Sarcomul Ewing

Video: Strategia modernă a tratamentului medicamentos al tumorilor de familie sarcomul Ewing

sarcomul Ewing - un sarcom cu celule rotunde osoase la copii mai mari și adolescenți. Este mai frecventa la baieti. Foarte rar diagnosticată la populația negrilor de indivizi. Descris cazuri familiale ale bolii. Nu există dovezi concludente că radiația penetrantă dintr-o explozie nucleară este un factor etiologic important.
patologie. Histologic, sarcomul Ewing este format din celule rotunde identice cu citoplasma insuficiente stroma înconjurătoare absente sau slab exprimate. Glicogenul este determinat folosind reactivul Schiff, ajută să-l diferențieze de neuroblastom. Originea celulelor sarcomul Ewing până la sfârșitul anului nu este încă clar.
Tumora poate proveni fie din oasele lungi ale membrelor sau ale oaselor plate ale corpului și a capului. Ca și în cazul osteosarcom, acesta este cel mai adesea localizat la nivelul oaselor lungi, în special de femur. Din osul plat în procesul de pelvis implicat mai des. Tumorile Nekostnye Histologic similare cu sarcomul Ewing este de obicei localizată în țesuturile moi ale picioarelor și a coloanei vertebrale. Relația lor cu sarcomul Ewing osos nu este stabilit. Metastazează obicei, ultima la plamani si oase, uneori la măduva osoasă și sistemul nervos central. Metastazele la diagnostic arata aproape 1/3 din pacienți.

Video: Ivan Paramonov. Diagnostic: sarcomul Ewing coasta a treia

Fig.1. Cu raze X a părții din față (a) și (b) proeminențele laterale ale femurului distal la un pacient cu sarcomul Ewing.
Proiecția laterală poate fi vizibil la distrugerea stratului cortical în creștere tumorală în țesutul înconjurător. Cu acesta se detașează de oase, care îi conferă o calcifiere progresivă vedere tipică vizieră periostului a lungul timpului.

manifestări clinice. Primul simptom este durerea, însoțită de febră. Gradul de țesut moale și poate fi variat considerabil. Cele două state sunt punct de vedere clinic, foarte adesea se aseamănă cu Ewing: granulomul eozinofil și osteomielită. Uneori, după tratamentul cu antibiotice poate avea loc perioade de ameliorare. Clinician osteomielită de respingere ar trebui să ia în considerare sarcomul Ewing la rezultate negative ale cercetării bacteriologice. Un model tipic de raze X este prezentat în figura 1.
diagnostic. sarcomul Ewing poate fi suspectat pe baza datelor clinice, anamnestice și radiografice. Pentru a confirma diagnosticul este necesar pentru a face o biopsie. Diagnosticul diferențial al unui proces infecțios este dificil, până când există metastaze în plămâni. Tumora este dificil de a distinge de alte tumori melkokruglokletochnyh care apar la copii. Concluzia poate oferi un patolog cu experiență.
Atunci când se stabilește diagnosticul, pacientul trebuie examinat pentru metastaze pulmonare folosind radiografie si tomografie computerizata, os - folosind scintigrafia radionuclid, măduvă osoasă - prin biopsie (necesară pentru obținerea unui material adecvat). procesul de distribuție poate fi determinată cu precizie destul de imagistica, furnizarea de informații, în monitorizarea eficacității tratamentului.
tratament. In general, amputarea nu este prezentat pacientilor cu sarcom Ewing, deoarece este la fel de sensibil atat cu raze X și la chimioterapie. Se poate produce fracturi osoase patologice, sau prin distrugerea tumorii osoase sau site-ul biopsie. Vindecarea este dificilă și poate provoca dureri. Pacientul trebuie să fie protejat de sarcini axiale asupra leziunilor osoase in timpul tratamentului.
Recomandat raze X intens la zona tumorii si chimioterapie asociere primara. Acesta este în prezent în curs de dezvoltare și doza optimă a câmpului de radiație. Complicațiile incalcă creșterii osoase, fibroza si dezvoltarea de osteosarcom secundare.
sarcomul Ewing, care pare a fi boala localizata la diagnostic, este prezentat în cele ce urmează ca o boală sistemică. Aceasta impune necesitatea de chimioterapie la toți pacienții. Pentru medicamente eficiente sunt vincristină, ciclofosfamidă, dactinomicină și doxorubicină. Posibil, circuitul care prevede tratarea tuturor celor patru medicamente, va oferi cel mai înalt nivel de supraviețuire pe termen lung după tratament.
perspectivă. Prognosticul slabă asociată procesului metastaze la momentul diagnosticului și localizarea tumorii primare în osul proximal. Prognosticul tumorilor primare în pelvis, humerus, coaste este mai puțin favorabilă decât pentru localizarea în oase tubulare lungi. Evaluarea rezultatelor tratamentului combinat de chimioterapie si cu raze X arată că 40-60% dintre pacienții cu metastaze supraviețuiesc absent timp de 3 ani fără recurență. Poate dezvolta recidive tardive.