Megakaryoblastoma

megakaryoblastoma Reprezintă un sistem limfatic boli tumorale primare, caracterizate prin prezența excrescențe granulomatoase celule Berezovski-Sternberg.

epidemiologie
indicatori standardizați de boala Hodgkin fluctua în 0,6-3,9 0.3-2.8 pentru bărbați și femei.
În țara noastră, în funcție de boala de anchete prin sondaj morbiditate Hodgkin, LLC, si limfa retikulosarkome aproape identice. Printre cazurile de bărbați Hodgkin alcătuiesc 60-70%, cu excepția sclerozei nodular, care este diagnosticată în principal la femei. Ea apare la toate vârstele, inclusiv nou-nascuti, de 3 ori mai des în familii în care au existat deja astfel de pacienți.

Etiologia și patogeneza
Etiologia bolii Hodgkin este necunoscut. Stabilit de calitate tumorii (aneuploidie și clonalitatea) celule inerente Berezovski - Sternberg. Acumulăm date despre un posibil rol în dezvoltarea anumitor limfoamelor virusul Epstein - Barr. Aceasta a marcat o creștere a incidenței bolii în rândul persoanelor expuse la stimularea sistemului imunitar pe termen lung, care primesc terapie imunosupresoare, și pacienții cu SIDA.

clasificare
Sunt 4 categorii principale histologic al bolii Hodgkin: limfoid prevalenta, scleroza nodulară, întruchipare smeshannokletochny, depleție limfoidă. Dependența dintre ele și cursul clinic al bolii Hodgkin. Cea mai frecventă scleroză nodulară și amestecat cu celule de tip, cel puțin - predominanța limfoide și depleție limfoidă.

Video: rezultatul aplicării APL pelete Lymphogranulomatosis

Type scleroza modulara distinge excrescențe neoplazice fibroase toroane de țesut conjunctiv care formează o structură nodulară. La compoziția de proliferare poate fi prezentată de către toate tipurile de celule de boala Hodgkin. S-ar putea să fie de așa-numitele celule „lacunare“, se caracterizează prin largă, așa cum au fost „goale“ citoplasmă. celulă izolată preskleroticheskuyu scleroză fază nodular, în care firele fibroase sunt exprimate slab sau absent, iar limfocitele predomina celulele „lacunare“. Cu scleroză nodulară are o progresie relativ lenta a bolii.

tip Smeshannokletochny caracterizat prin polimorfismul celular: există limfocite, histiocite, neutrofile, zozinofily, celulele plasmatice, un număr mare de celule tipice Berezovsky - Sternberg. De multe ori au gasit domeniul de fibroza, focare necrotice. Acest tip de boala Hodgkin apare mai puțin favorabilă decât cea anterioară.

Când stilul cu o predominanță limfoide și depleție limfoidă special în specimene citologice ale ganglionilor limfatici lipsesc adesea celule Berezovski - Sternberg, care necesită în continuare diagnostic histologică. Atunci când tipul smeshannokletochnom și scleroză nodulară punctates limfatici, noduli prezintă de obicei aceste celule.

tipul limfocite predominanță caracterizate prin proliferare difuză sau focală a limfocitelor, de multe ori în combinație cu histiocytes. împrăștiate ca celule unice recente, grupuri mici, uneori formeaza noduli epiteloide cum ar fi sau proeminențe dispuse câmpuri mari (varianta limfo histiociticå cu predominanta histiocytes). Celulele Berezovski - Sternberg conținute într-o cantitate mică, atât de necesare pentru identificarea lor, secțiuni în serie. Adesea, există celule Hodgkin. Eozinofile și celule plasmatice sunt de obicei limitate. Fibroza si necroza sunt absente. Acest tip de boala lui Hodgkin este cursul cel mai favorabil.

la depleție limfoidă există o scădere bruscă a limfocitelor până la dispariția completă a acestora. Există două opțiuni (subtip). Primul, denumit „scleroză difuză“ sau „fibroză difuză, șuvițe de țesut conjunctiv între clustere vizibile mici de histiocite, celule Hodgkin cu celule tipice Berezovsky - Sternberg. Când excrescențe „variantă reticular“ constau, în principal gigant cu un singur atipice și multi-celulă, există celule tipice Berezovsky - Sternberg. tip depleție limfoidă caracterizate prin curgere nefavorabil și, în general, corespunde cu stadiul IV propagarea bolii.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. Lymphogranulomatosis, scleroza nodulară cu leziuni ale nodului limfatic cervical pe de o parte (stadiul IA).
2. Lymphogranulomatosis, varianta smeshannokletochny cu leziuni cervicale, axilare, ganglionii limfatici inghinali (o parte) și splina, febră (II în etapa).
3. Lymphogranulomatosis, depleție limfoidă cu implicarea ganglionilor limfatici periferici, splina, transpirații nocturne, febră, scădere în greutate (III în etapa).
4. Lymphogranulomatosis, varianta smeshannokletochny cu nodurile periferice, mediastinali și mezenterici limfatici, măduva osoasă, plămân, ficat, febra pochek-, transpirații nocturne, mancarime generalizata (etapa IVB).

Video: Tratamentul bolii Hodgkin prin TIC. Studii de caz.

clinică
La 60-80% dintre pacienții cu boala Hodgkin, de obicei, debuteaza crestere de col uterin, 6-20% - axilară, la 6-12% - inghinală și 6-11% - ganglionii limfatici mediastinali. Pe măsură ce cresc, există durere și simptome asociate cu compresia țesuturilor și organelor din jur. La 9% dintre pacienții cu proces primar localizate în amigdale, splina, plămân, piele, rinichi, tractul gastrointestinal, și așa mai departe. D. Din focus primar in principal pe metastaze limfatice extins la grupuri de noduli limfatici adiacente și îndepărtate.

În sângele periferic la momentul detectării bolii la 1/3 din pacienți au anemie, cu generalizarea procesului se observă în majoritatea cazurilor. În faza activă a perioadei, se observă, de asemenea, leucocitoza cu limfocitopenia relativă și absolută și accelerată ESR. În cazul în care afectează măduva osoasă în iliace osoase Trephine măduvă biopsia poate fi uneori identificate celule tipice Berezovski - Sternberg. Caracterizată prin febră recurentă, temperatură normală alternativ, transpirație adesea exprimat în mod preferențial localizare specifică (feței și gâtului, suprafața anterioară a toracelui, etc.).

Pentru a evalua prevalența procesului sunt următoarele etape clinice:
Etapa I - învinge una sau două grupe adiacente ale ganglionilor limfatici situate pe o parte a diafragmei sau prezența unei singure infiltrare extranodal (eue).
Etapa II - pierderea a două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici neadiacente situate pe o parte a diafragmei sau, de asemenea, în combinație cu infiltratul extranodal (IIe).
Etapa a III-a - înfrângerea două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici situate pe ambele părți ale diafragmei, pot exista extranodale infiltrate (IIIe) și deteriorarea splinei (IIIc) și prezența sau adăugarea ambelor (IIIes).
Etapa IV - înfrângerea nelimfaticheskih organe, care este combinat combinate sau nu cu nodul limfatic (măduvă osoasă, parenchimului pulmonar, pleura, ficat, rinichi, tract gastrointestinal, și altele.).

Odata cu etapa de proces, în funcție de simptomele de intoxicație și distinge Forma A și B-A - nu B clinic simptomov- - următoarele simptome (una sau mai multe): Temperatura crește până la transpirații 38 °, noapte profuze, scădere în greutate cu mai mult de 10% de greutate corporală, în ultimele 6 luni., mâncărime generalizată.

Stabilirea stadiului bolii necesită o examinare detaliată a pacientului, care include: o biopsie nodul limfatic sau vetrei extranodal urmat de histologic combinat și studiul citologic examen fizic otpechatkov-, examenul citomorfologic din sângele periferic și măduva osoasă (sternul punctie, biopsie a oaselor iliace) - radiografia toracică, scheletic , limfografiei tratat gastrointestinal inferior sau cu ultrasunete, calculat tomografiya- issled ficat Hovhan (transaminaze, fosfat alcalin, etc pentru.) - în cazul în care este indicat - ficatul si splina scaneaza, gastroscopie, laparoscopia și biopsia hepatică.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
Hodgkin, tip smeshannokletochiy MBG stadiul cu leziuni ale vertebrelor cervicale, toracice și ganglionilor limfatici retroperitoneali si tesutul pulmonar.

verificarea diagnosticului
Tipul de boala Hodgkin cu o predominanță de țesut limfoid ar trebui să fie în primul rând diferențiază de modificările nespecifice apar adesea în ganglionii limfatici de la diferite tipuri de inflamații, intoxicații, boli infecțioase, precum și limfadenitå după vaccinare la copii. Cu o preponderență semnificativă a limfocitelor diferențiază leucemie limfocitară cronică, limfosarcom limfocitară. Cu un număr mare de histiocite ar trebui să fie excluse din dozele de arc Beck, toxoplasmoza, limfadenitå granulomatoase alergice. depleție limfoidă cu scleroză severă este diferențiată de modificări inflamatorii cronice in tesutul ganglionilor limfatici. Adesea, Chlamydia ar trebui să fie diferențiate de metastaza cancerului, diverse opțiuni limfosarcom, reactivă și limfadenopatie tuberculoasă.

Atunci când splenectomie biopsia hepatică de diagnosticare a ganglionilor limfatici și cavitatea peritoneală este important să se clarifice stadiul clinic al bolii. In leziunile stadiu precoce ale splinei creșteri lymphogranulomatous sunt de dimensiuni reduse și sunt situate la periferia foliculi limfoizi, care sunt adesea hiperplazice. Afectarea hepatică apare mai puțin frecvent, proliferarea lymphogranulomatous situată inițial în braț articulat poley- detectat limfoid infiltrează schimba hepatocite, colestaza, hemosiderozei. Măduva osoasă este afectat în generalizarea procesului sau la trecerea sa la nivelul osului ganglionilor limfatici adiacente. In acest caz, celulele Berezovski - celulele Sternberg sunt de obicei conținute într-o cantitate mică și nu este detectată întotdeauna.

In absenta unor leziuni specifice ale măduvei osoase creșterea numărului de granulocite imature, eozinofile special mielocite, celulele plasmatice, elemente de întârziere de maturare eritroide observate.