Scleroză laterală amiotrofică - neuropatia

Video: Elena Malysheva. scleroză laterală amiotrofică

Video: ALS - scleroza laterala amiotrofica - este curabile, partea 2

scleroză laterală amiotrofică (boala neuronului motor) - boala neurodegenerativa caracterizata prin leziuni selective ale creierului si a neuronilor motori maduvei spinarii.

Etiologia și patogeneza.

Boala este, în principal sporadice, dar aproximativ 5-10% din cazuri apar în familii. O parte din cazuri familiale este asociat cu o mutatie a genei care codifică superoxiddismutazei - o enzimă implicată în eliminarea radicalilor liberi. Etiologia formelor sporadice ale bolii rămâne necunoscută. Patogeneza este prost inteleasa. Se crede că moartea selectivă a neuronilor motorii din cortexul cerebral, nuclee de butoi și cornul frontal al măduvei spinării se datorează efectului toxic al speciilor reactive de oxigen și aminoacizi excitatori (de exemplu, glutamat). Moartea celulară este însoțită de degenerarea axonilor lor, în special a tracturile piramidale (în funiculul lateral al măduvei spinării) și rădăcinile anterioare, și o creștere moderată a țesutului glial (scleroză).

Tabloul clinic.

scleroză laterală amiotrofică (SLA), de multe ori incepe cu varste cuprinse intre 50-70 ani intre, cu creșterea treptată slăbiciune, neîndemânare și pierderea în greutate în mâna distale. În cele mai multe cazuri, simptomele sunt asimetrice. Când zvâcnire musculare vizualizate (fasciculații) găsit în mușchi atrofice sau extern intacte. De-a lungul timpului, slăbiciune și pierderea în greutate aplicabilă mușchilor proximale, aliniați semnele de o leziune a neuronilor cu motor centrale - revigorarea reflexelor tendinoase, reflexe patologice stopnye și carpian, spasticitate moderată. In paralel, in curs de dezvoltare dizartrie, disfagie, atrofie și fasciculații în limba, pareza palatului moale, care sunt cel mai adesea rezultatul unei combinații de paralizie bulbara cu pseudobulbară. Prezența paralizie pseudobulbară indica mandibular recuperare (bărbie) reflex, automatism oral reflex, râs violent sau plâns. Treptat, procesul a implicat musculatura respiratorie, mai ales diafragma, care apare respirație paradoxală (chiuvete burta inspirare, bulges pe expiratie). Uneori, în stadiile incipiente ale bolii dezvoltă slăbiciune a extensorii capului, motiv pentru care pacientul nu poate ține capul drept lor. slăbiciune bilaterală Posibilă mușchilor faciali, ceea ce duce la dezvoltarea de închidere gipomimiya și scurgeri de globi oculari. tulburările oculomotori nu sunt tipice și se găsesc numai în stadiul terminal al bolii. Unii dintre pacienți se plâng de senzații sau durere patologică incertă în extremități, dar nu a fost detectat în timpul reducerii sensibilității de inspecție. Nu este tipic de SLA și tulburări pelviana: prezența incontinenta urinara - un motiv pentru a căuta un alt diagnostic.
Într-o etapă ulterioară a pacientului este absolut obezdvizhennym- el nici nu poate înghiți nici vorbi, dar inteligența, în marea majoritate a cazurilor rămân intacte. Doar aproximativ 5% dintre pacienti dezvolta dementa cauzata de degenerare concomitentă a cortexului frontal. Crește detresa respiratorie, care poate fi asociată cu slăbiciune musculară și respiratorie a cailor respiratorii afectata. Rezultatul Lethal are loc în medie, de 5 ani de la debutul bolii. ALS mai rar începe imediat cu narusheniy- bulbar, în acest caz, moartea apare de obicei în primii 1-3 ani de boala, de obicei, din cauza unor complicații respiratorii alăturat.

Video: scleroză laterală amiotrofică (SLA - ALS), scleroza multipla (SM - SM), Polonia Seminar 2014

Diagnosticul se bazează în principal pe datele clinice și rezultatele electromiografia, specificând nivelul de deteriorare a sistemului nervos. Dar, înainte de a diagnostica ALS pentru a exclude alte boli care afectează neuronii centrale și periferice cu motor, în special în care se poate întări, de exemplu spondylogenic de col uterin mielopatie, tumorale, hipertiroidism, limfom, amiotrofia diabetica si altele. In unele cazuri, acest lucru necesită RMN sau mielografie.

Tratamentul.

terapie eficientă care ar împiedica substanțial progresia bolii, nu există în prezent. Terapia simptomatică, care are scopul de a maximiza ușura viața pacientului. Uneori, o ușoară îmbunătățire a aduce anticholinesterase medicamente (de exemplu, neostigmină sau kalimin), dar efectul lor dispare rapid. Pentru a menține funcția motorie arată exerciții terapeutice, dar pentru a evita sarcini excesive, păstrând puterea pentru activitățile de zi cu zi. Este important să se aibă grijă să păstreze mobilitatea articulațiilor cu mișcări active și pasive. Pacientul trebuie să fie păstrată cât mai mult posibil de a utiliza capacitățile motorii.
Valoarea specifică este o dieta care ar trebui să fie destul de nutritive, dar în același timp, nu prezintă o dificultate semnificativă la înghițire (mai simple pacienți înghiți alimente semi-lichid gelatinos). Alimentele trebuie administrat în porții mici posibil, pătrunderea sa în căile respiratorii. În cazurile în care tulburarea de inghitire cauzate de pareză spastică a mușchilor faringelui, pacientul ar trebui să-l țină în gură înainte de a lua un cub de gheață alimente, pentru a relaxa muschii afectati. Dacă este imposibil prin făina din coarne gastrostomie suprapuse sau sondă nazogastrică este utilizat. utilizarea constipație glicerină supozitoare și clisme. Când salivație apar din cauza unor dificultăți de înghițire, folosind medicamente cu acțiune anticolinergică (de exemplu, amitriptilină sau atropină). De asemenea, important este menținerea capului în poziția de a facilita înghițirea. Pentru a face utilizarea corectă reprezintă diverse dispozitive ortopedice, de exemplu guler special pentru susținerea capului, anvelope, etc.
Atunci când atacurile de astm care rezultă din pătrunderea salivă în căile respiratorii, pacientul trebuie să fie predate de înclinare trunchi anterioară și curățați gura. Dacă este posibil, de asemenea, folosi pompe speciale sunt portabile.
Pacienții sunt adesea preocupați de durere, mai ales pe timp de noapte, care sunt asociate cu articulații tugopodvizhnostyo, șederea prelungită într-o poziție incomodă, hipoventilație, spasme musculare, depresie, care necesită organizarea periodică a unor mișcări pasive și schimbări în postura pacientului, precum și utilizarea întregului arsenal de analgezice în inclusiv etapele ulterioare ale bolii - analgezice narcotice. Atunci când se administrează spasme musculare fenitoina sau relanium la spasticitatea - miorelaxante (de exemplu, baclofen sau tizanidină).
Tulburările de somn induse de stres psihologic, durere, insuficienta respiratorie, triciclice prezentat cu acțiune sedativă (de exemplu, amitriptilină), dar nu mai puțin important pentru pacient să găsească o poziție confortabilă în pat, ceea ce reduce wicking acumularea de salivă și mai ușor de respirație. Când musculare țesut circular ochi ochi slăbiciune să fie protejate de uscare și infecție îngropare picături reumezire (de exemplu Vizin), picăturile de ulei care conțin vitaminele A și E, sulfacetamida etc.
Într-o etapă ulterioară, în special la bărbații cu HBP, incontinență posibilă întârziere cauzată de slăbiciune a mușchilor peretelui abdominal, uneori, care necesita cateterizare. Nevoia de prevenire a escarelor, pneumonie și alte complicații infecțioase. În mod excepțional o mare rol de sprijin psihologic pentru pacient, în fiecare zi mai mult și mai conștienți de disperarea stării lor.

Video: scleroză laterală amiotrofică (SLA - ALS) poate fi oprit numai în EANM. SENSATION!