Syringomyelia - neuropatia

Syringomyelia (lat syrinx -. Cavităților) - o boala caracterizata prin formarea in materialul spinarii cavităților gliale din cordonul ombilical.
Cavitățile de obicei, comunica cu canalul spinal centrale extins, umplut cu lichid și tind să se extindă. Foarte des, acestea sunt situate în zona cervicala inferior - regiunea toracica a maduvei spinarii sau cervicale superioare, în cazul în care diseminate în sus și poate captura bulbul rahidian și podul (siringobulbiya).

Etiologia și patogeneza.

Tabloul clinic.

Boala incepe treptat, cu pierderea senzorială într-una din mâinile sale. De multe ori, pacienții să acorde o atenție, nu simt durerea unei arsuri sau răniri. În viitor, tulburări de sensibilitate se extind pe partea opusă a corpului (deși asimetrie poate persista). Frecvent zona pierdere de sensibilitate are forma de polukurtki simetrice sau asimetrice, sau jachete și capturează o zonă largă, inclusiv centura scapulară și partea superioară a spatelui. tipuri adanci de sensibilitate, de obicei, rămân intacte (violare sensibilitate disociat). Reducerea sensibilității de suprafață asupra corpului în păstrarea sa în distală membrelor, în contrast puternic cu distribuția de pierdere senzorială cu polineuropatie ( „șosete, mănuși“).
tulburări senzoriale datorită comprimării cornului posterior al măduvei spinării. Compresia a cornului anterior este asimetric atrofie segmentara și fasciculațiilor în mușchii mâinii, antebraț, centura scapulară, pierderea reflexelor tendinoase. Odată cu extinderea și compresia cavităților are loc piramidală tractului (corticospinal) cauzate de parapareza spastica inferioare și tulburări pelvine.
În urma unei examinări, de multe ori să acorde o atenție la semne de arsură, pe care pacientul nu a observat, precum și malformații congenitale (cifoscolioza, excesiv de arme lungi polimastiya etc.). Compresie laterale corn de col uterin inferior - măduva spinării toracice în care corpurile sunt localizate neuronii simpatici conduce la tulburări trofice vegetative pronunțate la extremitati superioare. Și a marcat îngroșarea pielii de pe maini cianoza, panarițiu nedureroase, respingerea spontană (autoamputation) falangelor terminale necrotice. Uneori există o artropatie neurogenică distrofic cu deformare severa a cotului sau umărului articulațiilor. Acesta poate fi detectat sindromul Horner (ptoză, mioza, anhidroza).
Înfrânge cervicale superioare (segmentele C1-C2) sau rahidian care implică nucleul trigeminal descendent poate provoca disestezii unidirecționale sau bi-facial, mai ales în exterior a treia. Când siringobulbii apar nistagmus, tulburări bulbare - tulburări de deglutiție, de vorbire.
În timpul bolii inegale: perioade de progresie alternează cu perioade de stabilizare, care poate dura mai mulți ani. Boala progresează lent, dar nu afectează în mod semnificativ speranța de viață. Chiar și cu cursul pe termen lung a pacienților sunt rareori complet imobilizat. Dar, uneori, dupa traumatisme, manipulare a coloanei vertebrale cervicale sau tuse intensă observată o deteriorare bruscă. În stadiile avansate ale unei amenințări semnificative este infecții ale tractului urinar. Când siringobulbii posibile tulburări respiratorii din cauza respirație șuierătoare cauzate de paralizia laringelui.

Diagnostic.

Syringomyelia ar trebui să fie diferențiate de tumori și malformații vasculare. Imagistica prin rezonanta magnetica permite vizualizarea cavității, precum tumoare sau anomalie craniovertebral.

Tratamentul.

Odată cu progresia simptomelor, intervenția chirurgicală. o intervenție chirurgicală de succes (decompresia fosei posterioare anomalii în prezența Chiari, îndepărtarea tumorii sau de drenaj sau cavitatea șunt) stabilizează numai condiție, dar rareori duce la regresia tulburărilor pre-existente. exercițiu terapeutic important. Pacienții sunt instruiți pentru a proteja împotriva deteriorării pielii.