Anomalii Craniovertebral - neuropatia

anomalii Craniovertebral - defecte congenitale sau dobândite ale craniului și zona articulațiilor coloanei vertebrale, care pot acoperi creier si structurile maduvei spinarii (anomalii Chiari) sau structuri osoase ale bazei craniului și cele două vertebre cervicale superioare (platibaziya, Impression bazilare și colab.).

Fig. 18.1. Chiari anomalie. A - I-tip B - de tip II.

Manifestările clinice anomalii craniovertebral foarte variabile și sunt datorate compresiei trunchiului inferior al compartimentelor, a măduvei spinării cervicale, cerebel, nervii cranieni inferioare (IX-XII), arterele vertebrale ale rădăcinilor spinale superioare. Un număr de pacienți au dureri în zona cefei, care radiază la umeri și agravată de încordare, care se încadrează din cauza unei scăderi bruște a tonusului muscular, sincopă, apnee, nistagmus bate în jos. Tulburări datorate liquorodynamics la occipital sau hidrocefalia aqueduct cerebral poate să apară și hipertensiune intracraniană.
Anomalii Chiari tip I (Arnold Chiari anomalie) manifestată prin prolaps amigdalele cerebeloase foramen magnum in canalul spinal (Fig. 18.1 A). De multe ori asociate cu syringomyelia și anomalii osoase craniovertebral (de exemplu, platibaziey). Hidrocefalia este rară. Simptomele apar de obicei, numai în al treilea - deceniul al patrulea al vieții. Caracterizat de durere în regiunea cefei, mai rău atunci când tuse sau incordare, bate în jos nistagmus, pierderea nervilor cranieni inferioare (IX-XII) cu dezvoltarea sindromului bulbar. Uneori există o înfrângere a nervului trigemen (V). Atunci când comprimarea coloanelor posterioare apar tulburări de sensibilitate profundă. marcat de multe ori cu recuperare față-verso sindrom piramidal a reflexelor tendon, semne patologice stopnye, pareză spastică și ataxie cerebeloasa.
În același timp, această anomalie este adesea asimptomatice și adesea detectate prin imagistica prin rezonanta magnetica ca o constatare aleatorie.
Anomalii Chiari tip II se caracterizează prin omiterea prin foramen magnum nu numai amigdalelor cerebeloase, ci și din bulbul rahidian și IV ventricul (Fig. 18.1, B). Aproape toți pacienții au găsit syringomyelia, spina bifida (spina bifida), în regiunea lombosacrala, adesea însoțită de hernie spinarii, stenoza apeductului cerebral cu dezvoltarea de hidrocefalie.
Sindromul se găsește în primul an de viață, tulburări respiratorii și simptome de paralizie bulbara. Moartea apare adesea în primii ani de viață de pneumonie de aspirație sau insuficiență respiratorie, dar unii pacienți cu forma cea mai usoara cu un tratament adecvat supraviețui până la maturitate.
Platibaziya - aplatizare a bazei craniului, prin care o rampă situată pe orizontală în raport cu planul fosei craniene anterioare. Platibaziya poate fi asociată cu o anomalie a Chiari și alte anomalii osoase, dar în sine nu cauzează simptome.
Impression bazilar (invaginare bazilare impresii bazilar) - deplasarea ascendentă anterioară a părții bazilară a osului occipital și părțile sale laterale la introducerea în cavitatea craniană muchiile ale foramen magnum, condilul occipital și odontoid II vertebră cervicală (C2). Impression bazilare poate fi congenitală sau dobândită (cu boala Paget, osteomalacie, osteogeneza imperfecta, hipoparatiroidism). Pacienții sunt adesea marcate printr-un gât scurt, limita de creștere scăzută a părului, limitarea mișcării coloanei cervicale. Simptome neurologice apare pe primul - doilea deceniu al vieții și este asociat cu compresia trunchiului măduvei spinării superioare, nervi cranieni.
diagnostic. Anomaliile osoase sunt detectate folosind raze X a craniului și vertebrele superioare. Cu toate acestea, o imagine mai exacta a anomalii, inclusiv malformații ale structurilor neuronale pot fi obținute numai cu ajutorul imagisticii prin rezonanta magnetica.
tratament o intervenție chirurgicală.

Video: Roland anomalie a sistemului nervos central ...

Video: Dragostea - este o boală sau instinct? Misterele Universului