Boala van Creveld lui - Ellis

Video: Viitorul statului: o prelegere de Martin van Creveld

Boala Van Creveld lui - Ellis (Ellis R. W. și Van-Creveld- sinonim: hondroektodermalnaya displazie) - o boală caracterizată prin scurtarea hondrodistroficheskogo tip membrelor, polidactilie, boli cardiace congenitale, displazia ectodermală. moștenire autosomal recesivă.
Tabloul clinic al bolii distinge trei grupe: anomalii osteocartilaginoase, defecte ectodermale și mesodermal. Pacienții cu statura scurt, extremitățile lor sunt scurtate din cauza antebraț și de vițel. Mâinile și picioarele largi, cu un foarte scurt degete. Adesea polidactilie. Trunchiul este aproape neschimbat, sunt aplatizare de la piept si incovoierea spatelui. Fața de forma normală, dar buza superioară este scurtat și denumit „Tie“.
scurtarea mijloc și finale segmente ale membrelor observate radiologic. Modificări caracteristice în mâini și de picioare: osul lărgit epifizele falangele formei triunghiulare. metacarpiene Biți de formă cilindrică înalt. schelet subdezvoltată și extremități inferioare. În acest sens, se observă un grad diferit de deformare la nivelul articulațiilor genunchiului valgus datorită condilii exterioare subdezvoltării și tibiei femural. În coloanei vertebrale, și a craniului cu raze X nu există nici o schimbare. Bazinul se observă deformarea iliacă aripii cu proeminențe crestele spre exterior.
Tratamentul chirurgical - eliminarea degetelor suplimentare pe oase. Piciorul este îndepărtat doar atunci când interferează cu selectarea pantofului. Pentru a corecta deformare valgus a membrelor inferioare se aplică osteotomie de corecție.