Cititi mai multe despre boala - scleroza multipla

Video: pe cele mai importante: boli autoimune, sciatica, scleroza multiplă

Scleroza multipla - o boala cronica a sistemului nervos central, caracterizată prin formarea în materia albă de focare multiple împrăștiate de demielinizare și desigur ondulator cu exacerbări alternante și remisiuni.

Etiologia și patogeneza.

Acumulate la data faptelor indică faptul că boala se bazează pe un proces autoimun care atacă teaca de mielină a fibrelor nervoase, dar motivele pentru dezvoltarea sa rămâne neclară. Se crede că important în etiologia bolii au o predispoziție genetică, reactivitatea imună determina caracteristicile, precum și influențele externe, în special infecțiile virale.
Un rol-cheie în patogeneza multor limfocite sensibilizate de joc cu scleroză pătrunde în creier și măduva spinării țesutului și provoca inflamații în materia albă a procesului de distrugere a tecii de mielină (demielinizare). Deosebit de frecvent afectate zonele adiacente ventriculilor laterali, trunchiului cerebral și cerebel, măduva spinării cervicale, nervii optici.
Manifestările clinice sunt asociate cu incetinirea exacerbării sau blocarea nervului voloknam- demielinați pe severitatea acestor tulburări crește sub influența produselor inflamatorii. Mai târziu, în leziunea are loc cu formarea de proliferare glială placi sclerotice si fibre demielinați, lipsiți de influențele trofice din teaca de mielină sunt supuse degenerare secundara. mielină de recuperare (remielinizare) scleroza multiplă și dacă există, este găsit defect.
Scleroza multiplă este comună în întreaga lume, dar în unele climate incidenta este mult mai mare. În special, aceasta crește în mod natural cu distanța de la ecuator. Trecerea de la zona cu o incidență ridicată în zona cu cea mai mică incidență înainte de pubertate duce la o scădere a riscului de boală. Dar, la o mișcare mai târziu (după pubertate), riscul rămâne la același nivel ridicat.

Video: scleroza multipla: ce este?

Tabloul clinic.

Boala se manifestă în vârstă tânără și mijlocie (de obicei 15-50 ani). Femeile suferă de aproape 2 ori mai des decât bărbații. Acută sau subacută Debut, cu dezvoltare rapidă simptome neurologice focale: încălcarea de sensibilitate cu un sentiment de amorțeală, parestezii sau dureri la nivelul membrelor sau trunchiului, instabilitate la mers, vedere dublă, nistagmus, slăbiciune la nivelul membrelor, amețeli, tulburări de urinare. De multe ori manifestarea inițială este pierderea unilaterala a vederii sau dezvoltarea unor pete oarbe (scotoame) în câmpul vizual din cauza leziunii nervului optic, după ce iese din globul ocular (nevrită optică). Când nevrita optică este adesea marcată de durere în timpul mișcării globilor oculari, dar studiul a fundului de ochi, de obicei, nu relevă modificări patologice. La mulți pacienți, există o așa-numită triada Charcot: tremor intentsionnogo, nistagmus, scandând de vorbire.
După câteva zile sau săptămâni, simptomele dispar, dar după câteva săptămâni sau luni reapar. Exacerbările poate avea loc spontan, dar de multe ori ele provoca infecții virale (de exemplu gripă), vaccinări, extracția dentară, utilizarea anumitor imunostimulatoare.
Inițial exacerbare poate înceta regresia completă a simptomelor spontane (remitent curs). Dar, cu fiecare nouă recuperare exacerbare devine mai puțin complet, ceea ce duce la „acumularea“ de defecte neurologice (sub formă de pareze, ataxie, tulburări vizuale, pelvină și funcțiile mentale) și dizabilitatea progresiva a pacientului. O proporție semnificativă de pacienți cu tulburări psihice, cum ar fi pierderea memoriei, deficite de atentie, depresie, că, odată cu creșterea volumului țesutului cerebral afectat poate fi înlocuită cu euforie. Cei mai mulți pacienți se plâng de oboseală, care într-un stadiu incipient al bolii poate fi un factor major care limitează capacitatea pacientului de a trăi.
Adesea, simptomele bolii se agraveaza cu activitate fizica si cresterea temperaturii (simptom baie fierbinte), ca și prin încălzire la un grad mai mare de încetinire fibrelor de conductivitate demielinați. La unii pacienți fenomenele non-epileptice paroxistice (spasme tonice, disartrie, ataxia, durere, parestezie, diplopie, etc.) asociate cu generarea anormală de impulsuri în domeniul demielinizare. De multe ori există manifestări de insuficiență vegetative, în special hipotensiune arterială posturală.
Adesea, pacienții în cauză sindroame dureroase asociate cu deteriorarea conductoarelor de sensibilitate durere sau boli care însoțesc ale sistemului musculo-scheletice (inclusiv, osteohondroza a coloanei vertebrale). Consolidarea și să contribuie la durere și depresie cronică, tulburări de mișcare severe.

Video: Living cu scleroza multipla!

Pornind de la un anumit moment de exacerbare și remisiune sunt identice cu o progresie constantă de tulburări neurologice (curs secundar progresiva). Mai puțin boală de la început devine constant curs progresivă (scleroză multiplă progresivă primară).
In etapele ulterioare au format relativ stereotipe clinice cuprinzând parapareză spastică și tetrapareza, deseori spasme dureroase, contracturile și escare, dezechilibru și instabilitate în mers tulburare de coordonare la nivelul extremităților, tremor grosier, slurred scandau vorbire, intarziere sau incontinenta urinara tulburare defecarea , atrofie parțială a nervilor optici, și, uneori, dementa.
Boala apare în diferite moduri. Aproximativ 10% din cazuri, pacienții își pierd capacitatea de a muta și de a trata-vă în câțiva ani de la începuturile sale. Dar, aproximativ o treime din pacienți au un curs benigne de mai mulți ani, nu se dezvoltă tulburări neurologice și pacienții păstrează capacitatea de a lucra. Factorii de prognostic favorabil includ debutul bolii la o varsta frageda, sex feminin, cursul remitent bolii, începând cu tulburări vizuale (nevrită optică) și nu cu pareza sau tulburări cerebeloase, remisie pe termen lung, după prima exacerbare. Boala potențială apare de obicei după 5 ani, în cazul în care în acest moment nu există nici un defect neurologice semnificative, atunci probabilitatea crește cursul benigne, dar în unele cazuri, boala are un curs nefavorabil și la o dată ulterioară. In timpul sarcinii, o scădere a frecvenței exacerbărilor, dar în primele luni după naștere probabilitatea de recidivă este în creștere în mod dramatic.
Speranța de viață medie de la debutul bolii este de aproximativ 35 de ani. Moartea apare de obicei ca urmare a infecției pulmonare intercurente sau sepsis.

diagnosticare în principal, pe baza datelor clinice care indică o leziune multifocale a materiei albe din creier și măduva spinării și evoluția remitent bolii. Date paraclinice (imagistica prin rezonanta magnetica, potentiale, modificari inflamatorii moderate in lichidul cefalorahidian evocat) întăresc doar diagnosticul.

Tratamentul.

Tratamentul este inițiat în momentul comunicării la diagnosticul pacientului. Sarcina medicului și a personalului medical este de a preveni dezvoltarea de stres sever la un pacient învață că el este bolnav cu boală incurabilă progresivă, și îi oferă sprijin psihologic. Este necesar să se explice pacientului că boala este de multe ori un benigne și există oportunități reale să-l ajute. Tu ar trebui să acorde o atenție, de asemenea, la pacient pe care el poate face el însuși, și să-l avertizeze departe de tratamente ineficiente și costisitoare.
Pacientul trebuie recomandat un regim alimentar echilibrat scăzut în animale și un conținut ridicat de grăsimi vegetale, exercitii fizice moderate (in functie de mijloacele sale), pentru a opri fumatul sau consumul excesiv de alcool, pentru a preveni răceli, evita supraîncălzirea și giperinsolyatsii.
tratamentul acut Se compune, în principal în utilizarea de corticosteroizi (metilprednisolon, prednisolon, dexametazonă) sau medicamente hormonul adrenocorticotrop. Adesea starea pacienților se deteriorează sub influența surmenajul, infecție intercurente (respiratorii sau urinare), supraîncălzire. În astfel de cazuri, puteți aștepta și nu de a numi imediat corticosteroizi. Și numai atunci când un material nou sau ponderare a avut simptome, care persistă mai mult de 24 de ore, corticosteroizi devine necesar. În acest caz, tratamentul este inceput mai devreme, cu atât mai probabil pozitiv.
Funcții Corticosteroizii accelerează recuperarea și scad durata exacerbărilor, kupiruya proceselor inflamatorii și, în special, blocarea producerii de substanțe toxice în căile de inflamație, care inhibă conducerea impulsurilor de-a lungul fibrelor nervoase etc. Dar acest lucru nu reduce severitatea simptomelor reziduale medicamente după exacerbare și nu afectează rata de acumulare a defectului neurologice ca boala progreseaza. Corticosteroizii sunt prescrise scurt curs de doze mari pe o schemă de zi cu zi. Cel mai eficient este acum considerat un curs de 5 zile cu perfuzie intravenoasă zilnică de 1000 mg de metilprednisolon ( „puls terapie“), urmată de o reducere treptată a dozei.
In tratamentul cu corticosteroizi ar trebui să ia măsurile de precauție obișnuite pentru a preveni hemoragia gastrica prescrie antiacide (Almagel, sucralfat, ranitidina), recomanda, de asemenea, o dietă săracă în sare, consumul de alimente care conțin potasiu. Când retenția apei prezintă diuretice (tiazide sau diakarb) cu tulburări de somn și iritabilitate - diazepam (Relanium) pe timpul nopții sau alte benzodiazepine. Atunci când se referă la o istorie de tuberculoză, identificarea calcificări în plămân sau tuberculină pozitiv izoniazida administrat (300 mg / zi). Necesită o monitorizare regulată a tensiunii arteriale și a frecvenței cardiace la pacienții cu glaucom - presiunii intraoculare.
Odată cu dezvoltarea psihoză (de obicei apare la pacienții cu afecțiuni psihice existente și leziuni cerebrale extinse) sunt prezentate psihiatru consultare, numirea neuroleptice, retragerea medicamentului (sau cel puțin reducerea dozei). De asemenea, trebuie avut în vedere posibilitatea de necroza avasculară a colului femural. Una dintre puținele complicații ireversibile ale tratamentului cu corticosteroizi este un steroid cataractă.
In exacerbari severe, în special în centrul de localizare din trunchiul cerebral, sau măduva spinării cervicale superioare, în plus față de corticosteroizi, uneori utilizat plasmafereza.
Prevenirea exacerbări când remitentă cursul bolii posibila utilizarea pe termen lung a imunomodulatoare (alfa- și beta-interferoni, Copaxone), sau medicamente imunosupresoare (azatioprina, metotrexat). Într-un curs progresiv al procesului este utilizat pentru a stabiliza cursurile pe termen lung a tratamentului cu corticosteroizi și medicamente citotoxice.
Atunci când oboseala recomanda o organizare rațională a muncii, cu pauze de odihnă dese, măsurată midantan activitatea fizică, amiridin antidepresive. Sunt fizioterapie esențiale și masaj. Pacienții trebuie încurajați la activitatea de mișcare fezabilă, asistarea cu mișcarea, dacă este necesar. Metode termice de terapie fizică este contraindicat, dar sunt de tratare a apei utile.
Tratamentul de spasticitate, de multe ori mersul pe jos dificil să, și într-o etapă ulterioară - ingrijirea pacientului includ exerciții speciale de stretching și numirea unui relaxant muscular (baclofen, tizanidină-sirdalud). Cand antidepresive depresie folosite (antidepresive triciclice cum ar fi amitriptilina sau inhibitor selectiv al recaptării serotoninei, de exemplu fluoxetina). Pentru tratamentul afecțiunilor neuropsihice utilizând agenți nootropici (piracetam, encephabol, Cerebrolysin).
Pentru a reduce tremorul este, uneori, un factor major dezactivarea pacientului, recurgerea la ponderarea membrelor (banda de uzură grele) care au primit carbamazepina (Finlepsinum), clonazepam, propranolol și alți agenți. În stări paroxistice (de exemplu, nevralgia de trigemen sau convulsii tonice) desemnează carbamazepină (Finlepsinum).
Într-o etapă ulterioară, atunci când pacientul pierde capacitatea de deplasare independentă, deosebit de important de ingrijire dreapta - prevenirea escarelor, contracturi, infectie urinara. Trebuie să monitorizeze golirea la timp a vezicii urinare si a intestinului, dacă este necesar, de a recurge la cateterism vezicii urinare și clismă.