Boala Ayers - defecte cardiace

Video: restaurare non-chirurgical al bolilor de inima

IZOLAT SISTEM SCLEROZA VASCULAR Artery PULMONARI (BOALA Ayers)

boala Ayers, sau hipertensiune pulmonară primară, nu sunt asociate cu orice boli cardiace sau pulmonare. Hipertensiunea primară se datorează obstrucției patului vascular pulmonar precapilare, care consta din arterele pulmonare musculare mici si arteriolele.
Etiologia. Etiologia exactă a sindromului este necunoscut. Un posibil motiv pentru aceasta este considerată repetată embolie pulmonară multiplă. Boala este mai frecventă la femei și sugari.

anatomie patologică.

Principalele modificări patologice sunt localizate în mass-media a arterelor musculare mici si arteriolele. Ele constau în îngroșarea mediană asociată cu hipertrofie sau hiperplazia și musculare elasticelor hiperplazia celulelor netede. Acest lucru este combinat cu modificări proliferative ale intimei. În arterele elastice ca intrapulmonar si extrapulmonare dezvolta ateroscleroza tipic. Se poate captura și vasele pulmonare reale.
În centrul hipertrofia marcată a inimii drept, pot apărea modificări însoțitoare endocardică
și aparate de supapă, dar nu este obligatoriu.

Video: Este timpul să spui adevărul ... Lindover Stanislav

Hemodinamica.

Boala se caracterizează prin rezistență ridicată vasculare pulmonare, hipertensiune arteriala in artera pulmonara si ventriculul drept, tensiunea arteriala normala in capilare pulmonare, venele pulmonare și atriul stâng.

Simptomatologia.

Tabloul clinic este aceeași ca și la pacienții cu hipertensiune pulmonară secundară, cu singura diferență fiind că nu există nici o manifestare a leziunii primare a inimii și a plămânilor.
Aproximativ trei ori mai des boala apare la femei. Momentul debutului simptomelor variază, dar aproximativ 70% dintre pacienți, acestea apar la vârsta de 30 până la 40 de ani, deși ele pot fi celebrate și sugari. Apariția precoce a simptomelor care indică gravitatea prejudiciului și mai mult progresia rapidă în viitor.
Cel mai frecvent simptom - dificultăți de respirație. Pacientii observat de multe ori slăbiciune, dureri în piept, leșin, cianoză lumina, uneori degetele în formă de „copane“.
Inima a crescut moderat în stadii avansate a arătat cardiomegalie.
Primul ton de normal sau ușor îmbunătățită, a II-a tonului mult îmbunătățită, ușor palpabil, de multe ori este divizat. Cel mai bun dintre toate este înregistrat la marginea stângă a sternului în partea superioară. În caz de insuficiență cardiacă severă este definită de zgomot insuficiență tricuspidiană pansystolic în zona predserdechioy inferioară. În unele cazuri, de-a lungul graniței sternului stânga auscultated scurt, scăderea murmur diastolic precoce asociat cu insuficiență pulmonară valvei, zgomotul este detectat imediat după ton II.
Examinarea cu raze X. În poziția înainte, creșterea semnificativă a inimii, dilatarea trunchiului pulmonar, hipoplazica aorta ascendentă. ondulație îmbunătățită detectate rădăcini ale plămânilor, la periferia modelului vascular pulmonar este epuizat. contur inima Dreptul extins la un atrium drept mărit.
Proiecțiile oblice a relevat o creștere în camerele drepte ale inimii, atriul stâng nu a fost îmbunătățită.
Electrocardiograma axei electrice inima este înclinată spre dreapta, hipertrofie ventriculară dreaptă și atriale.
Cateterism. Presiunea din ventriculul drept si artera pulmonara este crescut dramatic, în timp ce în același timp sau levopredserdnoe presiune capilară legochno- normală. Debitul cardiac a fost redus, semnele de sânge intracardiac reseta nr. saturația oxigenului arterial este normală sau ușor redusă.
Angiocardiografie utilizate în cazurile de diagnostic necunoscut pentru a diferenția hipertensiunii pulmonare primare la boli de inima, însoțite de gppertenziey pulmonară ridicată (numit Eisenmenger complex).
Atunci când a introdus în ventriculul drept de contrast a evidențiat o creștere semnificativă în cavitatea sa marcat dilatarea trunchiului pulmonar și arterele pulmonare ale ambelor. Demn de remarcat este „deschis“ vasele de sânge în rădăcinile pulmonare.
Prognosticul pacienților cu hipertensiune pulmonară primară este foarte proastă. Copiii mici mor într-un an de la debutul simptomelor. La copiii mai mari și adulți, moartea are loc în termen de 1 - 5 ani de la debutul simptomelor clinice. Cauza principală a decesului - insuficiență ventriculară dreaptă.

Tratamentul Ayers bolii.

tratamente eficiente pentru boala Ayers absent. Încercările de a folosi vasodilatatoare, izoproterenol, aptikoagulyantov și alte medicamente efectul nu a fost dat. Posibil doar tratament simptomatic.