Diagnostics - dezvoltarea sexuală prematură

Video: Organismul adult. Referitor la fiecare ester de 04.03.2015

Diagnosticul diferitelor forme de dezvoltare sexuala prematura

Scopul principal al diagnostic și diagnosticul diferențial al dezvoltării sexuale premature este: 1) determinarea formei bolii (complet sau incomplet), 2) identificarea naturii funcției de activare gonadal (gonadotrofină și gonadotropinnezavisimogo), 3) determinarea sursei creșterea secreției de gonadotropine și sex. Pentru a face față acestor provocări, punctele cheie sunt rezultatele testelor cu date lyuliberinom și tehnici de diagnostic vizuale (IRM a creierului, glandei suprarenale, examinarea cu ultrasunete a gonadelor). Cu toate acestea, în efectuarea de căutare de diagnostic ar trebui să ia în considerare particularitățile de starea clinică a pacienților, calendarul de manifestare, intensitatea și natura de progresie a caracteristicilor sexuale secundare, in special secretia de steroizi.
Evaluarea datelor clinice și anamnestice.

Evaluarea clinică a dezvoltării sexuale se realizează pe baza clasificării Tanner-Marshall, în care etapa 1 corespunde nivelului dopubertatnogo, etapa 5 - nivel sexual. La fete, gradul estimat de dezvoltare a san si areolei, tipul de corp, starea organelor genitale externe, functia menstruale. La baieti determinat volumul testiculelor (volum dopubertatnogo - cel puțin 3 ml), consistența lor. În plus, determinată de mărimea penisului, există prezența și frecvența erecției, există un grad de mușchi, schimbarea vocii, disponibilitatea acnea vulgaris, gradul de dezvoltare a distribuției părului pubian și axilar. Copiii de ambele sexe determină performanța de creștere și greutatea corporală cu calcularea coeficientului de abaterea standard, dau seama de dinamica ratei de creștere.

În analiza datelor anamnestice ar trebui să clarifice natura dezvoltării sexuale cu rudele. pubertate precoce la bărbați, în familie ca linie maternă și paternă este extrem de caracteristic testotoksikoza. Prezența frați într-o familie cu dezvoltarea sexuala prematura sau asistente medicale cu manifestările clinice ale virilizare sugerează hiperplazie suprarenală congenitală. debut precoce si progresia rapida a caracteristicilor sexuale secundare și caracteristice testotoksikoza hamartom hipotalamic. Natura ondulatorie a caracteristicilor sexuale secundare, combinate cu reacție menstruale, tipic sindromul Mc Kyung - Albright - Braitseva.
Examenul clinic ne permite să se diferențieze forma completă de dezvoltare sexuală prematură pe forme izolate - thelarche și pubarhe. thelarche izolate nu este însoțită de o accelerare a dezvoltării fizice, nu există nici un efect de estrogen asupra arhitecturii corpului a, a organelor genitale externe. Când gradul adrenarche izolat al dezvoltării sexuale rareori depășește 2 etapa a II de Tanner, glandele mamare și fără organe genitale externe estrogenizatsiya, gradul de accelerare a creșterii nu depășește 2SD. Exprimat estrogenizatsiya a organelor genitale externe, areolae pigmentare, prezența sângerării caracteristice pentru estrogensekretiruyuschih tumori ovariene. Androgenization exprimate la volum testicular dopubertatnogo la masculi sugereaza natura adrenal a bolii (androsteroma sau hiperplazie suprarenală congenitală). Asimetria testicular testotoksikoza mai caracteristic și tumori testiculare.
La examinarea externă ar trebui să acorde o atenție la posibilele simptome ale bolilor asociate cu clinica de dezvoltare sexuala prematura. Prezența formelor mari de culoarea cafelei, geografice pete caracteristice sindromului MBP multiple pete mici și fibroamele mici palpabili subcutanate sunt caracteristice neurofibromatoza Riklengauzena. Simptomele clinice de hipotiroidism sugereaza sindromul Van Wick - Grombaha.

Video: 16-17 decembrie 2015

diagnosticare radiații.

maturării osoase (vârsta osoasă) este un criteriu important în evaluarea pacienților cu dezvoltarea sexuală prematură, după cum Acesta reflectă amploarea efectelor steroizilor sexuali asupra osului. La pacienții cu forme incomplete de dezvoltare sexuală prematură a vârstei osoase nu cronologice înainte. Nivelul ridicat de hormoni sexuali după expunerea prelungită pentru a accelera în mod semnificativ vârsta osoasă, ceea ce este tipic pentru hamartoame hipotalamic, testotoksikoza, hiperplazie suprarenală congenitală. accelerarea ușoară a vârstei osoase exprimate simptome caracteristice androgenization tumori suprarenale androgensekretiruyuschih. Un model similar poate fi observat în anumite tumori ale sistemului nervos central (astrocitom, germinoamele) atunci când dezvoltarea sexuală prematură este însoțită de un deficit de hormon de creștere.

Diagnosticul hormonal.

Determinarea nivelului de hormoni sexuali în diagnosticul diferitelor forme de dezvoltare sexuală prematură nu joacă un rol principal. Băieții în toate formele de boala a crescut semnificativ nivelul de T. Atunci când adevărata dezvoltare sexuală prematură a T se corelează cu stadiul ajuns la pubertate. Atunci când tumorile testotoksikoze și testicular nivel T corespunde vârstei mature sexual. La fete cu adevărat nivel de dezvoltare precoce E2 pentru o singură definiție nu poate depăși valorile pubertății. Sindromul Mc Kyung - Albright - concentrația Braitseva E2 poate să depășească 1000 pmol / L, dar in timpul regresia chisturi ovariene nivelul E2 este din nou redusă la valorile pubertății. Pentru diagnosticul formelor de nivelurile de cortizol suprarenale boala necesare pentru a investiga biosinteza de androgeni și a precursorilor. Cand tumorile nivelurile de androgeni suprarenale ale DHEA-S extrem pilosis (pubarhe) ridicate și nu este suprimată în testul de supresie cu dexametazonă. Cu accelerat adrenarche nivelurile de DHEA-S au crescut, dar rămâne în valori pubertare. La copiii cu forma clasică a congenital adrenal hiperplazia a crescut semnificativ 170NP concentrației, scăzând la niveluri normale în numirea de dexametazonă. forma nonclassical deficit de 21-hidroxilază este însoțită de o creștere moderată a nivelului 170NP, a cărui concentrație crește mai mult de 4-5 ori ca raspuns la sinaktena.

Video: Educație sexuală - Dr. Komarovsky Scoala - Inter

O singură determinare a LH și FSH mic informativ în diagnosticul diferențial al gonadotrofinei și forme gonadotropinnezavisimyh dezvoltare sexuală prematură, deoarece există un important parametrii hormonali chiasma între grupele de boli. Cele mai informative sunt date ca răspuns LH în timpul testului cu lyuliberinom. Nivelul înălțimii maxime a LH în stimularea>10mED / ml caracteristica adevăratei gonadotropinice dezvoltare sexuală prematură. La copiii cu forme false gonadotropinezavisimymi ale răspunsului bolii de LH a redus dramatic la o valoare minimă definită. LH răspuns la copii cu forme incomplete de dezvoltare sexuală prematură în prepuberi corespunde standardelor. Pentru fetele cu thelarche premature caracterizate printr-o mare creștere a nivelului de FSH, LH, nivelurile au crescut ușor. Același model poate fi observată atunci când chisturi ovariene foliculare, dar pentru dimensiuni mari perie, însoțită de un nivel ridicat de E2, FSH și LH naștere pot să lipsească. Tumorile secretante de HCG caracterizate prin niveluri ridicate de imunoreactiv LH, nu schimbă în timpul testului cu lyuliberinom. Metodele imunospecifice permit determinarea directă a conținutului concentrației HCG la care aceste tumori de zeci de ori mai mari decât în ​​mod normal.