Meconiu ileus

Meconiul ileus - primele manifestări clinice ale fibroza chistica, apărând la 10 - 20% dintre pacienții cu această boală. ileus meconial este diagnosticată într-unul din trei nou-născut cu obstrucție intestinală. Fetele și băieții sunt la fel de sensibile la aceasta boala de multe ori. Meconiul ileus este rară în negru și aproape niciodată de oamenii din Africa și Asia.

Prima descriere a modificărilor patologice la nou-născuți cu obstrucție intestinală cauzată de meconiu condensat, a fost prezentat în 1905 de Landsteiner.

Tratamentul chirurgical al ileusului meconiului nu a fost realizată până în 1948, când Hialt Wilson și a ajuns la o concluzie de succes la 5 din 8 pacienți datorită spălături intestinale cu ser fiziologic, prin ileostomie. Gross în 1953 a raportat privind eliminarea obstrucției prin rezecție intestinală și enterostomie de Mikulicz. Bishop și FOMC în 1957 a descris sfârșitul rezecție și anastomoză de partea stomă distal, destinat lavaj intestinului post-operatorie. De atunci, pentru o varietate de proceduri chirurgicale, și soluții pentru „distrugerea“ meconiului gros. In 1969 Noblett oferit în ileuse meconiu simplu utilizat pentru spălarea și eliminarea obstrucție intestinală hiperosmolară diatrizoalc medicament meglumina (Gastrografin). Datorita diagnostic precoce si de a imbunatati metodele de tratament conservator si chirurgical al mortalitatii postoperatorii in ileuss meconiu a scăzut în ultimii 25 de ani, de la 70 la 20%.

Ileonul proximal cu meconiu ileuse îngroșată, mărite și înfundate meconiu vâscos. Intestinul distal gâtuit și conțin bucăți de meconiu zamazkopodobnogo gros gri, care ia adesea forma de bile. colon disfuncțională (microcolonii) insuficient dezvoltat și poate conține de asemenea cantități mici de meconiu. Aproape 50% dintre copiii cu ileus meconial are loc perforarea ileon, cauza care, aparent, este inversiunea local sau gangrena, și, uneori, ambii factori. Există, de asemenea, atrezia intestinală, necroză, peritonita meconiu, pseudochistul, sau chiar toate aceste tipuri de patologie, în același timp. necroza ischemica a tuturor celor implicați în segmentul de inversiune lumenul intestinal la orificiul de evacuare al meconiu și diluție rezultă în formarea pseudochistului (chistice gigant meconiu peritonita). Dacă volvulus și perforații apar postnatal, se dezvoltă peritonita bacteriană.

Copiii cu Clinica ileus meconial necomplicat poate fi la fel ca atunci când aganglioze, dar, pentru că, uneori, prezinta biopsia intestinala pentru a identifica ganglionul. Și Histologic gut strat muscular arată hipertrofiate, cum ar fi atunci când ileus meconiu și boala Hirschsprung. Din păcate, nu există nici vreo caracteristică histologică clasică definită ileus meconiu.

Simptomele de ileus meconial

De la aproximativ 10 până la 33% dintre pacienții cu ileus meconiu au rude care sufera de fibroza chistica, o anomalie genetică care este transmis printr-o autosomal recesivă. Deși copiii cu ileus meconiu sunt adesea nascut cu malnutriție intrauterină, cu toate acestea prematur, acestea sunt rare. Greutatea mică la naștere se explică parțial prin faptul că, din cauza obstrucție intestinală în curs de dezvoltare în meconiu ileuse utero, fatul nu primeste din substantele nutritive din lichidul amniotic. mame Polihidramnios remarcat în 10-20% din cazuri, cele mai multe ori - în forme complicate de ileus meconiu. anomaliile congenitale asociate sunt rare. Severitatea obstrucție intestinală este diferit - de la forme ușoare, care nu pot face față clisme, până la începutul rezultate obstrucția completă. Simplu ileus meconiu apare de obicei în primele 24-48 ore ale creșterii în bilă abdomenului și vărsături. Meconiul nu se îndepărteze. Prin peretele abdominal konturiruyutsya adesea întinse bucle intestinale cu consistență palparea testovatoy. Rect si anus in general redus, de dimensiuni reduse și poate fi interpretată incorect ca stenoza sau atrezia anal.

Boala severa incepe de obicei acut, în primele 24 de ore de la naștere Mosley, cu distensie abdominală progresivă, uneori, ceea ce duce la detresă respiratorie. Simptomele de peritonită pot să apară cu edem și hiperemie peretelui abdominal suprasolicitate, iar pe radiografie - eritoneum pneumatice. Edemul și hiperemia peretelui abdominal indică de obicei prezența subiectului pseudochistului sau peritonită. Uneori se dezvolta hipovolemie severă, există semne de sepsis, starea devine severă.

Diagnosticul de ileus meconiu

Diagnosticul preoperatorie este de obicei stabilit pe baza tabloului clinic, datele fiscale sondaj și radiographing (fotografii în poziție verticală și orizontală), și istoricul familiei. Simptomele existente pot fi uneori considerat în mod eronat ca o manifestare a altor tipuri de obstrucție congenitală. In particular, un tablou clinic similar poate produce aganglioz congenital, mai ales totală, de colon, precum și hipotiroidism. Complicată de ileus meconiu cu perforație și peritonită poate fi dificil să se diferențieze de alte tipuri de patologii în care se dezvoltă aceleași complicații. Atunci când vi se solicită în timpul intervenției suspectate totale colon aganglioz, avem tendința să direcționeze anexa pentru examinarea histologică pentru prezența ganglionul. Nu putem uita de posibilitatea înfundării și alte cauze, inclusiv gâtul sindromului colonului stâng, imaturitate intestinală funcțională, atrezia colonului sau ileon, sindromul dop meconiului

Cu raze X de diagnosticare meconiu ileus

radiografiile abdominale cu simpla meconiu ileuse adesea vizibile bucle intestinale îmbunătățite, adică. E. Bucătarul oferă sunet și o obstrucție întunecată. imagine cu raze X nu este diferită de cea. care se observă în atrezia ileon și alte forme de obstrucție. Raportul de expansiune buclele intestinale pot fi diferite: unele dintre ele sunt extrem de întinse, iar altele au dimensiuni aproape normale. Adesea vizibil umbra grosier seamănă bule, din cauza bule de aer din interiorul meconiu gros. Un model similar se observă și alte forme de obstrucție intestinală. Dacă granularitate precisă se extinde la întreaga cavitate abdominală, acesta din urmă ajunge la punctul de vedere cu raze X din sticlă mată. Cantitatea de niveluri lichide în mekonienom ileuse de obicei mici, deoarece buclele practic intestinale sunt complet umplute cu meconiu lichid sau vâscos. Dar această caracteristică nu are nici o valoare specială de diagnostic, așa cum se poate să apară și în alte forme de obstrucție intestinală. Pe radiografii verticale când meconiu ileuse uneori niveluri lichide tipice vizibile cu bule de gaz.

Când complicată de meconiu ileuse aproape o treime din X-ray nu poate detecta orice semne de complicații. Despre peritonită meconiu fetale și perforație spune prezența calcificărilor a cavității abdominale. formarea tumorilor dens mare alternat în acesta de calciu poate fi un indiciu al pseudochistului. Nivelurile lichide limpezi cu bule de gaz peste ele caracteristice pentru atrezia intestinală sau bloat. La perforație post-natale (bol de colon) a marcat ascită și pneumoperitoneum.

Dacă fotografia o X-ray-clinice arată meconiu ileus este de a confirma diagnosticul este de obicei făcută de examinare de bariu cu bariu, și apoi în colon, cu scopul de a tratamentului este administrat un agent de contrast solubil în apă soluție hiperosmolară, care în rsflyuks ileon vă permite să stabiliți locul de obstrucție Preferăm să utilizeze pentru ambele diagnosticare si pentru tratarea soluției hipertone de mediu de contrast. La irrigogrammah a relevat colon extrem de mic diametru (microcolonii) având totuși o lungime normală și conținutul necompletate. Terminalul ileonul konturiruyutsya bulgări (bile) mucus gros. Dacă suspectați o ileus meconial nu trebuie administrat un agent de contrast prin gura.

Microcolonii poate fi detectată în alte tipuri de boli, inclusiv boala Hirschsprung, sindromul dop meconiului și gât jumătatea stângă a colonului, atrezia colonului sau ileon și imaturitate intestinală funcțională. Când boala Girshirunga sau aganglioze colon mediu total contrast trece prin microcolonii ileon expandat, care nu este vizibil bulgări de mucus îngroșat. Uneori poate fi nevoie de biopsie rectala pentru a determina prezența sau absența Ganglionii. Când meconiu ileuse acumulări dense au meconiu pe radiografiile formeaza defecte mari de umplere, în timp ce în cazul în care conținutul de boli intestinale Girshrunga mai lichide și deci pe radiografiile niveluri de fluid verticale observate cu bule de gaz în buclele extinse ale intestinului subțire. Atunci când mediul de contrast atrezia intestinala nu trece la irrigogrammah în segmentul atrezirovanny.

Atrezia și ileus meconial pot fi combinate, care este de obicei detectată numai în mod direct în timpul operațiuni. In unele cazuri, simptomele de complicații complicate ileus meconial (de exemplu, inversiune) poate domina tabloul clinic, iar apoi meconiu ileus nu este de obicei diagnosticat inainte de interventia chirurgicala si a constatat intraoperator. Există, de asemenea, o astfel de observație, atunci când diagnosticul este ileus meconial este stabilit numai de către patologi la studiul morfologic al intestinului rezecat sau la autopsie.

Tratamentul ileus meconiului

Tratamentul conservator. In 1969 Nobletl a propus utilizarea ca tratamentul conservator al meconiului necomplicate ileusului gastrografinovuyu clismă. Prin ileus meconial necomplicat ea, la fel ca cele mai multe chirurgi, a însemnat cazuri ts în cazul în care prezența semnelor caracteristice ale bolii într-un copil sunt semne clinice și radiologice evidente de complicatii, cum ar fi perforarea sau peritonită. Restul de pacienti (cu volvulus, gangrene, perforare, peritonita sau atrezia intestinală, t. E. Cu aceste tipuri de patologie, fiecare dintre care pot rezulta din meconiu blocajul inițial) necesită o operație de urgență. Gastrografin reprezintă hiperosmolară diatruoate meglumina apoasă, care conține 0,1% agent de diluare polisorbat 80 și 37% iod. soluție hiperosmolară (1900 mOsm / l) „trage“ lichidul din plasma in lumenul intestinal, ceea ce duce la diaree osmotică încetează după gastrografin evacuat din intestin.

Pentru a preveni pacient hipovolemia ar trebui să primească o hidratare adecvată în timpul procedurii. Înainte de a efectua clisme sunt, de asemenea, încep să introducă antibiotice și să examineze cu atenție pacientul. Gastrografin este injectat printr-un tub de cauciuc direct, instituția în rect. Fese în timp ce strâns comprimat. Procedura se efectuează sub supravegherea tubului. Când rezistența la soluția administrată poate fi simțit, deoarece intestinul gros este îngustată, până în prezent nu a fost operat și umplut cu bulgări de mucus. Atunci când agentul de contrast ajunge la ileonul terminal, acesta prezintă mufa mai meconiu. Dupa gastrografin evacuat din rect, o clismă a fost repetat pentru a curăța intestinele rămase meconiu. După transferul copilului din camera cu raze X în neonatal face o clisma cu soluție salină caldă conținând 1% acetilcisteina, pentru a curăța complet intestinului. Dacă este necesar (în cazul în care se întinde continuă buclele intestinale păstrate meconiu sau obstrucție) gastrografinovaya enema poate fi repetată.

Pentru a preveni perforarea colonului, se recomandă utilizarea cateter de cauciuc directă, fără balon.

Tratamentul chirurgical al ileus meconiu

Tratamentul chirurgical este indicat în ileuse meconiu complicate sau prin terapia conservatoare este ineficienta (clisma gastrografinovoy). Scopul chirurgiei cu meconiu simplu ileuse O evacuare completă -n meconiului din intestine. de la enterotomy simplu, cu spălare rezectia intestinului, cu sau fără stomă aceasta - pentru a atinge acest obiectiv este unul dintre numeroasele tehnici pot fi utilizate. Primele cazuri de tratament chirurgical cu succes a ileusului meconiu descris în 1948. A fost enterotomy cu colon spălarea și evacuarea meconiului. Apoi, există numeroase modificări ale acestei metode este utilizarea diferitelor soluții pentru spălare 1-4% N-acetilcisteina, soluție diatrizoat, peroxid de hidrogen, enzime pancreatice, saline. Peroxidul de hidrogen repede abandonat din cauza pericolului de perforare și embolie aer la utilizarea acestuia. enzime pancreatice cât mai puțin acceptabile, deoarece nu au capacitatea de a dilua rapid conținutul intestinal.

Timp de mulți ani o varietate largă de metode de tratament chirurgical al ileusului meconiu. Gross în 1953, el a raportat tratarea cu succes a obstructie intestinala prin rezecție extinsă a ileon și enterostomie creația prin Mikulicz. Bishop și FOMC în 1957 a propus un capăt la partea rezecție și anastomoză cu stomă distal, proiectat pentru lavaj intestinului post-operatorie. Saniulli în 1961 a descris rezecție și anastomoza Roux enterostomie proximal. Această operație a fost rezecție cea mai extinsă parte a side-to-end ileum și anastomoza cu derivarea segmentului proximal ca enterostomie. Swenson în 1962 a recomandat efectuarea rezectie, lavajul intraoperatorie și anastomoza end-to-end, dar prin utilizarea acestui metol adesea scurgeri anastomotic.

In 1963 g. Harberg sugerat metoda de tratament care constă în utilizarea de tub în formă de T ileostomy. În 1981, el a sintetiza datele privind utilizarea acestei operațiuni este o descriere detaliată a tehnicilor de intervenție. French-T cateter ileostomie N14 administrat printr-un capăt într-un segment proximal expandat, celălalt - într-un ileumul distal redus, care conține meconiu vâscos. T tub în formă și ileonul a fost fixată la peretele abdominal. Ieșirile tub printr-o puncție separată a peretelui abdominal în cadranul inferior. Din prima zi după intervenția chirurgicală pentru a spăla intestinele incep sa enzime pancreatice printr-un tub în formă de T, care este eliminat, timp de 10-14 minute, o umbră.

Atunci când terapia conservatoare este ineficientă produc intervenție chirurgicală, după introducerea de lichid (intravenos, pentru hidratarea adecvata), antibiotice și 1 mg de vitamina K. laparotomie în ecranul de jos obișnuită în secțiune transversală. După ileotomy proximal și părțile distale ale cateterului intră prin care intestinul este spălat cu soluție salină și acetilcisteină. Uneori, această procedură este suficient pentru a elibera intestinele ileus meconiu și lichidare. Experiența a demonstrat că încercările persistente de „stoarcere“ meconiu din intestin duce la deteriorarea seroasa și sângerare, așa că, dacă nu se poate realiza golirea rapidă a intestinului, se oprește încercând să se spele. În acest caz, a introdus tub în formă de T N14 franceză și spălare începe din ziua următoare. Astfel de tactici oferă, de obicei, rezultate satisfăcătoare și elimină necesitatea unei intervenții prin repetarea Nogo de închidere ileostomy. De-a lungul anilor, nu am făcut nici o rezectie sau enterostomie.

Cei mai mulți chirurgi consideră că ileus mekonieny neperforat și atrezia pot fi vindecate fără stomă, utilizând una dintre metodele descrise mai sus.

În cazul în care copilul are un volvulus, atrezia, perforarea sau gangrena intestinului, preferăm să resect zona neviabil cu enterostomie capăt dublu. După spălarea stomă realizată după cum este necesar. Re-operare cu închiderea ostomy și anastomoza se realizează în 2-3 săptămâni. anastomoza primară în astfel de cazuri noi nu impun.

Postoperator, în câteva zile, pacientul primește antibiotice. Costurile nazogastrică până conținutul stomacului nu va fi ușoară, fără nici un amestec de bilă, și nu va scădea în număr. De obicei, funcția intestinului este restaurat timp de 5-10 zile, după care pacientul începe să se hrănească. În perioada în care pacientul nu poate primi „nimic-cu-gura“ enzime pancreatice prescrise și produsele alimentare furnizate pe cale parenterală printr-un cateter central sau periferic. În cazul în care introducerea amestecurilor de nutrienți pentru copii nu asimilează, atunci puterea este furnizată printr-un tub, atâta timp cât funcția recupera intestinale normale.

Pe parcursul perioadei post-operatorie pentru a monitoriza îndeaproape starea luminii cu evacuare constantă a secrețiilor bronșice. Înainte de copilul a fost externat din spital efectuează în mod repetat analiza conținutului de clorură în descărcarea de glande sudoripare pentru a diagnostica CF. Rata de supraviețuire în acest grup de pacienți și în consecință, numărul pacienților externați din spital, variază de la 80 la 85%. Pacientii cu CF trăi o lungă perioadă de timp, dar multe dintre ele sunt probleme pulmonare grave, care sunt fie permanent sau periodic se repete și, uneori, opțiunile ETN combinate (acută pe fondul simptomelor persistente). Severitatea manifestărilor pulmonare la pacienții noștri variază foarte mult.