Paraplegia spastică Familial - neuropatia
Video: Adolph Boala Strumpell
Video: varza în suc de roșii pentru iarna. UMPLEREA VARZA pentru gătit Borsul.
Ereditar (familie) paraplegie spastică
paraplegie spastica ereditara (Adolph boala Strumpell) - boala neurodegenerativa a maduvei spinarii caracterizata printr-o leziune primară a tractului piramidal.
Boala este cel mai frecvent transmise într-un model autosomal dominant, cel puțin într-un recesivă tip recesiv sau X-linked autozomal.
Tabloul clinic.
Boala poate apărea la orice vârstă (de obicei între 12 și 35 de ani) parapareză spastică inferior lent progresivă. Treptat, în creștere dificultate de mers pe jos. Pacientul merge încet pe șosete, piciorul de trecere peste, ca și cum ar tremura el însuși să ia un pas după altul.
La o examinare a relevat recuperarea reflexelor tendinoase ale extremităților inferioare și semne anormale stopnye. nerv cranian și funcția de mână rămâne intactă. Uneori există o ușoară reducere a sensibilității vibrațiilor și paresteziile în picior distal. Într-o etapă ulterioară, se alăture nevoia convingătoare de a urina si incontinenta ocazionale. În așa-numitele forme complicate ale bolii, parapareza spastica în afară, a relevat nistagmus, ataxie cerebeloasă, atrofie optica, dementa, sindroame extrapiramidale, pierderea de auz neurosenzoriale, atrofie musculara si altele.
Diagnosticul se bazeaza pe un istoric familial pozitiv și desigur lent progresivă a bolii (care exclude paralizie cerebrală cu defect non-progresive). In cazuri sporadice, diagnosticul este posibilă numai după excluderea altor cauze de leziuni ale măduvei spinării, inclusiv myelosis funicular cauzate de deficit de vitamina B12, neurosifilis, scleroza multiplă.
Tratamentul.
Tratamentul este simptomatic. De o importanță-cheie sunt tehnici de terapie fizică. relaxantele musculare utilizate pentru a reduce spasticitate (de exemplu, baclofen sau tizanidină). Îngrijirea se efectuează în conformitate cu regulile generale.
- Sistemul nervos central
- Neyrometabolicheskie boală ereditară - neuropatia
- Simptomele meningelor - neuropatia
- Sindroamele de leziuni ale măduvei spinării - neuropatia
- Torakalgiya - neuropatia
- Distrofia reflexului simpatic - neuropatia
- Violarea circulatiei spinarii - neuropatia
- Prevenirea de reabilitare accident vascular cerebral ulterioare - neuropatia
- Meningita tuberculoasă - neuropatia
- Brain Abcesele - neuropatia
- Subacuta sclerozante subacute - neuropatia
- Shell a creierului, lichid cefalorahidian - neuropatia
- Compresie a creierului - neuropatia
- Consecințele leziuni cerebrale traumatice - neuropatia
- Alimentarea cu sânge la creier și măduva spinării - neuropatia
- Multiple mononeuropatii - neuropatia
- Spinal amiotrofia - neuropatia
- Intoxicații cu monoxid de carbon - neuropatia
- Intoxicație de toxine bacteriene - neuropatia
- Intoxicație cu alcool metilic - neuropatia
- Anomalii Craniovertebral - neuropatia