Diagnosticul, tratamentul diateză hemoragică - diateză hemoragică

Prelungirea timpului de sângerare, cu valori normale ale protrombină și timpul de tromboplastină parțial activată ne face să ne gândim la nivelul de trombocite patologie. Numărul de trombocite thrombocytopathy separă de trombocitopenie. Alungirea activat timp de tromboplastină parțial și protrombină în timp sângerare normală dă un motiv să-și asume cele mai frecvente hemofilie. Alungirea la indicatori normale a timpului de protrombină timpului de sângerare și timpul tromboplastină parțial activat face posibilă pentru a diagnostica un factor defect VII (gipoprokonvertinemiyu). Adăugarea la testele de mai sus legkovypolnimogo studiile folosind plasma de bariu ne permite sa se diferentieze hemofilie A din hemofilie B, care are implicații pentru selectarea măsurilor terapeutice.

Firește, că diagnosticul este doar calitativ.
Expresia cuantificată a defectului procoagulante necesită teste folosind plasmă, care se efectuează în laboratoare specializate. Ibid efectuat teste de defecte ale funcției plachetare desecretiza - adeziune, agregare, retracție reacția de eliberare. Pentru practicieni de diagnostic de calitate suficient, în cazurile în care situația clinică necesită măsuri urgente de remediere.

tratament
Tratamentul de hemofilie. Se recomandă să se evite utilizarea preparatelor care conțin acid acetilsalicilic. Tratamentul este de a imbunatati in nivelurile sanguine ale pacienților globulinei antihemofilic în cantități pentru a asigura hemostaza. Utilizarea AGG concentrate, plasmă proaspătă congelată, concentrate care conțin factor IX. În ultimii ani, se arată eficacitatea la acești pacienți desmopresina, care este capabilă să ridice rapid nivelurile plasmatice complexe de factor VIII datorită eliberării acestuia din celulele endoteliale vasculare. Medicamentul (0,3 mg / kg), se administrează intravenos timp de 15-30 minute.

Tratamentul bolii von Willebrand Recomandăm utilizarea crioprecipitat. În von Willebrand de tip boala I poate fi desmopresina eficiente.

Tratamentul purpură trombocitopenică imunitar. Corticosteroizii sunt recomandate la pacienții cu durata bolii scăzută a fluxului moderat. Prednisolon administrat la o doză de 10-20 mg de patru ori pe zi, până la normalizarea numărului de trombocite. Splenectomia este recomandată pentru pacienții cu o durată a bolii de mai mult de 1 an în prezența a 2-3 exacerbări dupa terapia cu corticosteroizi. Această metodă este de asemenea prezentată pentru toți pacienții cu purpură severă, fără efect de utilizarea corticosteroizilor. Cu ineficacitatea tratamentului cu corticosteroizi și splenectomie posibilă utilizarea medicamentelor citostatice (vincristina la 1,4 mg / m2 sau vinblastina 7,5 mg / m) intravenos o dată pe săptămână timp de 4-6 săptămâni.

Tratamentul telangiectazie (boala Rendu - Osler). Nu există nici o terapie specifică. Când pierderea zilnică de sânge 50-100 ml utilizarea preparatelor de fier, transfuzii de sânge recomandat.

Dacă hemoragii cauzate de defecte ale protrombinei factori complecși recomandă utilizarea vitaminei K (solubil în apă de droguri sintetice, 5 mg pe zi).

Tratamentul DIC. Din cauza eterogenitatea marcată a grupului, precum și lipsa unei clasificări comune a acestor state susțin posibilitatea de a depune mărturie recomandări cuprinzătoare pentru fiecare caz în care nu este posibilă. Cu toate acestea, noi credem că principiile de tratament a acestor pacienți trebuie să fie cunoscute de fiecare medic.

1. Eliminarea terapiei active sau cauza principala a DIC - antibiotice, agenți citostatici, tratamentul activ al șocului, normalizarea circulant volumului plasmatic, livrare, histerectomie, etc ...
2.Ostanovka intravascular de coagulare - subcutanat sau intravenos heparină, medicamente antiplachetare (Curantylum, ticlopidina, acidul acetilsalicilic, etc.) - introducerea vititrombina III- concentra administrarea concentrat proteic "C".
Componentele sanguine 3.Vvedenie pe mărturia - masa de trombocite, spălate celule sanguine roșii, crioprecipitat, protrombina complex de plasmă proaspăt congelată.
4. Inhibarea fibrinolizei excesive - acid g aminocaproic, acid para-aminobenzoic.

Desigur, acest tratament ar trebui să fie sub control constant al fibrinogenului, numărului de trombocite, și fibrinoliza.

Extracorporală corecție gravihirurgicheskaya stare de agregare de sânge în bolile hematologice și non-hematologice.

chirurgie de sânge gravitaționale (MCC) este o metode extracorporale complexe de corectare a sângelui periferic prin intermediul unor dispozitive speciale care folosesc gravitatea pentru a separa lichidul în fracțiuni. In aceste dispozitive, numite gemoprotsessorami-fracționarea, sub influența forței centrifuge este separat în componentele sanguine ale greutății moleculare diferite. Rezultatul este posibilitatea de a elimina celulele, plasma, toxine, componente sanguine imune și altele și înlocuirea lor cu direcția de medicamente variază în compoziția morfologică stării fizice și proprietățile reologice.

În funcție de compoziția morfologică a substratului care trebuie îndepărtat (afereza) Metodele MCC sunt împărțite în mai multe soiuri:
1) plasmafereza - eliminarea plasmei din krovi- periferic
2) granulotsitaferez - granulotsitov- îndepărtarea
3) limfotsitaferez - limfotsitov- îndepărtarea
4) trombotsitaferez - trombotsitov- îndepărtarea
5) cytapheresis explozie - eliminarea explozie kletok-
6) limfaferez - eliminarea limfei toracice protoka-
7) mielokariotsitaferez - separarea suspensiei de măduvă osoasă pentru elementele celulare și extragerea aceasta din elementele de suspensie.

Metodele MCC se efectuează normal de reconstituire compoziția sângelui nu numai prin adaosurile combinate (transfuzie), dar, de asemenea, prin eliminarea (afereza) componente separate în timpul acestei operații, medicul este capabil de a pre-program de compoziția sângelui unui pacient, să efectueze o corecție specifică a compoziției sângelui celulare și proteiform, tulburări când diverse stări patologice.

mașini speciale concepute pentru operarea MCC. În aparatul cu procesul curent continuu de fracționare de sânge se efectuează în mod continuu, în timpul funcționării sângelui este separat în componentele fracțiune necesară este retrasă, iar restul sângelui a revenit la pacient în mod continuu. Dispozitivele au un rotor centrifugă, sistem de linii, pompe cu role, sistemul de control al motorului. Sub acțiunea peristaltice pompe de sange de la pacient printr-un cateter este introdus in sistem linie, unde este amestecat cu un anticoagulant și intră în rotorul mașinii. Rotorul fracționat în componentele sanguine sub influența forței centrifuge (gravitație), straturile de fracții diferite sunt alimentate găuri speciale și prin pompe peristaltice retragere efectuate componente sanguine necesare. Sânge reinfuziruetsya continuu.

In aparatul cu curent sanguin intermitent în rotor are loc fracționării acestuia. Deoarece acumularea de sânge în rotor este deplasat din ea secvențial cu plasmă, apoi plachetele și șlam buffy. oprește După aceea fluxul de sange de la pacient și retur cursa suspensiei rotor eritrocit este alimentat în rezervorul pentru reinfusion. După ce celulele roșii reinfusion ciclul se repetă.

Aparatul oferă o serie de metode de predare: 1) necongelate deglitserinizatsiyu eritrotsitov- 2) Bani conservat eritrotsitov- 3) eritrotsitaferez- 4) plazmaferez- 5) limfotsitaferez- 6) granulotsitaferez- 7) trombotsitaferez- 8) absorbanți plasmasorption pentru biologica (hepatocite, celule de splină celulele beta pancreatice) - 9) chimic plasmasorption sorbentah- 10) oxigenare a celulelor roșii din sânge în eritrotsitafereza fundal.

operațiuni Gravihirurgicheskie aplică următoarelor tulburări legate de compoziția morfologică și biochimică a sângelui: 1) corectarea compoziției de proteină a plasmei - îndepărtarea exogene și belkov- patologice endogene 2) Corectarea tulburărilor imune - îndepărtarea din sângele imunoglobulinele circulant, de antigen - anticorp, completează componentele limfocitele T din compoziția de celule limfatice toracice protoka- 3) din sânge de corecție - îndepărtare de trombocite, celule roșii sanguine, celule blastice, și altele.

In majoritatea cazurilor, operațiunile sunt efectuate gravihirurgicheskie toga, atunci când pacienții sunt rezistenți la terapia convențională și are nevoie de măsuri care reduc rezistența și crește eficiența tratamentului prin metode convenționale de terapie conservatoare.

operațiuni gravihirurgicheskih Cerere pentru corectarea compoziției proteinelor din plasma

compoziția proteinelor plasmatice corecție Gravihirurgicheskaya utilizată în condiții patologice și a bolilor enumerate în tabel. Plasmafereza gravitațională poate fi combinat cu alte metode de îndepărtare a proteinelor patologice din plasmă. Cel mai adesea acest lucru este conectat la plasmafereza immunosorbtsii, plasmasorption. Compoziția cea mai de succes cu plasmă gravihirurgicheskoy operație de corecție este, dacă este necesar sindromul ventuze strivire, hipervâscozitate, coagulare intravasculară diseminată.

Tehnicile de corecție gravihirurgicheskoy sunt promițătoare și sunt de asemenea eficiente în cazul în care starea de agregare este necesar să reglementeze în mod activ de sânge încălcate ca urmare a diferitelor boli sau ca urmare a intervenției chirurgicale efectuate cu ajutorul mașinii de by-pass cardiopulmonar.

Viteza de alimentare cu control al soluțiilor perfuzabile linie, revenind celule roșii din sânge la pacient aparate PF-RC-0,5 sau 0,5 poate ajusta umplerea patului vascular, mentinerea tensiunii arteriale la un nivel dorit, simultan elimina colesterolul „fibrinogen și alte substanțe, pentru a îmbunătăți considerabil reologice proprietăți ale sângelui și microcirculație, inclusiv tromboembolismului ramuri mici ale arterei pulmonare.

Cu agregarea sângelui de corecție gravihirurgicheskoy poate fi controlată pentru a forma hemodiluția, hipo și normovolemia, controlează concentrația de factori biochimici din sânge și cantitatea elementelor sale celulare.

Noua abordare antitrombotic la terapia este utilizarea de procese pentru a reduce coagularea sângelui și pentru a reduce vâscozitatea sângelui fracționării gravihirurgicheskogo într-un tip de flux continuu pentru aparatele PF-0,5 cu îndepărtarea unei cantități excesive de celule din sânge și hemostaza plasmatic circulant factori. Simultan introduse în fluxul sanguin soluții reologic activi (albumina reopoligljukin) și compoziția antitrombina III în donor plasma proaspăt congelată.

Această metodă nu exclude agenții antitrombotice convenționale și, dimpotrivă, crește efectul lor terapeutic, se extinde posibilitățile de cardiologie moderne, terapie intensivă, chirurgie. Sindromul de plasmafereza compresie prelungită prezentat la toți pacienții care au simptome de intoxicație durata comprimării, timp de 4 ore exprimat prin modificări locale ale membrului deteriorat.

corecție efectivă a stării imunologice a unei persoane prin plasmafereza, îndepărtarea din sânge a anticorpilor și a complexelor imune, proteinele plasmatice imunogene si mediatori inflamatori - kinin, factorii complementului care determină răspunsul inflamator și deteriorarea tisulară în procesele autoimune.

Metoda tradițională de a reduce reactivitatea imunologică a acțiunii imunosupresoare a agenților farmacologici (ciclofosfamidă, azatioprină, corticosteroizi) in boli, cunoscut sub numele de „boala complexelor imune“ nu este întotdeauna eficient, iar medicamentele în sine sunt destul de toxice. Observațiile clinice indică eficacitatea terapeutică semnificativă a plasmafereza gravitaționale în cazul în care acest tip de boli.

Tolerabilitate cytapheresis copleșitor de bună, ceea ce permite această operație într-un cadru ambulatoriu, întârziind pacienții după tratamentul sub supraveghere medicală timp de 2-4 ore. În leucemia limfocitară cronică într-o singură sesiune de leykotsitafereza eliminat de la pacient la 4 * 10¹² leucocite. Numărul de celule albe din sânge îndepărtate este o funcție directă a inițial leucocitoza din sângele periferic. Intervalele dintre sesiunile de cursuri cytapheresis și numărul lor sunt determinate de particularitățile răspunsului pacientului la funcționarea și hematologică tablou clinic al bolii. Efectul clinic al cytapheresis gravitaționale permite ulterior tratamentului citostatic și îmbunătăți răspunsul la acesta, ceea ce este important in cazurile de rezistenta la chimioterapie in boli tumorale ale sistemului sanguin.

Metode de compoziție de celule sanguine de corecție, pe baza transfuzia elementelor celulare care lipsesc sunt de asemenea utilizate în practica clinică. Transfuziile singură celulă concentrate obținute de la donator de cytapheresis, uneori ocupă un loc de frunte

Pentru a obține un efect pozitiv stabil necesită utilizarea intensivă plasmafereza repetată în combinație cu terapia citostatică și imunosupresoare. Rezultatul, în fiecare caz va depinde de momentul tratamentului, frecvența și volumul de plasmafereza și schimb de plasmă, stabilind în mod clar criteriile de selecție a pacienților.

Video: Tratamentul diateză la copii (pe obraji alergie).

Metode de corectare compoziției celulelor sanguine bazate pe cytapheresis utilizate in tratamentul afectiunilor maligne hematologice, trombocitoza, hemoglobinopatii și alte boli în tratamentul mai multor boli. Terapia transfuzie granulocite este utilizat la pacienții cu arsuri, sepsis, neutropenie. masă trombocitară sunt utilizate pentru hemoragiilor origine trombotică. Celulele roșii, fără impurități leucocite și plachete transfuzate pacienți care au antileykotsitarnye anticorpi, transplantul de rinichi, sindromul de compresie prelungită și intervenții chirurgicale.

La stabilirea contraindicații pentru o intervenție chirurgicală MCC este importantă pentru a determina gradul de compensare a pacienților somatici, sistemul cardiovascular, sistemul de reglementare a agregării sângelui, hemoleucograma, ficatul și rinichii. În ulcer gastric și ulcer duodenal în faza acută, chirurgie boli psihice nu este recomandat pentru MCC.

Este obligatoriu să se determine eventuala prezență a antigenului de suprafață și de anticorpi la virusul imunodeficienței umane (HIV). In cazul HIV pentru operațiunile gravihirurgicheskoy necesitatea de a utiliza anticorpi special dedicat fracționării sângelui aparatelor Hasag sau detecție.