Hernie diafragmatică congenitală

diafragmatică congenitală hernie Acesta se întâlnește 1 timp de 2000 de nașteri. Adevărata natură a herniei diafragmatice congenitale a devenit mai clar după ce a fost introdus practica de examinare cu ultrasunete. Dintre toate cazurile de hernie diafragmatica congenitala, detectate in uter, 70-75% sunt asociate cu polyhydramnios. Acest indicator polihidraminos de frecvență poate avea oarecum mare, deoarece unul dintre principalele motive pentru ultrasunetele că dimensiunea mare a uterului, nu sunt adecvate vârsta gestațională, t. E. Femeile cu polihidraminos mai multe sanse sa fie supuse screening-ul. Dar, în prezența mortalității polihidraminos în rândul copiilor cu hernie diafragmatica congenitala este deosebit de ridicat la 72-89%. În absența polyhydramnios este mai mică, dar până în prezent depășește 50% din copiii cu .Many vrozhdennymim hernii diafragamalnymi și mama hidramnios mor la scurt timp după naștere din cauza insuficienței respiratorii. Motivul pentru care Polihidramnios, aparent, este joncțiunii gastroesofagiene îndoiți sau pilor atunci când stomacul iese în piept, care împiedică progresul de lichid amniotic ingerate. Când prolaps în cavitatea pleurală a stomacului mortalitatea este de obicei mai mare decât în ​​aceste cazuri, atunci când stomacul este în loc în cavitatea abdominală. Conținutul stomacului herniei este, de obicei, la pacienții cu un defect situat medial mare a diafragmei. Este clar că este mai mare numărul de strămutate în piept, plămâni mai imature.

Deși cauzele de hernie diafragmatica congenitala este necunoscut, dar este posibil ca un rol jucat de factori genetici, pentru că nu au fost raportate cazuri de boala in gemeni identici, frați și veri. Fetele sunt afectate de două ori la fel de des ca și băieți.

Defect deschidere poate fi o fantă mică sau absența componentelor cu diafragmă, inclusiv picioare. hernia diafragmatica congenitala in 80% din cazuri, în funcție de o varietate de autori, găsite pe stânga, 1% - pe ambele părți. Sac herniar plevroperitonealny Intact este prezent în 20- 40% dintre pacienți. Când a restrânge intestinului prolaps, copiii tind să supraviețuiască.

Video: Diagnosticul misterios

Diagnosticul de hernie diafragmatica congenitala

Diagnosticul poate fi instalat inainte de nastere prin ultrasunete. Prezența polyhydramnios sau întinde stomacul, care se află în piept, a spus prognostic nefavorabil. În cazul în care diagnosticul hernie diafragmatica congenitala, este necesar să se examineze fructul prezenței altor defecte, examinarea cu atenție capului, coloanei vertebrale, inima și rinichii. Dacă hernia este doar o anomalie izolată, aceasta ar trebui să ia în considerare oportunitățile și criteriile pentru corectarea defectului la făt în uter.

După nașterea diagnosticul de hernie diafragmatica congenitala stabilit prin scurtarea respirației, cianoză, scafoid abdomen, tonuri de inima deplasare, lipsa respirației pe partea herniei. Severitatea simptomelor are o gamă largă: aproximativ 2/3 dintre copii au murit după naștere, 5% vii uneori cu câțiva ani înainte de un diagnostic este stabilit. Înainte de radiografie toracică (metoda de diagnostic primar) este de dorit să se introducă în sonda de stomac. Cel mai adesea, intestinul este umplut cu aer, și, uneori, aceste umbre de aer confundat cu diferitele forme de chisturi pulmonare.

Tratamentul de hernie diafragmatica congenitala

Tratamentul preoperatorie. Copilul nou-născut trebuie să fie intubat și transferat la ventilatorul trebuie să fie administrat miorelaxante, pentru a elimina necesitatea participării copilului în lupta pentru respirație și pentru a preveni deplasarea intestinului subțire în piept. Asigurați-vă că pentru a decomprima tubul nasogastric stomac, care este conectat la o aspirație cu vid. Ventilația presiune trebuie redusă la un nivel mai mic de 45 mmHg. v. ca hipoplazie lumină foarte ușor de deteriorat, la presiune ridicată.

Pune catetere în artera ombilicală și atriul drept. Dezirabil dreapta radială artera cateterism, care permite de a defini diferența Ra02 în proximale aortă și a fluxului sanguin distal. Dacă Ra02 în distal aortic mai mică decât în ​​artera radială dreaptă, indică prezența hipertensiunii arteriale și / sau hipoplazie pulmonară. Deoarece hernie diafragmatică congenitală predomină șuntului dreapta la stânga, Ra02 aortă distală adesea sub 40 mm Hg. st., ceea ce duce la ischemie hepatică, renală și intestinală.

In trecut, neonatologi credea că preduktalnoe Ra02 peste 100 mm Hg. Art. fibroplazie retrolentală poate provoca redus în mod corespunzător Ra02. Cu toate acestea, această reducere la sugari care necesită ventilatorie sprijine orice - mare greșeală. Noi nu am văzut dezvoltarea retinopatie de prematuritate la matusa cu hernie diafragmatică congenitală. În primele zile după naștere Lager ușoară scădere Ra02, de obicei, duce la vasoconstricție pulmonară severă bruscă. Rezultată hipoxie, hipercapnie și acidoză sunt corectate foarte dificilă și necesită o perioadă lungă de timp. De aceea, monitorizarea la fel de importante ca și Ra02 și pH-ul, pentru ventilația mecanică trebuie reglată astfel încât să inducă hipocapnia și alcaloză. Scopul principal - pentru a sprijini Ra02 mai mare de 40 mm Hg. v., RaS02 mai mică de 30 mm Hg. Art. și un pH mai mare de 7,5, ceea ce maximizează vasodilatație pulmonară. Pentru a determina alcaloză, poate fi necesară introducerea de sifon.

De obicei, copiii cu hernie diafragmatică congenitală observată vasoconstricție și hipovolemie, ca urmare a plasmei din capilare în țesutul ca răspuns la hipoxie. Prin urmare, este necesar să se administreze cantități mari de soluție Ringer-lactat. PO2 trebuie menținută la aproximativ 40 mm Hg. Art. atâta timp cât există o perfuzie normală de țesut, care măsoară starea căilor indirecte și depinde de caracterul adecvat al volumului sanguin și a funcției cardiace. Este important să se monitorizeze presiunea în atriul drept. creșterea sa rapidă în timpul lactat bolus Ringer pentru a determina dacă plinătate adecvată de insuficiență venoasă și dacă funcția inimii dreapta. tensiunea arterială sistemică și pulsul și reflectă starea volumului sanguin și a funcției cardiace.

Video: naștere și îngrijire sarcinii

Diferența în conținutul de oxigen din aorta si atriul drept ar trebui să fie între 5 ml / 100 ml. Valori mai mari ale acestui indice sugerează perfuziei tisulare lent. venoasă mixtă (pravopredserdnaya) saturație reflectă, de asemenea, livrarea si eliminarea oxigenului tisulare și trebuie menținută la recuperare de peste 65% a fluxului sanguin capilar după capilarele de compresie dermică trebuie să aibă loc în decurs de 3 secunde, dacă temperatura normală a copilului și temperatura - 28 ° C sau mai mult. Cu cât perioada de hipoxie, cu atât mai mare riscul de a dezvolta cardiomiopatie hipoxic, insuficiență renală și hepatică, iar producția de plasmă din capilare în țesutul.

Apariția hipertensiunii pulmonare și a șuntului dreapta-stânga este o problemă gravă în tratamentul copiilor cu hernie diafragmatică congenitală. Din păcate, nu există medicamente care ar extins selectiv vaselor pulmonare, fără a provoca vasodilatație sistemică și în același timp.

Vasodilatație și reduce vasoconstrictia pulmonara contribuie de asemenea la adăugarea amestecului respirator de oxid de azot. Un efect deosebit de pronunțat a fost observat cu copiii cu un pat vascular pulmonar bine dezvoltat. Protoxidul de azot este distrus rapid, astfel încât nu există nici o hipotensiune arterială sistemică. In prezent, cel mai bun mod de a îmbunătăți schimbul de gaze și reducerea hipertensiunii pulmonare este oxigenarea membranei extracorporale (ECMO).

În plasma normală, redusă a funcției cardiace, dar poate necesita infuzie de dopamină sau dobutamină (2-15 pg / kg / min) pentru monitorizarea continuă a efectelor sale asupra atriul drept și presiunea sistemului.

sprijin ventilatorie poate fi realizată prin ventilație convențională sau de înaltă frecvență - oscilație sau cu jet de cerneală. În timpul normal de ventilație inspirare presiune / expirație finală nu trebuie să fie mai mare decât 45/6, permițându-vă pentru a evita barotrauma. Frecventa respiratorie mentinut la nivelul stomacului 125 / min, reducând astfel PCO2. Dacă ventilația normală nu este eficientă, este necesar să se aplice un ventilator de înaltă frecvență cu o frecvență mai mare decât stomacul 400 / min și un orificiu de joasă presiune. Odată instalat modul optim de ventilație și parametrii preduktalnogo P02 postduktalnogo, RS02 și pH-ul permite sau a anticipa un rezultat favorabil sau pune indicațiile pentru ECMO.

In prezent, tratamentul chirurgical al herniei diafragmatice congenitale este de obicei amânată pentru o zi sau mai mult. În acest timp, stabilește modul optim de ventilație. Și, deși se pare că, pentru o mai bună ventilație mecanică necesare pentru a reduce hernie diafragmatica congenitala, dar în realitate, operație Aceasta poate agrava starea pacientului. Atunci când copilul este relaxat, o varietate de metode de ventilație mecanică poate oferi un schimb de gaze foarte eficient și fără a scădea hernie diafragmatica.

În aceste cazuri, atunci când există o dinamică pozitivă, deși modul optim de ventilație, menținerea volumului sanguin și a funcției cardiace, copilul ar trebui să fie pus pe ECMO. Deoarece, în acest caz, plămânii pacientului „repaus“, hernia de eliminare operație poate fi efectuată. Cu toate acestea, rezultatele studiului in urgenta si chirurgie intarziata pentru hernie diafragmatica congenitala relevă nici o diferență în ceea ce privește supraviețuirea, astfel încât putem spune că nu este nevoie special pentru o intervenție chirurgicală de urgență.

O întârziere în chirurgia de hernie diafragmatica congenitala permite timp si posibilitatea de a identifica nevoile în ECMO. Dintre pacienții care au suferit de ventilatie mecanica conventionala si de interventie de urgenta, mai mult de jumatate necesita ECMO dupa o interventie chirurgicala, iar multe hipoxie severă observată în timpul intervenției și după până când începe ECMO.