Atrezie pulmonară fără defect septal ventricular - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

transpunere Funcționare a vaselor mari (artera pulmonară și aortă): Video

Atunci când această anomalie este condensată complet supape clapei artera pulmonară și atreziruetsya tractului de ieșire a ventriculului drept. Uneori, acesta din urmă este crescut în dimensiune. Deoarece este o cavitate închisă, sânge din atriul drept prin fereastra ovală intră în atriul stâng, care este amestecat cu sângele și venele pulmonare este ghidat în continuare a ventriculului stâng, la care acest sânge amestecat este ejectat in aorta. fluxul sanguin pulmonar este mentinut prin ductul arterial. În plus, pacienții cu o cavitate mică de sânge a ventriculului drept acesta prin canale sinusoidale transmise în artera coronariană și apoi intră în aorta retrograd. Când volumul mijlociu sau mare a ventriculului drept poate fi observat valva tricuspidă, descărcându-se astfel ventriculului drept.
manifestări clinice. După închiderea în primele zile de viață a canalului arterial la copii cu atrezie pulmonara fara defect septal ventricular se dezvoltă cianoză pronunțat. pacienții netratați în cele mai multe cazuri mor în prima săptămână de viață. Examenul fizic relevă o cianoză pronunțată și semne ale sindromului de detresă respiratorie. Auskultiruetsya nerazdvoenny II inima de sunet, zgomot nu este de obicei determinată.
Electrocardiograma are valoare de diagnostic, prin care se identifică aproape întotdeauna locația față a axei inimii QRS între 0 și + 90 °. P de mare dinți ascuțite indică o creștere a dimensiunii atriul drept. Există semne de prevalență a activității electrice a ventriculului stâng sau hipertrofia, activitatea electrică a ventriculului drept este redusă în mod substanțial. În unele cazuri, atunci când o cavitate a ventriculului drept mare care prezintă semne de hipertrofie.

Fig. 11-34. Dinamica ventriculului drept atunci când atrezie pulmonara cu sept ventricular intact (vedere laterală). angiografia ventriculară dreaptă înregistrate anterior intervenției chirurgicale la pacienții cu vârsta de 2 zile (a). cavitatea ventricular de dimensiuni mici, inițial Departamentul de atrezirovan pulmonară. Agentul de contrast în artera pulmonară nu ajunge. Angiograma de la același pacient la vârsta de 2 ani (b) după valvotomii și impunerea unui șunt intre aorta si artera pulmonara. Ieșire redus tractul ventriculului drept, cu toate acestea, dimensiunea standard a contrastat arterei pulmonare. cavitatea ventriculară stângă este crescut, dar este diferit structura trabeculară și foarte mult hipertrofiate. Angiogramă pacientului este în vârstă de ani (c) intervenții chirurgicale în curs: mărimea și structura ventriculului drept în intervalul normal.

Determinată de variabilitate cu raze X în mărime de inimă, o epuizare semnificativă a modelului pulmonar. Ecocardiografia vă permite să stabiliți dimensiunea ventriculului drept și valva tricuspidă. Cu cateterism cardiac detectat drept hipertensiune a părților sale, cu ventriculografie - dimensiuni cavității ventriculare drepte, calea de ieșire atrezie său, gradul regurgitare valvulară tricuspidiană și sinusoide miocardic în care fluxul de la vasele coronariene.
tratament. Îmbunătățirea tratamentului medical și chirurgical de urgență a contribuit la un prognostic mai favorabil. Introducerea de prostaglandina E1, de obicei menține canalul arterial deschis până în momentul intervenției chirurgicale (a se vedea. Secțiunea 11.13), rezultând o scădere a hipoxemie și acidoză care rezultă din cateterism cardiac, angiografie și în timpul intervenției chirurgicale. Pentru a reduce obstrucția ventriculului drept cardului de ieșire, eventual, se taie prin clapetele valvei arterei pulmonare (valvuloplastia). În același timp, pentru a menține fluxul sanguin pulmonar adecvat suprapus aortolegochny anastomoza. Unii experți au primit rezultate satisfăcătoare după operarea cardului de expansiune de ieșire și de patch-uri care se suprapun. Scopul operațiunii este stimularea ventriculului drept prin creșterea fluxului din acestea și pentru a asigura fluxul sanguin adecvat prin șuntul pulmonar este suprapus. Ulterior, cu posibilitatea de a efectua repetate, mai profundă supapă clapete de disecție și închiderea șunt (Fig. 11-34).

Video: Transpunerea arterelor mari