Stenoza pulmonara izolate - boli de inima

Video: Ovsyankina Daria D. (născut 04/02/2015), cerând ajutor

Video: Denis Lysanov

stenoză pulmonară izolată legată de malformații congenitale palide tip, apare la 2,5-2,9% din cazurile de boli cardiace congenitale.

anatomie patologică.

Fig. hemodinamica 93. Tulburările de circuit intracardiac în stenoza izolată valvei arterei pulmonare.
Cel mai adesea, există o valvă izolată stenoz- aproximativ 80% din toate cazurile de stenoza arterei pulmonare (Fig. 93). Relativ rare izolat departament stenoza infundibulyarnogo a ventriculului drept și valva pulmonară. Trunchiul îngustării arterei pulmonare a scaunului supapei poate fi extins în mod semnificativ.

Video: Kushnirik Nadia. transplantul de ficat de urgență. Clinica Belgia.

Hemodinamica.

tulburări hemodinamice cauzat jena ejecție de sânge din ventriculul drept in artera pulmonara. Consecința este o creștere a presiunii în ventriculul drept, creșterea ratei sale și dezvoltarea hipertrofie miocardică.
presiune ventriculară dreaptă crescută are loc în cazul în care suprafața secțiunii transversale este redusă cu 40-60%.
Odată cu dezvoltarea hipertrofiei miocardice devine mai rigid și mai puțin extensibile, creșterea presiunii diastolice finale și sredpediastolicheskoe. În conformitate cu creșterea tensiunii arteriale diastolice este o creștere a presiunii în atriul drept și venele de la T gol la interior. D.
Distal la îngustarea gradientului pulmonare a presiunii arteriale sistolice este înregistrată între ventriculul drept si artera pulmonara. Supapa de restricție separată la îndepărtarea cateterului din artera pulmonara in ventriculului drept înregistrat imediat o creștere bruscă a tensiunii arteriale sistolice și scăderea tensiunii arteriale diastolice (Fig. 94). Când gâtuire subvalvulara în momentul trecerii cateterului prin zona de îngustare sub valva doar a înregistrat o scădere a tensiunii arteriale diastolice la sistolice constantă și presiunea pulsului corespunzătoare mai mare, iar la momentul cateterului intra în ventriculul drept cavitate principală a indicat o creștere bruscă a tensiunii arteriale sistolice.

Fig. 94. Electrocardiograma (1) și curba de presiune (2) înregistrată la un pacient cu stenoza valvulară a cateterului în artera pulmonară la care derivă din artera pulmonară în ventriculul drept. Arrow Set „picătură“ de presiune asupra îngustarea valvei pulmonare.
In primul îngustarea combinat gradient de presiune înregistrate peste tipul valvei și apoi creșterea secundară a tensiunii arteriale sistolice, când cateterul este menținut în restricție podkapannoe (Fig. 95).
Sistolica presiunii arteriale pulmonare, în majoritatea cazurilor, în mod normal sau ușor redusă.
Simptomatologia. Copiii din primul an al bolii au de multe ori nici un simptom. Cu toate acestea, la stenoza foarte ascuțite la nou-născuții pot prezenta insuficiență cardiacă congestivă severă cu cianoză. Studiul istoriei naturale a stenozei necomplicate
artera pulmonară arată că creșterea gradului de stenoză la sugari sub 1 an se observă mult mai frecvent decât în ​​grupe de vârstă mai înaintată.
Tabloul clinic al bolii la copii mai mari depinde în mare măsură de mărimea gâtuirea. In cazurile usoare, pentru viciu favorabil și pacientul nu se poate plânge pe tot parcursul vieții.

Fig. 95. Electrocardiograma (1) și curba de presiune (2) înregistrată la un pacient cu o stenoza combinata a cateterului arterei pulmonare la care derivă din artera pulmonară în ventriculul drept. Săgețile indică „leagăne“ în supapa de presiune și restricțiile subvalvulare.
În stenoză plângere cele mai frecvente mai severe - dificultăți de respirație, agravată de efort. Unii copii se plâng de palpitații și durere în inimă. Uneori dureros amintește de angină, acestea apar, se pare că, din cauza ischemiei mușchilor ventriculului drept supraîncărcat. În unele cazuri, există amețeli, tendința de a leșin, și o tuse uscată.
Dezvoltarea fizică și mentală a majorității pacienților care au ajuns la maturitate, normală.
Atunci când este privit din zona inimii adesea găsit de bizon inima - o consecință a hipertrofiei ventriculului drept.
La palpare determinat jitter sistolice în artera pulmonară - în al doilea spațiu intercostal la frontieră sternului la stânga.

Fig. 96. Electrocardiograma (1) și fonocardiogramei (2) pacientii cu stenoza valvulara a arterei pulmonare.
Percuție relevă o creștere în inima dreapta.
Ascultația obicei auscultated grosier frecat suflu sistolic la marginea stângă a sternului de epicentrul celui de al doilea spațiu intercostal.
Pentru stenoza absenta patognomonice sau slăbirea II tonusul semnificativ al arterei pulmonare. Atunci când tonul stenoza infundibulyarnom II este salvat. Natura și localizarea suflu sistolic altele: observă suflu sistolic mai moale din punctul de sunet maxim în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal la frontiera sternului la stânga.
La fonocardiogramei înregistrat suflu sistolic caracteristic, care, în cele mai multe cazuri vine la tonul II și se pot deplasa în componenta aortică a pasului (fig. 96). Cu o stenoză de zgomot valvulare ascuțite începe de obicei în curând după ce am pas, acesta este lung, atingând un vârf în perioada târzie a sistolei și se caracterizează prin tipic fusiforme.

Fig. 97. Radiografia pieptului celulelor pacientului cu stenoza valvulară a arterei pulmonare (vizualizare directă).
Când X-ray în cazurile de stenoza severă a relevat o creștere a ventriculului și atriul drept (Fig. 97). bombare caracteristic al doilea arc al conturului stâng al inimii asociate cu expansiunea poststenotic a arterei pulmonare.
extensie asimetrie patognomonic ca artera pulmonară și modelul sărăcit sau normal pulmonare.
Când roentgenokymography marcat creștere a conturului ventriculului drept al dinților și slăbirea amplitudinea rădăcinilor de unda de lumină.
Electrocardiograma la pacienții cu stenoză severă arată deviația axei spre dreapta, semne de supraîncărcare a inimii drept, în unele cazuri, există o blocadă incompletă a mănunchiului piciorul drept atrioventricular.
Când apekskardiografii atrage atenția asupra aspectului unui genunchi curba „zimțate“ în jos, care sunt considerate ca fiind o consecință a producției de sânge obstrucționată (fig. 98). In genunchi sistolică descendentă a curbei marcată a tensiunii arteriale sistolice „platou“, iar al doilea val de ejectie sistolice.
Pe phlebogram există un val de mare „A“.
La cateterizare a relevat saturației normala de oxigen din sânge în camerele inimii drepte si artera pulmonara. Curbele de presiune caractere este descrisă în secțiunea privind hemodinamica.
investigație importantă în stenoza arterei pulmonare este angiocardiografie. agent de contrast injectat direct în ventriculul drept. Este posibil să se determine nivelul de restricție, gradul de stenoza, prezenta infundibulyarnogo stenoza. Putem vedea în mod clar extinderea arterei pulmonare - extensia poststenotic (Figura 99.).

Fig. 98. Electrocardiograma (1) apexcardiogram (2) și fonocardiogramei (3) al aceluiași pacient.
Diferentiaza conturi izolate stenoza pulmonara cu triada Fallot, unele forme de tetralogie Fallot, persistența canalului arterial, și partiții defecte cardiace.

Fig. 99. Angiokardiogramma același pacient. Săgeata indică îngustarea valvei pulmonare.
defect de predicție depinde de gradul de stenoză și manifestări clinice. In cazurile usoare, pacientii traiesc la o vârstă înaintată. În stenoza mai severe si progresia bolii poate continua sa dezvolte insuficienta a ventriculului drept, care este principala cauza de moarte subita la pacienții cu vârsta de 20 de ani, în medie.

Tratamentul.

Indicații pentru tratamentul chirurgical al copiilor sub 1 an sunt prezența simptomelor clinice, cum ar fi insuficienta cardiaca, cianoză, presiunea ventriculară dreaptă peste 75 mm Hg. Art. Metoda de alegere este valvuloplastia deschis folosind bypass cardiopulmonar și ocluzia căile fluxului sanguin. Aceeași operațiune se efectuează și la o vârstă mai înaintată cu stenoza valvulara. Cand stenoza infundibulyarnom prezinta operarea cu by-pass cardio-pulmonar, este excizia țesutului în exces în dreptul cardului ejecție a ventriculului stâng. Rezultatele tratamentului chirurgical este de obicei bun.

Fig. 100. Schema Tulburări hemodinamice intracardiacă în tetralogie Fallot.