Kondradi - boala hyunermanna

Video: Mesalazină nu împiedică reapariția diverticulita. Profesorul Belousov EA

Boala Hyunermanna - Kondradi (Conradi E&bdquo- medic pediatru german XX-lea Hunermann, german medic secolul XX-sinonim: chondrodystrophy calcifying) - condrodisplazie congenitală cu încălcarea calcifiere metaepiphyseal. Acesta este moștenită într-un mod recesiv autozomal. Boala este rară. Ea se manifestă la copii la o vârstă fragedă. Observat ofilirea oaselor lungi (scurtarea una sau două, uneori, toate cele patru membre de la 2,5 cm la nastere) - hondrodistroficheskoe teloslozhenie- limitare mare de mișcare în articulații - flexie kontraktury- relativ mare craniu cu podul nazal deprimat, uneori luxație congenitală de șold. Boala este combinata cu cataracta bilaterale congenitale, modificări ale pielii (uscata, scuamoasa, îngroșată, prezența pliurilor transversale ale pielii pe segmente scurte), boli cardiace congenitale. Deseori, astfel de copii se nasc prematur.
depozite mici radiografică vizibile de calciu în cartilaj, epifiza special în articulații, oase lungi scurtat, de multe ori ciuperci metafizelor expansiune.
Tratamentul este simptomatic, dar ineficient.