una dintre cauzele majore ale leziunii renale diagnosticarea-astfel moartea este extrem de important. În plus, pentru a determina tipul de jad este necesar pentru a face o biopsie de rinichi, deoarece fiecare formă are propria sa istorie și necesită o abordare diferită în tratamentul pacientului. Urina nu poate fi schimbat, în ciuda rezultatelor unei biopsii.
Atunci când nefritei focale lupus proliferativă poate apărea microhematuria cu proteinurie moderată și cilindri eritrocitari. În cazuri rare, există edem, azotemie și hipertensiune arterială. De obicei, procesul nu progresează în rinichi și tratamentul trebuie să fie ca scop principal controlul manifestărilor extrarenale.
În difuze proliferative simptome lupus nefrita în rinichi este principala tabloul clinic. De obicei exprimat hipertensiunea, otekp, azotemie, hematurie micro- sau brut, proteinuria, moderată sau severă (m. E. O nefrita imagine mixtă, nefroza). La copii netratați, această formă de nefrita progresează pe parcursul mai multor luni, duce la insuficienta renala. Efectul este obținut prin tratarea intensivă a copilului (a se vedea. De mai jos).
Principala manifestare cu nefrită lupus membranos este sindromul nefrotic. Acesta este caracterizat prin hematurie microscopica, hipertensiunea, azotemia moderat severe. De obicei, pentru dezvoltarea lentă a cronice insuficiență renală sau un răspuns treptat la tratament în termen de câteva luni sau ani.
Rezultatele analizelor de laborator. Principalele caracteristici includ hematurie, cilindri eritrocitari în urină, piurie, proteinurie, azotemie. Sindromul nefrotic poate hipoproteinemia, în particular hypoalbuminemia. La pacienții cu lupus nefrita nivelul complement seric acută, în special SOC este scăzută, iar titrul anticorpilor antinucleari, în special anti-ADN a crescut. Tratamentul este însoțită de o tendință spre normalizarea nivelurilor lor. nivelurile nemodificate C4 și anticorpi la ADN dublu catenar sunt orientative de eficacitatea tratamentului.
diagnostic diferențial. Pacienții cu lupus eritematos sistemic pot suferi diferite forme de boli renale. Mai întâi de toate acestea trebuie să elimine infecții ale tractului urinar, deoarece nu se poate manifesta clinic, dar este responsabil pentru progresia bolii renale sau tratamentul corticosteroizi sepsis. Posibil patologie iatrogenă tractului urinar, de exemplu, în tratamentul ciclofosfamida sau azatioprină. care poate duce la cistita sau ulcerații ale mucoasei.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al lupusului eritematos sistemic este descrisă în secțiunea relevantă. Modificări similare pot fi detectate în biopsia rinichilor la pacienții cu purpura anafilactic, endocardită bacteriană subacută, nefrita, care sa dezvoltat ca urmare a infecției cu șunt atrioventriculară, sau alte tipuri de glomerulonefrita membranoasă. Aparent, glomerulonefrita membranoasă idionatichesky poate fi precedată de dezvoltarea completă a simptomelor de lupus timp de 1-3 ani. Când se amestecă boli ale țesutului conjunctiv, leziuni renale nu sunt de obicei observat, complement seric nu este modificat sau crescut, dar cazurile descrise în care pacientul a fost stabilit tip glomerulonefrita imunocomplexe. Unele medicamente pot provoca eritematos cu implicarea rinichilor în acest proces. eliminarea lor este însoțită de o rezoluție a bolii.
profilaxie. Nu există metode cunoscute de prevenire a nefrita lupus. În toate probabilitățile, reactivarea sau exacerbarea lupusului poate fi evitată, dacă excludem impactul radiațiilor ultraviolete, cum ar fi lumina soarelui. O schimbare bruscă în tratamentul, de exemplu, o scădere bruscă a dozei sau întreruperea tratamentului cu corticosteroizi, azatioprină poate duce la o exacerbare a jad, rezultând împiedicată controlul suplimentar al bolii.
tratament. Când nefritei proliferative focal necesară pentru a efectua un curs de tratament cu prednison, la o doză zilnică de 1-2 mg / kg. După 4-6 săptămâni. mutarea administrației sale de zi cu zi pentru tratamentul unui model alternativ (la fiecare două zile). Este necesar să se efectueze o temeinică reexaminare a urinei și de rinichi de biopsii pentru a determina boala progresează sau nu progres.
In difuze nefrită lupică proliferativă trebuie să fie activ impact asupra rinichilor. Prednison în doze adecvate pentru pacienții cu simptome extrarenale, este de multe ori ineficient. Acestea ar trebui să fie tratați timp de 1-2 luni. prednison la o doză zilnică de 2-3 mg / kg în asociere cu azatioprina, la o doză zilnică de 3-4 mg / kg. Tratamentul trebuie efectuat în conformitate cu datele de laborator controlate, monitorizarea stării generale a pacientului si efectuarea secventiala biopsii renale. Se atrage atenția asupra posibilității de dezvoltare a hipertensiunii dependente de steroizi si pacient otekov- ar trebui sa limiteze consumul de sare de 1-2 g / zi, antihipertensivele și / sau diuretice administrate opțional. Doza Prednison a fost redusă treptat la 10,5 mg pe săptămână în timpul alternanță și traduce pacientul pentru a primi hormonul într-o zi, cu condiția ca doza de Ziua 2 este neschimbat timp de mai multe luni. În perioada inițială de tratament pacientul a primit prednison de trei ori pe zi, și apoi - o dată. Tratamentul zilnic cu azatioprina ar trebui să continue pentru o perioadă nedeterminată de timp lung, treptat, se transferă la o doză de întreținere de 2 mg / kg pe zi ar trebui să atingă efectul următor. Ciclofosfamida poate fi folosit în locul azatioprină, sau în cazul rezistenței în combinație cu ea.
Tratamentul cu membranos lupus nefrita f ar trebui să fie mai puțin intensă decât pentru difuze nefrita proliferativă. Utilizarea pe termen lung a azatioprină și alternativ regim de prednison (o zi) poate reduce excreția proteinelor și manifestări ale insuficienței renale la unii pacienți.
Tratamentul trebuie direcționat către normalizarea funcției renale, analiza urinei și menținerea în cadrul nivelului complementului în standardele serice și titrul anticorpilor antinucleari. Este foarte important pentru a preveni dezvoltarea pacientilor infektsii rezistenta organism bacteriene sau fungice cu lupus eritematos redus cu boala subiacentă și imunosupresori care au primit.
perspectivă. Când lupus nefrita prognosticul este favorabil, în cazul în care a început un tratament adecvat precoce. Îmbunătățirea stării apare mai rapid atunci când difuze formă proliferativă, după toate - cu membranos. La tratamentul optim în 85% dintre pacienți supraviețuiesc mai mult de 10 ani.