Embriologie de boli cardiace congenitale - defecte cardiace

Pentru o înțelegere corectă a clinicii, diagnosticul, fiziopatologia si tratamentul chirurgical al defectelor cardiace congenitale necesită cunoașterea embriogenezei a sistemului cardiovascular și a tulburărilor.
In primele zile ale celulelor fetale de viață intrauterină sunt alimentate numai prin difuzie. Deja la 2-3 săptămâni de forme mezoderm pereche inima de marcaje. Aceste marcaje sunt atașate, sunt transformate în tub cu perete dublu drepte, suspendate în centrul însuși față a întregului. Dezvoltarea cardiacă principal are loc la aproximativ 21 la 42 de minute pe zi de viață intrauterină.
În inima tub kaudalpom termina sinus venos localizat, în care curg venele mari. Pentru sinusurile venoase ar trebui să fie o extensie - o zonă a atriilor. O parte a tubului de inimă, îndoit într-o buclă formează un ventricul comun. porțiune relativ îngustă a tubului cardiac dispus între atriu primar și ventricul, este atrioventrikulyarnsh canal. parte craniana a trunchiului arterial forme inima tub care leagă ventriculul cu rădăcini aortă ventral. Mai multe trunchi extins arterială zona de tranziție în arcul aortic al aortei este numit bec. În regiunea sângelui ventricular se formează o extensie butoi de evacuare, numit un con.
Până la sfârșitul lunii 1 prezentat primele semne de separare a inimii în jumătăți stânga și la dreapta. Pe parcursul a 2 luni de formare a celor două jumătăți ale inimii. Separarea completă a fluxului sanguin al inimii stânga și dreapta se termină în perioada postnatală.
Separarea atriumului primar în două jumătăți care formează așa-purtata numita sept primar interatrial (sept primum), care crește spre canalul atrioventricular. În aceeași perioadă există o diviziune a canalului atrioventricular primar în jumătăți dreapta și stânga prin fuziunea așa-numitele perne endocardiale. Creștere pervichpoy sept interatrial duce la o separare aproape completă a atrial totală rămâne doar un mic mesaj - gaura interatrial (foramen primum primum sau ostium). Prin acest timp, este deplasat sinusal venos la atriul drept. Dezvoltarea în continuare a membranei primare conduce la închiderea completă a deschiderilor primare, dar separarea completă nu se produce atrii, pentru ambele partiții primare din secțiunea cranian format gaură nouă - gaura atrială secundară - ostium secundum. Acesta și care se continuă să fie fluxul de sange din atriul drept la stânga, care este esențială pentru circulația fetală fetală normală. În aceeași perioadă secundară este formată șicane mezhredserdnaya care crește, de asemenea, din porțiunea de perete craniană a atriului drept, drept câteva membrana primară. Această partiție este discontinuu și crește în formă de semilună, cu marginile sale formând o gaură ovală, așa-numita ovalisATCC fenestra.
gaură ovală nu coincide cu o deschidere secundară în partiția primară, acesta din urmă este poziționat deasupra peretelui cel atrial. Nerezorbirovavshayasya parte a membranei primare acoperă foramen ovale ca un flux sanguin supapă de reținere care permite numai din atriul drept spre stânga.
În cazul în care perturbarea partiții primare și secundare și perna endocardială atriala poate forma o varietate de boli cardiace congenitale. Astfel, dezvoltarea incompleta a membranei primare conduce la formarea atrial septal primum ostium tip defect.
În dezvoltarea normală a partiției primare și violarea partiției secundar este format defect de tip ostium secundum - defect septal atrial ridicat.
Combinația de tulburări de dezvoltare septuri atrială cu localizarea greșită a sinusului venos duce la formarea complexului defect septal atrial.
În formarea septului între ventricule implică trei componente: partea musculară a țesutului conjunctiv și pernei endocardial endocardial falduri infundibulum. Închiderea definitivă a comunicării dintre ventricule se datorează formării de formare a țesutului conjunctiv, în curs de dezvoltare pe baza pernelor endocardiale, marginile pereților musculare ale pliurilor musculare si conuri de sange. Educația care subțiază în continuare, formând o parte așa-numita membranoasă a septului interventricular.
Aparate de supapă atrioventriculară găurilor formate din endocardial tesut conjunctiv: perne.
Până în momentul închiderii definitive a comunicării interventricular este o divizie a trunchiului arterial la aorta si artera pulmonara. Compartimentarea între ele, și o unitate de supapă formată din proliferarea epdokardialnyh conjunctiv falduri trunchi arterial.
În caz de încălcare a părții musculare a septului interventricular format în ea găuri unice sau multiple, care de obicei nu duc la încălcări ale hemodinamica, pentru comprimat în timpul contracției miocardice ventriculare în timpul sistolei. Cele mai frecvente defecte sunt formate în partea membranoasa a septului interventricular, în timp ce în funcție de încălcarea diverselor departamente ale acestei părți a septului, defectele ridicate sau scăzute, în partea membranoasa a acesteia. Adesea, acestea captează o parte din septul muscular subiacent.
Violarea sept aorto pulmonar poate fi local, pe o distanță scurtă, atunci tipul defectului este format fistula aorto-pulmonară. Uneori nu se produce pentru separarea aortei stem din sange si artera pulmonara si defect de formare, numit trunchi arterial comun.
În timpul formării respectivei partițiilor poate perturba direcția de creștere, care nu se va spirală, ca de obicei, dar drept. În astfel de cazuri, aorta se va muta departe de ventriculul drept si artera pulmonara - stânga. Formată defect numit transpunere aorta si artera pulmonara.
Într-un număr de cazuri de încălcare a pereților arteriali ai conului duce la respingerea acesteia într-o direcție sau alta, care provoacă îngustarea aortei sau a arterei pulmonare.
Prin îngustarea arterei pulmonare este de multe ori se alătură de dezvoltare falduri con tulburare într-un loc în care acestea sunt implicate în formarea septului membranoasă - defectul astfel format în extinderea ei aortic este deplasată la dreapta și este situat chiar deasupra defectului. Combinația acestor forme anomalii defecte numite tetralogie Fallot,
Apariția unui număr de defecte cardiace congenitale și vaselor mari ca urmare a neregulilor în dezvoltarea postnatală.
Fetus cele mai multe sânge din ventriculul drept trece aproape de plămâni nu funcționează, și alimentat în aorta printr-un brevet canalului arterial, conectându-l la artera pulmonara. O mică porțiune din sângele încă ajunge în plămâni, în cazul în care, fără a schimba saturația de oxigen în, intră atriul stâng, unde este amestecat cu sângele arterial, a primit din atriul stâng prin fereastra ovală.
Odată cu nașterea copilului, cu primul său inhalare începe să funcționeze plămânii, prin care schimbul de gaze. Ductus arteriosus, prin reducerea musculaturii netede a peretelui său, funcțional închis, atunci există închiderea anatomică. A circulației pulmonare și cantități mari de consecinta a fluxului sanguin la stânga plumb atrium la o creștere a presiunii în acesta, comparativ cu atriul drept. Aceasta oferă o închidere funcțională a supapei foramen ovale disponibile, apoi incrementa la marginile găurii ovale. Astfel, format sept interatrial integral. închiderea completă anatomice a foramen ovale are loc spre sfârșitul primului an de viață.
Încălcarea în închiderea normală a canalului arterial duce la formarea de defect cunoscut sub numele de persistența canalului arterial.
Atunci când sunt combinate cu PFO hipoplazie partiții secundare formate defect septal în fereastra ovală.
Scurtă descriere a embriogenezei cardiace și a vaselor mari și unele etape ale dezvoltării post-natale este departe de a epuiza toate varietatea acestor tulburări, dar ele sunt prezentate într-o cantitate suficientă pentru înțelegerea patogenezei dintre cele mai comune defecte cardiace congenitale și magistralpyh vasculare.