Scleroză laterală amiotrofică

scleroză laterală amiotrofică (scleroza lateralis amyotrophica) a fost izolat mai întâi și clar descris în 1869 de către Charcot. Esența sclerozei laterale amiotrofice este o degenerare a sistemului central și periferic neuron principal cale nervoasă pentru mișcarea arbitrară, celulele gliale nervoase de substituție. Neuronul central t. E. piramidala fascicul este afectat mai mult în coloanele laterale ale măduvei spinării, deci lateralis adjective. neuroni periferice afectate în mai mare cornului anterior. Al doilea epitetul, amyotrophica, subliniază importanta caracteristica clinica a bolii - atrofie musculara. Numele dat acestei boli Charcot, reflectă pe bună dreptate trăsăturile cele mai caracteristice ale clinicilor sale: o combinatie de simptome de partea piramidală înfrângere a coloanei fasciculului cu atrofie musculară.

morbid anatomy

Video: ALS (scleroză laterală amiotrofică), RS - este deja posibil să se trateze!

Imaginea histopatologică a sclerozei laterale amiotrofice este dominat de modificări degenerative, exprimate în special brusc în stâlpii laterali și coarnele anterioare ale măduvei spinării. La preparatele mielina poate fi văzut deja macroscopic că stâlpii laterali sunt reprezentate de gri, în timp ce partea din față conține de asemenea un număr destul de mare de fibre mielinice normale colorate cu hematoxilină negru, iar coloanele posterioare par a fi complet negru, adică. E. Normal. La preparatele nisslevskih relevat modificări severe în coarnele anterioare ale: reducerea numărului de celule, degenerarea lor, proliferarea celulelor gliale. sunt detectate mai devreme Toate aceste schimbări și cel mai vizibil reprezentate la nivelul segmentelor cervicale inferioare. Treptat, procesul degenerativ se extinde pe tot parcursul maduvei spinarii. O examinare histopatologică mai detaliată arată modificări degenerative, nu numai în fascicolele piramidale ale coloanelor laterale și coarnele anterioare, dar, de asemenea, în fața stâlpilor grinzi piramidale în Tractus vesetibulo-spinalis, tecto-spinalis, rubro-spinalis și medulară-cerebeloase degenerare puchkah- uneori mici observate și în stâlpii din spate. Totuși, aceste modificări sunt semnificativ inferioare în intensitate și constanță proceselor degenerative ale neuronilor centrali și periferici calea cortico-muskulyarnogo sale. calea de Piramidal suferă nu numai în spinali modificările minore mozge- sunt, de asemenea, remarcat în bulbul rahidian, pod, trunchiul cerebral, scoarță de copac coroana radiantă anterioară și girusul centrale. neuronului motor periferic afectat nu numai la nivelul coloanei vertebrale cornului anterior din cordonul ombilical, dar, de asemenea, trunchiul cerebral în cazul în care a degenerat nucleele motorii ale nervilor cranieni, in special de multe ori XII, X, VII și V.

modificări degenerative Exprimate cu pierderea teci de mielină se găsesc în rădăcinile anterioare și nervii periferici.

Macroscopic maduvei spinarii in scleroza amiotrofica laterala este oarecum redus ca dimensiune. Laterale și piloni din față are o textură mai densă decât în ​​mod normal.

Cauzele sclerozei laterale amiotrofice și patogeneza

Cei mai mulți medici consideră în continuare scleroză laterală amiotrofică ca un proces degenerativ, adevărata cauză nu este încă cunoscută. Altii cred ca forma de boli infectioase-Charcot toxice cauzate, aparent, filtrarea virusului, caracterizat prin neurotrop ridicată. scleroză laterală amiotrofică - o boală relativ rară. Acesta începe de obicei la vârsta de 50 de ani.

Video: scleroză laterală amiotrofică. casa ventilat 5 ani

Autorii mai vechi aderat toate impartind sistem spinal organice boli ale coloanei și difuze.

Chemat boli sistemice în care suferă selectiv anumit sistem anatomic și fiziologic și rămân formațiuni situate adiacente acesteia cruțați. Astfel, de exemplu, poliomielita, în care sistemul puternic afectat neuron cu motor periferic - de la celule corn spinarii anterioare la muschi dar rămân neafectate de partea din spate, coarne laterale situate la același nivel ca și căile sensibile fasciculului piramidal, etc, tabes. la care sistemul suferă de neuroni senzoriale periferice, myelosis funicular, care afectează partea din spate și stâlpi, dar rămâne nemișcată măduva spinării materia cenușie, materia albă și situată imediat în nu acești piloni.

Video: ALS - scleroza laterala amiotrofica - este curabile

Procesele de difuzie - acestea sunt procese în care toate suferă de formarea a măduvei spinării sunt localizate la un anumit nivel, cum ar fi, de exemplu, mielita acută, tumori, leziuni ale măduvei spinării.

Prin natura modificărilor morfologice în boala sistemica maduvei spinarii este predominant degenerative, difuze - inflamatorii, blastomatous sau compresie.

scleroză laterală amiotrofică a fost considerata o boala care afecteaza doar un fel de motor și nu a suferit sensibile. Examenul histopatologic a fost nevoit să modifice vechea notiune de leziuni sistemice. Sa dovedit că aceasta este doar consistență relativă. Împreună cu substratul principal morfologic este efectiv legată de un anumit sistem, în cazul în care se găsesc mai puțin semnificative și nu ca o schimbare permanentă, cât și în afara acestor sisteme. Cu toate acestea, acest amendament nu infirmă faptul că înfrângerea preempțiune și decisiv al unui anumit sistem.

Ceea ce explică patologia sistemică nu numai în dorsală, dar creierul? Aparent, în diferite boli, poate depinde de o varietate de motive, și anume:

• afinitate specială pentru virus sau toxină (exogenă sau endogenă) unor formațiuni nervoase, este foarte posibil, deoarece toxinele au diferite caracteristici chimice și ale sistemului nervos central este de asemenea chimic departe de uniformă;
• specificul alimentarii cu sange a anumitor zone ale sistemului nervos;
• caracteristicile lichidului cefalorahidian de la SNC si a limfei in canalul spinal;
• răspândirea caracterului agentului patogen și toxinele acestora (hematogene, lymphogenous, neurogene).

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice

Tabloul clinic al sclerozei laterale amiotrofice este compusă în principal din patru grupe de simptome: paralizie spastică a membrelor, paralizie flască, atrofie musculară, și simptome bulbare. Boala începe cel mai adesea cu extremitățile superioare. Slăbiciune progresează treptat. apare atrofie musculară rapidă, în primul rând - mici mușchii mâinii. Aceasta ia forma unei labă de maimuță. Apoi, atrofie se extinde la mușchii umărului, piept. Cei fasciculare mușchii târâre vizibile, chiar și în cazul în care nu există nici o atrofie. Fenomenele menționate anterior sunt, de obicei strict simetrice.

Apoi se dezvolta pareze și hipertensiune a mușchilor membrelor inferioare. Mersul devine spastica. Există reflexe patologice. Pe picioare, pareza spastică a caracterului este depozitat pentru o lungă perioadă de timp, pentru cea mai mare parte până la sfârșitul vieții pacientului. Numai în etapele ulterioare sunt prinse atrofie musculară, scăderea sau că reflex. Pentru scleroza laterala amiotrofica se caracterizeaza prin simptome extrem de bulbare care se dezvolta, uneori, la începutul sclerozei laterale amiotrofice. La înălțimea procesului există o tulburări semnificative, de multe ori foarte severe, bulbare. Ei au exprimat frustrarea de mestecat, deglutiție, de vorbire și voce. Mai mult musculare oris suferință orbicularis, neuronii motorii periferice care sunt localizate în nucleul nervului hipoglos, deși fibrele nervoase sunt apoi o parte a nervului facial. Mai târziu, a implicat muschii faciali - sunt netezite ridurile, există lagoftalmie paralitic. În cazuri prelungi viața pacientului prin traducere în hardware-ul a marcat procesul de respirație răspândit în sus trunchiul cerebral, urmată de oprirea tuturor nucleelor ​​cu motor. tulburare pupilară sunt absente. Lichidul cefalorahidian fără abatere de la norma. Psihicul nu este de obicei afectată.

Sub numele de poliomielită subacută Duchenne cazurile descrise de leziune izolată rapid progresivă a cornului anterior, conduce câțiva ani până la moarte. Observații similare apar în literatura de specialitate ca „poliomieliticheskie“ sau „psevdopolinevriticheskie“ (în cazul unui geamăt pareză) forme de scleroză laterală amiotrofică. Cele mai multe dintre autorii sunt împotriva nosologică poliomielita independenței subacută, deoarece constatările în aceste cazuri sectionale, uneori, set care implică grinzi piramidale, în ciuda absenței semnelor clinice de paralizie centrale.

Diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice

În cazuri tipice, diagnosticul nu este dificil.

Video: scleroză laterală amiotrofică (SLA - ALS) - deja în EANM vindeca! SENSATION!

Sifilisul spinalis amyotrophica etiologie diferită, schimbarea lichidului spinal, prezenta simptome neyrosifiliticheskih in primul rand pupilare mai lungi și desigur favorabile, un anumit efect asupra tratamentului specific.

Cu toate acestea, trebuie să se țină seama de faptul că pierderea selectivă a structurilor motorii ale îngroșarea de col uterin poate fi observată în foarte multe boli. In cele mai multe cazuri, un motiv de diferențiere cu scleroză laterală amiotrofică apare atunci cand mielopatia indusa de col uterin osteophytes vertebrele posterioare. Emergente cu dificultate poate fi exacerbată de apariția de spasme fascicular unice în mușchii inervat de pectorale și chiar segmentele lumbosacrale. Cu toate acestea, pentru mielopatia discogena caracterizată, de regulă, leziuni locale ale segmentelor cervicale și îngustarea severa a canalului rahidian. În toate aceste cazuri de îndoială, se arată mielografnya. Foarte aproape de boala lui Lou Gehrig tabloul clinic poate da mielopatie aterosclerotice, în cazul în care, uneori, există o disfuncție și bulbare nuclee. Un diagnostic corect poate ajuta insultoobraznoe, sacadat pentru mielopatie aterosclerotice. În plus, atunci când este relativ mai puțin frecvente tulburări senzoriale și sfincteriene. scleroza laterală amiotrofică sindrom, o tumoare sau arahnoidită zona condiționată cranio- vertebrală a tranziției, există, de obicei, dureri de gât, pierdere senzorială, proteină-CSF și unitatea de disociere celulară pe mielograme. Marea Asemănarea cu scleroza amiotrofică laterală, uneori, au o formă progresivă de encefalita tic-suportate și encephalomyelopathy carcinomatoase. În favoarea TBE indică prezența perioada acută a bolii și testul serologie pozitiv. Trebuie remarcat faptul că există o tendință spre o expansiune encefalitic diagnostic sindrom nejustificat al sclerozei laterale amiotrofice. De fapt, această versiune a encefalitei tic-suportate, chiar și în zonele endemice este foarte rară, având în vedere semnificative cazuri, fiabil dinamica probate ale testelor serologice. Carcinomatoasă encephalomyelopathy - leziune degenerativă a structurilor cerebrale - observate cu carcinoame viscerale, de multe ori cu cancer pulmonar. În cazul în care afectează, în principal de bază cu motor și conductori, o imagine apare aproape imposibil de distins de boala lui Charcot, si numai detectarea tumorilor viscerale clarifică natura secundară a bolii.

Motivul pentru ipoteza prezenței sclerozei laterale amiotrofice poate să apară și mai târziu manifestat boala, boala Kugelberg-Welander - opțiune recent selectată amiotrofia spinală. La acești pacienți, cu toate acestea, sunt întotdeauna simptomele spastice absente, dar pot exista mai multe psevdogipertrofii și activitatea crescută a creatinkinazei serice.

Suspiciune de sclerozei laterale amiotrofice apar aproape în mod inevitabil, în fiecare caz de perie pareza atrofice. Printre cauzele sale trebuie avute în vedere syringomyelia, apex tumorii, diferite forme de realizare ale sindromului osos-klavikulyarnogo, sindromul de tunel carpian, neuropatie ulnara progresează pe baza îngustarea canalului cubital. În toate aceste cazuri atrofia sunt limitate și nu sunt însoțite de fasciculații și semne piramidale, dar acestea au fost însoțite aproape constant de bolivariene și pierderea sensibilității. Este demn de menționat așa-numitele Fasciculatiile benigne. De obicei, ele apar într-o zonă limitată a corpului la subiecții tineri puternici. Accidental exprimat printr-o preocupare medic despre scleroza laterala amiotrofica poate face această sursă anomalie tranzitorie de traume psihologice grave.

Miastenia difera de boala Charcot nici un fasciculații și atrofie, implicarea în acest proces, împreună cu bulbare și oculomotori mușchilor. Pareză a exprimat o reacție pozitivă la injectarea de neostigmină verifică în final geneza miastenic a bolii. Trebuie amintit că, la unii pacienți cu scleroză laterală amiotrofică observate sindrom miastenic lumină și în consecință unele de relief după neostigmina.

Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice

Tratamentul este simptomatic: agenți fortifiante, masaj. Neostigmină administrat la 0,015 mg o dată pe zi, ceea ce poate îmbunătăți ușor înghițirea. Pentru a reduce spasticitate utilizat elenium, sibazon. Cu riscul de infecții respiratorii sau antibiotice numit urinogenous. În caz de încălcare gravă a înghițirea începe gavaj sau impun o gastrostomie. Realizarea o introducere suplimentară de electroliți, vitamine lichide.