Vasculita hemoragică - o boală a sistemului urinar la copii

Video: vasculita sistemica

vasculita hemoragică
(Sindromul Henoch -Genoha, purpura anafilactic)
Aproape 40% dintre copiii cu sindrom Henoch - Schonlein procesul implicat rinichi.
Patologie și patogeneza. Microscopia de lumină este determinată în primul rând de proliferarea endoteliale și a celulelor mezangiale modificate. Acesta poate fi mic (focal sau glomerulita segmentală) sau distribuit în toate glomeruli difuz. In boala severa curge aproape toate glomerulilor impresionat în mod egal. Ca urmare a proliferării celulelor epiteliale parietale format grad poluluniya- de deteriorare a glomerulilor variază la pacienți diferiți din zone limitate de proliferare a celulelor epiteliale la dezvoltarea completă a semicercuri. Modificări în rinichi a variat de la o focală segmentală mezangiale țesut proliferative minimă la severă glomerulonefrita difuză proliferative cu formarea extensivă a semicercuri. modificări inflamatorii în țesutul interstițial și odnoznachny- severitatea lor depinde de gradul de distrugere al glomerulilor. În cercetarea imunologice relevă în mod regulat acumularea de IgA în principal în mezangiale, dar uneori și în unele bucle capilare. Aceeași localizare NW apare la aproximativ 75% bolnyh- acumulări frecvente de IgG și IgM. Componentele timpurii ale căii clasice de activare a complementului (Clq și C4) nu sunt detectate, dar uneori poate detecta properdină. Aceste date sugerează o cale alternativă de activare. În% dintre pacienti vazut acumulări de fibrină, uneori mezangială de țesut, dar mai ales în semilunarului. Examinarea microscopică Electron-a determinat în mod constant în masă granulară densitate de electroni în mezangiului și, uneori, cu membrana bazală glomerulară în subendotelial, sau porțiunea epimembrannoy intramembranous.

Patogeneza vasculita hemoragică este insuficient studiată. nivelurile de IgA în plasmă tinde să crească în timpul fazei acute zabolevaniya- definite în acestea complexe imune, care includ IgA și IgG circulant. Rolul căii alternative de activare, eventual prin IgA care conțin complexe imune rămâne neclar. Prezența constantă a fibrinei formațiuni semilunare în și în jurul zonei vasculita permite sugerează implicarea în procesul de coagulare a sistemului secundar modificărilor imunologice.
Manifestările clinice și curs. În majoritatea copiilor, modificări ale pielii, articulațiilor, și semnele de pe partea tractului gastro-intestinal umbrească clinica de jad. Tabloul clinic al microhematuria sale diverse și include, episoade brute hematurie moderat exprimate proteinurie, sindrom nefrotic si simptomele nefrozonefritah acute mixte si insuficienta renala progresiva, care apar aproape 5% dintre pacienții netratați.
Simptomatologia rinichilor apare de obicei în prima lună de la începutul zabolevaniya- un număr mic de pacienți cu un tablou clinic luminos se poate dezvolta mai târziu, atunci când alte manifestări de degradare și chiar câteva luni după dispariția altor simptome. Jade poate apărea pentru prima dată în legătură cu purpura recurente.
Există o corelație puternică între modificările histologice și timpurii manifestări clinice de afectare renală în acest proces. Recente neglijabilă la pacienții cu modificări minime sau focale, dar mai pronunțată în difuze glomerulonefrita proliferativă și continuă să crească direct proporțional cu numărul de formațiuni glomerulare semilună epiteliale. Cu înfrângerea de mai mult de 50% din lor se dezvoltă adesea sindromice nefrotic cu formarea extensivă crescents apare adesea insuficienta renala acuta si cronica.
În cele mai multe cazuri, nefrita are loc favorabil, devenind inactiv la 6 luni. după începerea și nu lasă în urmă o schimbări semnificative reziduale în rinichi. În timpul TION dlig poate fi determinată de modificări în compoziția sedimentul urinar, dar, de obicei, nu arată progresia bolii renale. Cât mai curând posibil ar trebui să fie alocat grupului de risc de pacienti care pot dezvolta insuficienta renala, pentru a le atribui un tratament adecvat.
Rezultatele testelor de laborator nu sunt valoare de diagnostic. Nivelul SOC nu se schimbă în ser la 50% dintre pacienți în timpul primei luni, nivelul redus de properdină. În jumătate din cazuri în plasmă crește cantitatea de IgA și IgM, normalizează în decurs de câteva luni. Rezultatele probelor pentru determinarea anticorpilor antinucleari și factorul reumatoid este negativ. Semnele implicării renale în proces includ hematurie macro- sau microscopică, proteinurie, nivelurile crescute ale azotului ureei și creatininei în sânge. Pot prezenta simptome tipice de nefrită acută sau sindrom nefrotic. Proteinurie selectivitate slabă.
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Erupția cutanată caracteristică cu umflarea zone tipice ale țesuturilor moi sau fără o dovadă incontestabilă a sindromului Henoch - Henoch. La majoritatea pacienților, este însoțită de simptome ale tractului gastro-intestinal și a articulațiilor și aproape 50% - implicarea rinichilor în acest proces. Atunci când sindromul deplin dezvoltat diagnostic primar se bazeaza pe clinice, mai degraba decat rezultatele de laborator. rash identice, dar mai puțin extinse apare uneori în lupus eritematos sistemic, și glomerulonefrită acută post-streptococic. Diferentiaza aceste state pe baza datelor clinice si de cercetare de laborator. Daca sindromul hemolitic-uremic Purpura secundar la trombocitopenie și leziuni mai puțin extinse decât în ​​sindromul Henoch - le Genoha- distinge în unele privințe, cum ar fi anemia hemolitică microangiopathic. Nefropatia vasculitei hemoragice trebuie diferențiate cu segmentară focal nefrită altă etiologie, de exemplu, din cauza endocarditei bacteriene subacute, lupus eritematos sistemic, boala lui Berger, sau forme difuze glomerulonefrită proliferativă cu formarea de semilune sau fără (glomerulonefrită membrano acută glomerulonefrită post-streptococică, crescentic) .
Este dificil de diagnosticat, în cazul în care se dezvolta nefropatie la pacienți după dezintegrarea celorlalte simptome ale bolii Schönlein - Henoch, la fel ca în acest caz, este aproape imposibil de a dovedi că patologia renală - rezultatul. Pentru a preveni dezvoltarea nefritei târziu, pacienții trebuie monitorizați timp de cel puțin 3 luni. În cazuri dificile, puteți recurge la utilizarea unei biopsii a pielii a locurilor de erupții proaspete, din moment ce ei au dezvăluit semnele caracteristice de vasculită cu putrefacție leucocite, clustere
IgA și fibrină în vasele de sânge și țesutul conjunctiv înconjurător. În unele cazuri, rezultatele biopsiei renale nu poate clarifica numai diagnosticul, dar, de asemenea, pentru a obține informații importante cu privire la gravitatea si prevalenta acestor procese, care este critică în ceea ce privește începerea tratamentului medicamentos. pacienții prezentate biopsice a caror excreției de proteine ​​este mai mare de 1 g / zi pentru fundal nefrotic sau sindrom nefritic sau insuficiență renală. Prezenta secțiune va prefera o biopsie fără a aștepta spontana a simptomelor.
tratament. In majoritatea cazurilor sindromul nefropatie Schonlein - Henoch este ușoară, iar pacienții recupera fără tratament. In formele severe de comportament care apar tratamentul conventional sub controlul strict al echilibrului apei și starea electrolitului la pacienții cu insuficiență renală și la limitarea aportului de sare la pacienții cu sindrom nefrotic. În simptome severe de rinichi pacientului ar trebui sa fie mentionata la un nefrolog pentru abordarea nevoii de biopsie și numirea unui tratament specific. Eficacitatea medicamentelor citotoxice la acești pacienți nu este confirmat prin studii controlate, dar autorii acestei secțiuni, simt că acestea sunt importante, mai ales dacă tratamentul este început mai devreme de ei. Pacienții cu proteinurie (pentru excreția de proteină într-o cantitate de 1 g / zi), nefrita sau sindrom nefrotic cu simptome de insuficiență renală, în care, pe baza rezultatelor unei biopsii diagnosticate glomerulonefrita difuze proliferative, tratamentul cu azatioprină efectuat în prezent într-o doză zilnică de 3-4 mg / kg timp de 6-12 luni. în asociere cu prednison, la o doză zilnică de 2 mg / kg, cu o doză zilnică maximă de 60 mg. Ultima dată pe zi, timp de 3-4 săptămâni, urmate de un model alternativ dimineata pe toata durata tratamentului cu azatioprină. In boala severa, unele nefrolog prescrie dipiridamol suplimentare, și anticoagulante. Toți pacienții cu simptome renale severe trebuie monitorizați pentru o lungă perioadă de timp, astfel încât insuficiența renală sau hipertensiune se poate dezvolta după 5-10 ani după perioada acută. În stadiul final de succes .nedostatochnosti renal realizat de transplant renal.
perspectivă. În cele mai multe cazuri, prognosticul este favorabil. Din cei 350 de pacienți în numai 5% au dezvoltat-renală în stadiu terminal nedostatochnosti- 75% dintre pacienții cu microhematuria tranzitorie sau proteinurie moderată a revenit complet în termen de 2 ani. Resistant progresează procesul de rinichi si stadiul final al bolii renale au fost observate la pacienții cu difuze glomerulonefrită proliferativă și formațiunile epiteliale semilune de mai mult de 50% din glomeruli și la pacienții la care primele 3 luni. Boala dezvoltat nefrita sau sindromul nefritic, nefrotic. Pe de altă parte, 40% dintre pacienții cu aceste simptome după 5 ani de funcția renală a revenit la normal, fără tratament. Autorii acestei secțiuni cred că tratamentul afectează în mod semnificativ prognosticul.

Video: șoc și să se ocupe cu ea, stres, durere, ajuta cu stresul si durerea © ȘOC ȘI CONTROL