Hipoparatiroidismul - Endocrinologie

Video: Hipoparatiroidismul

Video: ultrasunete a glandelor paratiroide

Hipoparatiroidismul - o boală cauzată de producția insuficientă de hormon paratiroidian și caracterizat prin atacuri de convulsii tonice. Hipoparatiroidismul se observă la orice vârstă.
date istorice. Tetanie descrisă pentru prima dată în 1830 Steinheim. Termenul „tetanie“ a fost introdus în 1852 Corvisart. O glande independente OOL paratiroide a fost subliniat mai întâi în 1895, Con. In 1906 Erdheim tetanie comunicare stabilite cu îndepărtarea glandelor paratiroide. In 1908 Mc Callum pentru prima dată, a constatat o reducere a nivelului de calciu în sânge după îndepărtarea glandelor paratiroide. Parathormonul Collip deschis în 1925
Etiologia și patogeneza. Boala poate apărea datorită ștergerii accidentale a glandelor paratiroide in timpul rezectie tiroide, eliminarea paratireoadenomy în cazul în care există o atrofie a celorlalte glande paratiroide. Cauzele Hipoparatiroidismul pot fi, de asemenea, procesele inflamatorii in glandele paratiroide, hemoragie în ele, ca urmare a traumatismelor, deficienței congenitale sau leziuni autoimune. Hipoparatiroidismul poate apărea ca rezultat al tuberculozei, pojar, gripă, amiloidoza glandelor paratiroide, înfrângerea tumorilor maligne metastatice, tratamentul cu iod radioactiv gușă toxic. În insuficiența paratiroidian tetanie latentă poate identifica, ca urmare a infecției, intoxicație (intoxicare cu plumb de monoxid de carbon, ergot), D-hipovitaminozele, alcaloză, sarcina, lactația, aportul insuficient de calciu din intestin. Deficitul de hormon paratiroidian duce la o scădere a aportului de calciu din oase în sânge și creșterea reabsorbtia fosforului din tubii renali proximali, apar astfel hipocalcemia și hiperfosfatemia. Ca rezultat, hipocalcemia perturbat echilibrul dintre ionii de sodiu si potasiu precum calciu și magneziu, care, la rândul său, duce la o excitabilitate neuromusculară creștere bruscă.
morbid anatomy. La examinarea post-mortem în glandele paratiroide de multe ori prezintă atrofie fenomen sau degenerare, uneori focarele de infiltrate inflamatorii. În unele cazuri, modificările histologice la nivelul glandelor paratiroide sunt absente. De multe ori arata hemoragie si ulcere erodat pe mucoasa gastrică. De asemenea, au evidențiat modificări inflamatorii și trofice în ficat și rinichi.

clinică. În funcție de tabloul clinic distinge între formele acute, cronice și șterse hipoparatiroidismul. In inferioritate congenitala a glandelor paratiroide, sau impactul asupra lor de factori necunoscuți se dezvoltă sub formă „idiopatică“ de tetanie, care este caracterizat de obicei un curs cronic cu exacerbări în primăvara și toamna. Deseori, atacul este precedat de precursori tetanie: extremități reci, amorțeală, furnicături, senzație de furnicături, parestezii și un sentiment de crampe. În urma harbingers de a dezvolta spasme tonice dureroase care afectează grupurile musculare simetrice și sunt selectivi.
Cel mai adesea apar convulsii în mușchii extremităților superioare. Sufera de obicei flexor. Din cauza spasm al mușchilor feței există un zâmbet sarcastic. Buzele iau forma de „gura de pește“. Atunci când există un spasm al mușchilor masticatori contracția spasmodică a maxilarului (trismus). Crampe musculare ale membrului superior determină poziția caracteristică a mâinilor și degetelor sunt comprimate ușor reduse la palma, am degetul este redusă, peria este pliată în articulația radiocarpal ( „obstetrician mână“). Atunci când spasmul mușchilor membrelor inferioare ale coapsei și partea inferioară a piciorului întins, picioarele întoarse spre interior, îndoiți degetele. Spasme musculare determină arcuire a corpului din spate (posteriorly Opistotonus).
Din cauza contracția spasmodică a mușchilor intercostali, mușchii abdominali și diafragma există o detresă respiratorie ascuțită.
Poate fi dureri abdominale din cauza peretelui abdominal spasme musculare și musculaturii netede intestinale. La copii, există adesea un spasm muscular al laringelui, ceea ce duce la laringospasm. Corolar laringospasm lung - asfixie și moarte. convulsii atac poate dura de la câteva minute la câteva ore. În atacurile de boli ușoare apar rar (1-2 ori pe săptămână), durata lor nu depășește câteva minute. convulsii tonice la această formă a bolii este de obicei limitată și de multe ori apar în mâinile.

Dacă un sistem nervos ton impaticheskoy predominant tetanie, apar paloare (spasme vasculare periferice), tahicardie, creșterea tensiunii arteriale. Odată cu predominanța sistemului parasimpatic apar vărsături, bradicardie, hipotensiune arterială, cu motor a crescut I funcții secretoare ale tractului gastro-intestinal (diaree piloropazm, secreție crescută și aciditatea sucului gastric), poliurie, etc ... In unele cazuri, dezvoltarea unui ulcer gastric sau ulcer duodenal. Datorită spasmul musculaturii netede a vaselor de sânge și viscerelor pot apărea simptome simula tulburări cardiovasculare (atacuri de migrenă, angina pectorală, etc ..), boli respiratorii (astm, etc.), tractul gastrointestinal (apendicita, colecistita, ulcer gastric și et al.), sistemul urogenital (cistite, nefrite, etc.). ECG - Intervalul Q-T alungire datorate hipocalcemiei. Alocați formă psevdoanginoznuyu de tetanie, caracterizată prin accese de dureri de contracție în inimă și a sternului. Aceste atacuri pot duce la deces din cauza contracției spasmodică a mușchiului inimii, sau spasm al vaselor coronare.
În atacurile usoare de constiinta tetanie, de obicei, depozitate, iar atunci când există o pierdere severă a conștienței. Convulsiile și pierderea conștienței în atacuri severe de tetanie a le face similar cu crize epileptice. Electroencefalograma astfel de pacienți, precum și în epilepsie, vârf marca - complexe de undă (vârfuri, valuri ascuțite, izolate sau în combinație cu undă lentă ulterioară). Cu un tratament adecvat al schimbărilor de pe electroencefalogramă pot dispărea în totalitate sau parțial. În unele cazuri, atunci când tetanie pot apărea ca urmare a strabismului diplopie temporare sau încălcare a convergenței. Poate dezvolta psihoza acută, umflarea trunchiului cerebral si simptomele ex-tRapiramidnye. Forma acuta hipoparatiroidismul ruleaza greu. Atacurile sunt adesea repetate convulsii tonice sunt prelungite.
Conținutul de calciu din sânge corespunde în general severitatea bolii. În severă cantitate forme tetania de calciu in sange este redus la 1,5 1,2 mmol / l (06.05 mg%), iar la forma sa latentă poate fi normal. gipokaltsiuriya marcat și gipofosfaturiya.
teste de diagnostic. Pentru a detecta utilizarea probei formă hipoparatiroidism ascunsă bazată pe excitabilitate mecanică, termică și electrică clorhidric povysche1 sistemului neuromuscular. Aceste probe pot fi de asemenea folosite pentru diagnosticarea tetanie acute care curge o preponderență a simptomelor de disfunctie autonoma si patologia vistserososudistoy.
Când degetul pokolachivanii sau ciocan percuție, conform nervului facial, în fața tragusul atriului (la locul de ieșire a nervului facial) detectat simptom Chvostek. Acest simptom poate fi I, II sau III de studii. contracția musculară în întreaga regiune inervat de nervul facial, este caracteristic tetanie cu semnificație clinică și este notat ca „Chvostek-I». Când „Chvostek-N“ contracția musculară apare în aripa nasului și gurii unghiului, și când „Chvostek-W“ - doar mușchii unghiul gurii. „Chvostek-H“ și „W-Chvostek“ de obicei găsite în forma latentă a bolii.
Diagnosticați latentă Titania ajută Trousseau. Pacientul trage cauciucul ham de umăr sau o manșetă din cauciuc până la dispariția impulsului de 2-3 minute. Când tetania latentă după timpul specificat trageți membrul vine mână convulsiv reacția sub formă de „obstetrician de mână.“
Simptom Schlesinger dezvăluie prin flexie rapidă pasivă a articulației șoldului a piciorului pacientului, îndreptat la articulația genunchiului. Când tetania latentă astfel începe târâre mușchii extensori sold brusc supinație a piciorului. Reducerea sub influența membrelor curent galvanic chiar o forță mică (0,7 mA), se numește simptome Erb indicativ pentru a evalua conținutul de calciu din sânge este utilizat proba Sulkovicha (vezi. „Hiperparatiroidismul“).
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Diagnosticul stabilit hipoparatiroidismul pe baza simptomelor clinice caracteristice (convulsii tonice, mușchii care afectează grupul simetric, și t. D.), datele de laborator (hipocalcemie, hiperfosfatemie) și diagnosticheskihprob pozitiv.
Convulsii convulsii gipoparatireoze diferențiază de tetanie alcaloză datorate (gastric, hiperventilație tetanie), absorbția neadecvată a calciului în intestin (tetanie intestinal), CNS (infecțioasă, tetanie intoxicație), un sold negativ de calciu (tetania gravide și femei care alăptează), insuficiență renală (renale tetanie) pseudohypoparathyreosis (sindromul lui Bright) și psevdopsevdogipoparatireoza. Diagnosticul diferențial de o importanță esențială este istoria.
Metabolismul calciului si al fosforului nu este rupt. Despre geneza crizelor hipoglicemice arată istoria, foame caracteristic, calciu din sânge normală în prezența hipoglicemie.
Când sindromul tetanie, cauzate de boli organice ale sistemului nervos central, spre deosebire de când tetanie hipoparatiroidism nu este rupt de calciu și fosfor metabolismul, și nu există nici o schimbare în echilibrul acido-bazic.
Pseudohypoparathyreosis prezență (sindromul Albright) a confirmat diskhondroplaziya (creștere mică, corpolent, oase de mici dimensiuni, cea mai mare parte a metacarpian și metatarsal), fata rotunda, exprimate adesea retard mintal, o tendință de a calcifierii țesutului subcutanat și osificare, lipsa de reacție la introducerea de hormon paratiroidian.
Când psevdopsevdogipoparatireoze tablou clinic seamana cu pseudohypoparathyreosis dar calciu și fosfor din sânge în limite normale.
Diagnosticul diferential al tetanie, nu au legătură cu patologia primară a glandelor paratiroide este prezentată în schema 1, propusă de M. Jules și I. Hollo.
perspectivă. Cu prognosticul terapiei de înlocuire în timp util și adecvat pentru viață este de obicei favorabil. În cazul în care prognosticul laringospasm este gravă (moartea poate apărea ca urmare a asfixie). Hipoparatiroidismul pacient fără tratament poate dezvolta decese cașexie datorate bolilor intercurente.

Video: Cephalohaematoma. puncție

Prevenirea este hipoparatiroidism

schema 1
Diagnosticul diferențial al tetanie (M. Jules, J. Hollo)

sparing maximă a glandelor paratiroide în timpul intervenției chirurgicale asupra glandei tiroide, precum și în prevenirea complicațiilor (adeziuni, infiltrate), prin încălcarea oferta lor de sange.

Nevoia de prevenire a infecțiilor și intoxicațiilor, deteriorarea glandei paratiroide, precum și factorii care cauzează dezvoltarea crizei hipocalcemica acute la pacientii cu hipoparatiroidism cronica. Pentru prevenirea tetanie hipoparatiroidismul pacienții dieta ar trebui să fie bogată în calciu și fosfor sărac. În timpul perioadelor de exacerbare a alimentelor exclude complet din carne, deoarece îmbunătățește expresia tetanie.
Pentru a activa biosinteza de vitamina D în corpul pacienților sub forma cronică de hipoparatiroidismul poate recomanda iradiere cu raze ultraviolete sau moderată scurt la soare.
tratament. Pentru ameliorarea atacurilor acute de tetanie în funcție de severitatea atacului intravenos sau clorură de calciu soluție gluconat 10-50 ml 10%. Acțiunea medicamentului este deja la sfârșitul injecției. În funcție de necesitatea de preparate de calciu sunt administrate intravenos de 3-4 ori pe zi. După introducerea suplimentarea de calciu pentru a preveni atacurile de tetanie administrat subcutanat sau intramuscular 40-100 UI parathyroidin dacă este necesar. Parathyroidin - extract glandele paratiroide de bovine, conține în 1 ml de 20 unități. Efectul terapeutic după administrarea are loc după 2 până la 3 ore și durează 20-24 ore. Maximizarea nivelului calciului în sânge după administrarea medicamentului observată după 18 ore. Când parathyroidin administrarea prelungită poate dezvolta reacții anafilactice și rezistență datorită formării de anticorpi imun la hormonul paratiroidian, care limitează utilizarea acestuia.

In perioada prescris interictale preparatele de calciu sub forma sărurilor sale (clorură, lactat și gluconat) în interiorul 2 ore după masă pentru a crește conținutul de calciu din sânge și pentru a reduce nivelul de fosfor desemnat în acesta hidroxid de aluminiu de 45 soluție oficinală ml timp de 20 de minute înainte de masă. Acest medicament este capabil de a îmbunătăți funcția glandelor paratiroide.
Pentru o mai bună absorbție a calciului este oportun administrat simultan cu sucul gastric, clorura de amoniu sau acid clorhidric diluat.

Video: Puncționarea cavitatea pleurală