Ocronoza

Ocronoza (artropatie ohronoznaya) - acest tip de artropatie este o boală moștenită genetic, dar cauza imediată este depunerea acidului homogentisic la nivelul coloanei vertebrale și a articulațiilor mari.

acidul homogentisic este produsul de aminoacizi - fenilalanină și tirozină. În condiții normale, sub influența gomogentizinazy acidului homogentisic se extinde o transformare suplimentară. În cazul congenital, ereditar care este transmis prin mod recesiv, cade gomogentizinazy funcția. În acest sens, catabolism fenilalanină și tirosil pe întârziat în acid homogentisic pas și apoi excretat în urină. Dacă acest lucru ?? urină lăsat în aer, apoi sub influența oxigenului oxidează la CHINON- legăturilor polimerizează și formează un colorant întunecat - alkapton. De aici numele alkaptonuriya.

O anumită cantitate de acid homogentisic nu are timp să fie transmise prin rinichi, iar apoi este depozitat in tesutul - in celule si spatiul intercelular. Acidul în țesuturi, de asemenea, oxidat și devine întunecat, culori ale tesutului pacientului in bronz, inchis - albastru si chiar negru. De aici numele ocronoza.

simptome ocronoza

acidul homogentisic poate fi depus în țesutul cu nivelul liber al metabolismului (braditrofnyh) și este, de obicei discurile intervertebrale și a cartilajului din jur, uneori cu rosturi mari de cartilaj. Am eliminat meniscul genunchiului, care a fost vopsite în întuneric - albastru, cu toate că suprafețele sale articulare au fost netede, netede, dar prin ei a strălucit colorant. Când am luat urina pacientului intr-un vas Petri, se întunecă aerul după 5 ore.

Foarte rar de acid pot fi depozitate în cartilagiul urechii, nasului, sub conjunctiva ochiului, în țesutul subcutanat și tendoanele. depunerea de acid în cartilaj schimbări degenerative determină o calcinare ulterioară. De-a lungul anilor, pot fi afectate unități pe tot parcursul coloanei vertebrale, cu toate că acest proces începe cu lombare. Poate să apară osificare marginilor vertebrale, cauzând restricție a mișcărilor.

Amanarea cartilajului articular are loc mai întâi în straturile profunde și pătrunde treptat suprafața sa. Există o separare a cartilajului si, eventual, a osteoartritei. Amanarea acidului homogentisic în țesuturile moi nu cauzează nici un rău.

Video: spondilită anchilozantă, ocronoza ... .Ce Unites? Vorbitor: Tkachenko SN

tipuri de manifestări

Alkaptonuriya. Îndepărtarea acidului homogentisic în urină începe după naștere și continuă pe tot parcursul vieții. Părinții pot vedea pete negre de pe scutece ude.

Video: comorbiditate în reumatolog practica medic. Vorbitor AA Barakat

Există câteva probe pentru a identifica alkaptona dar este testul patognomonice, care constă în aplicarea picături de urină pe hârtie fotografică expusă la lumină - cu un rezultat pozitiv, acesta blackens.

țesuturi de suprafață ocronoza. Simptomele cauzate de depunerea acidului homogentisic în țesuturile de suprafață, poate avea loc numai după 30-40 de ani. Pe conjunctiva ochiului, pielea de pe fata, brate, in zona abdomenului zone apar pete maro. Prin pielea se poate arăta prin cartilajul urechii este albastru inchis. depozite alkaptona poate afecta auzul.

Artropatie ohronoznaya. Pacienții se pot plânge de limitarea mișcării la nivelul coloanei vertebrale, care crește treptat și pot cauza o imobilitate completă a coloanei vertebrale. coturile sale fiziologice aliniate, uneori, acolo cifoscolioze. De asemenea, caracteristica este scăderea treptată a creșterii. Pacienții sunt, de obicei, dureri de spate nu experienta. Fenomenul poate să apară discopatie.

diagnosticare

Modificările radiografice depinde de vârsta pacientului, de exemplu, stadiul bolii. Intervertebral decalaj redus și calcificat, uneori, să ocupe întregul disc sau partea acestuia sub forma unei calcifiere ovale de câțiva milimetri în diametru. Prezența acestor umbre între caracteristice vertebre multiple ale coloanei vertebrale ocronoza. Uneori este posibil pentru a detecta defecte mici și straturi osoase vertebrale pe margini - osteofite. Calcifiere se găsește în simfiza, cartilajul a coastelor.

modificări patologice la ocronoza în principalele articulații ale membrelor apar mai târziu decât la nivelul coloanei vertebrale. afecteaza in principal șold, genunchi și umăr articulațiilor. Semnele clinice și leziunile parțial semne radiografice similare degenerative - artrită degenerativă a osteoporozei.

În prezența aerului sinovită punctiformă se închide la culoare, ceea ce face mai ușor pentru a diagnostica ocronoza. Uneori ocronoza coloanei vertebrale trebuie să se diferențieze cu spondilită anchilozantă (anchilozanta spondiloartroze). Anchiloza Ilio - îmbinări sacrale și modificări radiografice caracteristice la nivelul coloanei vertebrale vă permit să se facă distincția între ele. Degenerativ - modificări distrofice la nivelul articulațiilor ocronoza diferit de ceea ce ar putea fi în mici articulațiilor în umăr și nu se întâmplă. Practic diagnostic ocronoza pe baza de urina la înnegrire de aer, uneori, apariția de pete întunecate subcutanat.

tratament

Tratamentul ocronoza se realizează în același mod ca și în alte degenerative - procese distrofice.