Membranoasă-proliferativă glomerulonefrita - o boală a sistemului urinar la copii

glomerulonefrită membrano (glomerulonefrita mesangiocapillary)
glomerulonefrită membrano (MPGN) este o formă de cronică difuză glomerulonefrite proliferative cu histologice specifice și modificări de date imunologice și de electroni de studiu microscopic. modificări în rinichi pot fi cauzate de anumite tulburări neînrudite, sistemice (de exemplu, lipodistrofie, deficit de a1-antitripsină, absenta congenitala a unei componente C2 în sistemul complement), dar, de obicei, MPGN acționează ca o boală primară. Ei bine, există două tipuri de ea: I și II. Punct de vedere clinic, ele sunt imposibil de distins. Manifestările renale includ sindromul nefrotic, nefrită acută, nephrosonephritis, proteinuria asimptomatice, rapid progresiva glomerulonefrită (semilună), insuficiență renală cronică, sau hematurie recurente solide. exprimat de obicei, hipertensiunea și azotemie. Cu toate că etiologia specifică este necunoscută, modificări în rinichi sunt cauzate de mecanisme imunologice: de tip I se caracterizează printr-un mod tipic de activare a sistemului complementar cu depuneri complexe imune, tip II- alternative de activare cale in ser determinat factorul SZ nefrotic. Fetele primi, de obicei bolnavi mai des decat baietii in adolescenta sau la maturitate timpurie. Ambele tipuri sunt diferențiate în funcție de examenul microscopic histologic și imunologic și electroni. Histologie și, pe de alt tip de esență coincide: creșterea glomeruli în dimensiune suficient de uniform proliferante celule mezangiale și îngroșarea peretelui capilar. Poate crește în mod semnificativ cantitatea de matrice, cu o tendință de a glomeruli lobulated. apar adesea la formarea epiteliale în formă de semilună. În stadiul inițial poate fi infiltrare neutrofilica a glomerulilor.
In tip I subendotelial acumulări de matrice mezangială și plasarea între endoteliului și subsol membrană duc la ingrosarea peretilor capilarelor, ceea ce creează impresia unei bucle duble. In tipul II îngroșarea peretelui capilar apare ca rezultat al depunerii maselor refractare dense în membrana bazală mai, oferindu-i aspectul benzii. Examinarea electron-microscopice în partea de mijloc a membranei bazale sunt observate mase densitate de electroni care înlocuiesc și se extind plăci groase. Aceeași masă detectată în mezangiului, capsula glomerulară și membranei bazale a tubuli. de tip II MPGN tulburare este numit uneori o pană de curent
depozite sau depozite intramembrane dense. Unii autori de tip izolat boala III subepiteliale și în contact cu depozite subendoteliale distrug membrana bazală și o placă de acoperire densă.
Rezultatele studiilor imunologice prezintă unele diferențe de tip I- afișează cele mai comune includ depozite granulare care conțin IgG, IgM, NV, Clq și C4, împreună cu periferice balamale structuri de fluorescență mezangiale variabile. Mulți pacienți, în același timp, există grupuri de properdină și NW. În schimb, la pacienții cu tipul II MGPN identifica acumulări mari în depozite NW denivelate rotunde în mezangiale și foarte mică, în cazul în care acestea apar, în properdină otlozheniyah- intramembrane, de regulă, nu se produce.
ser Complement tip I conține cantitatea redusă de Clq și C4 și variabila SOC suma de reducere, pe baza care implica activarea căii clasice a sistemului complement, în timp ce tipul II se exprimă cantitatea scădere constantă a componentei care este asociat cu nivelul alternativ de aktivatsii- Clq și C4 rămâne în limite normale. factor nefritic NW determinat mai frecvent decât în ​​tip I.
Tipul I apare de 2-3 ori mai frecvent decât tipul II, care se poate dezvolta la pacientii cu lipodistrofie. Tipul II adesea reapare in rinichi transplantat. Fetele mai multe sanse decat baietii de a suferi forma idiopatica a bolii, care a aparut pentru prima data in adolescenta lor sau adolescenta timpurie. Aproape o treime din pacienții cu MPGN dezvăluie sindrom nefrotic, deși este mai mic de 10% din copiii care suferă de pacienți Uzului momentum exprimate imagine a nefrozonefritah acută, iar restul apar sporadic hematurie masive, proteinurie asimptomatice și insuficiență renală cronică progresivă. Proteinuria este selectivitate diferită. Hipertensiune arterială și scăderea ratei de filtrare glomerulară apare la aproximativ 1/3 din pacienti, aproape 10% în termen de 2 ani de a dezvolta insuficienta renala si pe termen lung, prognozele trebuie tratate cu mare precauție, pentru că în jumătate din cazuri boala progreseaza, iar timp de 10 ani pot trece în renală cronică eșec. Nici unul de consens în ceea ce privește tratamentul pacienților.
Prednisonul poate fi utilizat (mod alternativ de tratament cu doze mari), dipiridamol și anticoagulante agent antimetabolit. S-a obținut de autorii acestei secțiuni rezultate indică faptul că rata de progresie a bolii poate fi redusă și starea pacientului se îmbunătățește, în cazul în care începe să trateze timpuriu (faza acută), azatioprina, si prednison in fiecare zi alte și să continue tratamentul timp de mai mulți ani. Pentru pacienții cu insuficiență renală în stadiu terminal modul cel mai optim - de transplant pochki- în ciuda faptului că boala se poate răspândi la rinichi transplantat, acesta nu poate fi însoțită de semne clinice evidente.