Brațe și picioare lungi congenitale

Video: Locuri de muncă începe de la distanță mare și întărirea ligamentelor "mâini și picioare" - MMA School Ruslan Akumova

brațe și picioare lungi congenitale - membrelor lungirea congenitale, numit la propunerea dolichostenomelia Marfan relativ rare.

Video: tren mână: greșeli comune! Covrigi și Baskin

În centrul brațelor lungi congenitale și picioare este scheletul unei anomalii în forma de germina hiperplazie cartilajului - giperhondroplazii exprimată în alungirea osoasă reducând în același timp grosimea lor. Participarea glandelor endocrine nu este dovedită. Fetele sunt afectate mai des decât băieții.

Semne si simptome

În cele mai multe cazuri, lungirea membrelor se găsește la naștere. Toate segmentele de mâini și de picioare - de la proximal la degetele de la departamentele lor - par lung și subțire, în special falangelor, metacarpiene și metatarsiene oase. Acoperirea pielea lor este subțire și delicată, ușor de luat în țesutul subcutanat skladku- este slab dezvoltat. Mușchii lent și flasc, nu konturiruyutsya sub piele. Grupări sunt, de asemenea, relaxat și să permită mișcarea excesivă a articulațiilor. Redus drastic turgescență tesutului. Degetele subțiri, delicate și lungi, ușor îndoit la nivelul articulațiilor interfalangiene, care seamănă cu picioare de paianjen, de unde și numele arachnodactyly. Shin oarecum curbate anteriorly, articulațiile genunchiului spre interior. Picior lung, îngust, cu o cupolă aplatizată. Tălpile sunt aproape lipsite de perne de grăsime. Degetele sunt, de asemenea, curbate. Călcâiul este vizibil în spate, la fel ca în ghemuite. Capul este mare, craniul este crescut, extinsă în lungime. Cu ochii larg în afară. Sternului este pâlnie deprimat. Torso mai multe scurtat. Există o pierdere în greutate generală și slăbiciune.

Pe lângă brațe lungi congenitale și picioare lungi, la unii pacienți există o luxație sau subluxație de șold, valgus formează un gât, fie deplasate ușor de capetele articulare ale hiperextensia genunchiului mâinii și articulația cotului, spina bifida si cerul gurii, hernie, boli de inima, diverse anomalii oculare, forma neregulată a urechii scoici și altele. În plus, există unele retard general și întârzierea dezvoltării. slăbiciune musculară și osoasă și aparate articulare indică insuficiență mezenchimale.

Video: Nick, un om fără brațe și picioare. Tu cu mâinile și picioarele și asta.

După o perioadă de creștere a semnelor de boala in copilarie la pubertate timp o îmbunătățire în starea generală și puterea musculară și a sistemului osteoarticular.

Radiografice oase tubulare par a fi lungi si subtiri, epifizele lor redus. Stratul cortical este subțire canal medular, oarecum mărită. Trabecule rare, subțiat. Acesta ia act comun osteoporoza. Nucleele osificare apar osificare suplimentar prezhdevremenno- este accelerat sau distorsionat. În plus, există puncte suplimentare de osificare în epifiza oaselor lungi de mici - falangele, metacarpiene, metatarsiene.

Tratamentul Alungirea membrelor

Tratamentul consta in activitati de restaurare de îngrijire: administrarea de suplimente de fier, calciu și ulei de pește, vitamina B complex, care stau pe malul mării, scăldat, înot, terapie fizica, masaj, sala de gimnastica, sport.