Pancreatopathy - boli pancreatice la copii

Cuprins
pancreatic Boli la copii
răspândire
pancreatopathy
clasificarea pancreatită
Cauze si tratament de pancreatită
Tumorile pancreasului
date de referință tabelară

Pagina 3 din 7

Congenitale și / sau pancreatopathy ereditar

Caracteristicile de bază clinice și morfologice ale dezvoltării defecte pancreasului anatomice sunt rezumate în Tabelul. 4.

Fibroza chistica (fibroza chistica)

Anual, în lume, se naște mai mult de 45 de mii de copii cu boala: .. În Statele Unite -2000, în Franța, Anglia, Germania - 500-800 în Rusia - 750. Până în anul 2000 în Rusia, numărul lor depășește 35 mii. CIS - 3500, US - 100 mii heterozigota chistica frecventa gena fibrozei este de 5% .. În Rusia există mai mult de 8 milioane în țările CSI - 15 milioane în SUA - 12,5 milioane, în lume - mai mult de 275 de milioane [Kapranov N., 1994]. Cu cât sunt mai chistice purtătoare a genei fibrozei în regiune, cu atât mai probabil crearea de cupluri ale căror copii pot fi purtătorii unei duble gena patologica (purtător homozigot) cu dezvoltarea de fibroza lor (autosomal retsissivny moștenire). Boala rămâne o sănătate majoră și problema socială a națiunilor industrializate, care sunt caracterizate prin frecvența de creștere a fibrozei chistice la toate grupele de vârstă. Fibroza chistica dramatic determinată de procesul patologic sistemic, implicând aproape toate celulele corpului, in special ale tractului digestiv, ficatului si tractului biliar, cancer pancreatic, glandele bronșice și sudoripare, organele genitale (în special la bărbați). Decisiv pentru viața pacientului este o tulburări bronhopulmonare progresive. În stadiul inițial al bolii procesului patologic apare in 43% din sindromul respirator (recurent, adesea bronșită obstructivă și / sau pneumonie distructivă repetitive), 12% - intestinal (ileus meconiu la nou-nascuti, constipație sau sindrom diaree la copii în primele luni și ani de viață), 45% - o combinație a acestora. Cu vârsta, procentul de amestec (legochnokishechnyh) formează crește la 77% [Kapranov N., 1994]. Diagnosticul precoce si terapia patogenic pentru viață - condițiile de bază pentru a crește durata și de a îmbunătăți calitatea vieții la pacienții cu fibroză chistică.
Schema 1 prezintă etapele de screening neonatal al bolii folosind metoda de evaluare a nivelului de tripsinei imunoreactive și proba de sudoare.

malformații anatomice ale pancreasului

trăsătură	vice-opțiune
trăsătură	hipoplazia (sindromul Shvahmana)	heterotopie (fier suplimentar)	pancreas inelar	chisturi adevărate
morfologic	scădere semnificativă	Identificat în peretele pilorului,	Complete sau incomplete	Unice sau multiple,
evidență	sau lipsa de țesut acinar	corpul gastric, intestin subțire rundă pancreatic sau forma de spirală și o dimensiune de 1-2,5 cm structuri suplimentare prin care trec doar ocazional glanda duct excretor	„Inel“ în jurul duoden pancreas	cavitate unică sau multicameral în țesutul glandei închis căptușit cu epiteliu columnar prismatică sau
clinic	Decalajul în greutate și	Durere în EPI sau mesogaster,	Simptomele total sau	Dureri abdominale diferite
evidență	roste- schimba musculare skeleta- gipotoniya- frecvente infektsii diareya- hipopigmentare cronică retiniană	arsuri la stomac, greață și vărsături, balonare, constipație și diaree, simptome de chistică	obstrucție parțială duodenal, vărsături recurente, balonare. combinație frecventă cu alte malformații ale tractului digestiv, inima	intensitate și localizare, vărsături repetate, constipație, tumori detectabile de pancreas de proiecție sigiliu palparea zhelezy- stigmat dizembriogeneza
de laborator,	Anemia, trombocitopenie,	niveluri ridicate de	Ecografie. fluoroscopie	Ecografie. Stsintrigrafiya.
instrumentație mental	leykopeniya- redusă	secretină și normală	stomac și duoden	Radiografie logic
diagnostic-ka	Nivelul imunoglobulinelor serice, activitatea enzimatică a pancreatice (in special lipaza) - steatoree	gastrină în sânge. Gastroduodeno-fibroscopie. Ecografie. radiografia intestinului subțire	intestin (prezența unui lichid și gaz în stomac, partea restricție descendentă a duodenului)	un studiu al tractului gastro-intestinal superior
complicații	Diabetul zaharat. Cox Vara	Gastrointestinale krovotecheniya- intestinale neprohodimost- modificari gastroduodenale erozive si ulcerative zony- pancreatita cronică, chist pancreatic zhelezy- malignitate zheltuha- mecanice	icter Gipotrofiya-	intestinale intestinale icter krovotecheniya- neprohodimost- superior
diferențială diagnostic-exponențială	Cu fibroza chistica, boala celiaca, pancreatita cronică	Cu boli acute și cronice ale stomacului, duodenului, intestinului subțire	Cu cardia chalasia, stenoza pilorica, anorexia nervoasă, condițiile gastroduodenal erozivnoyazvennymi, intoleranta de proteine din lapte de vacă, boli ale sistemului hepatobiliar	Cu chisturi dobândite (pseudochisturi, tumora, hidatic, kistadenomami)
tratament	O dieta bogata in proteine, vitamine, trigliceridele tsepey- enzime, suplimente de fier	, tratamentul chirurgical al indicațiilor forme complicate conservatoare ale bolii	Boala de bază - chirurgicale: eyunostomiya- duodeno- asociate - patogenetic	Dispozitivul - îndepărtarea integrală chistului

Rezumă datele actuale privind patogeneza formelor intestinale ale fibrozei chistice (Schema 2). Aceste date sunt completate cu elemente ale patogeneza tulburărilor bronhopulmonare (Schema 3), conducând la o a doua creștere a consumului de energie, un decalaj în dezvoltarea fizică, pentru a crea condițiile pentru infecții respiratorii recurente, definind, așa cum sa menționat mai sus, prognosticul pentru pacienții din acest grup. Tabelele de mai jos sunt principalele caracteristici ale programului fibroza chistică și sindromul Shvahmana, ceea ce este important atunci când aleg o terapie. Arată tactica de tratament a pacienților cu fibroză chistică. Cand este diagnosticat precoce și terapie adecvată, speranța de viață a pacienților care au murit la vârsta de 17 de ani, a fost în '22 [Feyzhelson J., 1992].

Tabelul 5.
Managementul clinic de fibroza chistica la copii

Forma pulmonară

Înfrângerea tractului digestiv

grăsimi dieta Physiological furnizor incorporare), zaharuri, polimeri alimentare (amidon), clorură de sodiu în noapte și
Antibiotikoterapiya- exerciții de respirație, drenaj postural, vibromasaj, inclusiv subacvatice lavaj bronhoalveolar gidromassazh- de 1-2 ori pe an pentru a mucolitice în aplicații noroi ingalyatsiyah- pe piept kletku- modulate sinusoidal alternativ toki- cursuri prelungite de prednisolon 0,5 mg / kg greutate corporală pe zi 1 prin indicatii zi timp de tratament chirurgical (mono-, bilobektomiya, pnevmektomiya)

uleiuri vegetale (de bază, administrarea suplimentară de 1-5 g de liposolubile vitaminele A, D, E

Antiacide (clasic H2-blocante sau gistaminoretseptorov) - terapia de substituție enzimatică steatoree pancreatic până la dispariția (doza inițială de pancreatina 3-4 g / zi în 3-4 doze divizate, poate crește) - Biologics pentru 2 mes- acidului ursodeoxicolic (în dezvoltarea colelitiaza) - colecistectomia (baza de prescriptie medicala)

In perioada de remisie clinică submaximal de efort la sala de sport, înot, jogging, ciclism, jocuri în aer liber în aer liber. Terapia de familie. sprijin social, orientare în carieră
Tabelul 6.
Principalele semne de diagnostic diferențial între sindromul Shvahmana si fibroza chistica

	fibroza chistica	sindromul Shvahmana
Localizarea defectului principal pancreatic	conducte	acin
infecție	respirator	întâmplător
test de sudoare	pozitiv	negativ
Abaterile de la sistemele de sânge și oase	Nu există sunt	observate
creștere	poate fi	semnificativ
	normal	întârziere

screening-fibroza chistica
Schema. 1. Screeningul neonatal pentru fibroza chistica

Patogeneza formei intestinale a fibroza chistica
Schema 2. Patogeneza formelor intestinale fibroza chistica

Legătura dintre infecția și nevoia de energie in fibroza chistica
Schema. 3. Relația dintre infecția și nevoia de energie in fibroza chistica

deficit congenital de trypsinogen

Acest defect enzimă nu este neobișnuit exotică [Townes P. L. și colab., 1967). Tabelul 7 prezintă klinikolaboratornye semne de deficit congenital de trypsinogen și enterokinază, permițând să se facă distincția între cele două boli, rezolva problema dacă deficit de adevărat sau fals trypsinogen.
Tabelul 7.
Caracteristicile clinice și de laborator de deficiență congenitală și trypsinogen
enterokinază

semn	deficit enterokinază	deficit trypsinogen
Vârsta manifestărilor primare manifestări clinice Rezultatele analizelor de laborator	perioada neonatală Vărsături, diaree severă, anemie, edem, rămân în urmă dezvoltarea fizică Hipoproteinemia, o reducere semnificativă în activitatea tripsinei și enterokinază, nivelurile normale ale activității lipazei și amilazei	perioada neonatală Diaree severă, anemie, edem, întârzierea creșterii, depigmentarea părului Hipoproteinemia, o reducere semnificativă a activității tripsinei, nivelurile normale ale activității amilazei, lipazei, enterokinază

semn	deficit
semn	enterokinază	trypsinogen
Adăugarea la conținutul duodenal enterokinazei Efectul clinic asupra scopului medicamentelor proteice și enzime pancreatice	Restabilește activitatea tripsinei pozitiv	Aceasta nu are ca rezultat activitatea proteolitică a tripsină pozitive

Boala este 0,5-1% din numărul total de pancreatită cronică la copii [Vantini J. și colab., 1979]. Moștenirea este autozomal dominant. La unii pacienți identificați eroare innascuta sistemului formei ductal a pancreasului, stenoza papilei Vater, sfincterului Oddi hipertrofie, hipertiroidism, hiperlipoproteinemie, aceasta presupune un eșec de inhibitori de tripsină.
Acești factori sunt considerați ca declanșator de pancreatită ereditară. pancreatită Ereditar observate în familii, în care unii membri sufera de fibroza chistica, sau au un nivel crescut de electroliti in transpiratie fara simptome fibroza chistica. Acesta din urmă dă motive să-și asume existența unei singure patogenia ambelor boli: homozigoŃi sufera de heterozigotii fibroza chistica - pancreatită ereditară. Principalii parametrii clinici și de laborator ale ultimei prezentate în tabelul de mai jos.

Tabelul 8.
Principalii parametrii clinici și de laborator de pancreatită ereditară

evidență	Indicatorii
morfologie cal	Pancreas sigilate și crescute în razmere- detectat Histologic fibroscleroză interstițială difuză care afecteaza in principal acinar tisulare 50% dintre pacienți - calcifiere focare, 10% - pseudochist
clinic	Recurente, variind intensitatea durerii la nivelul abdomenului superior, care radiază în spate, greață și vărsături, diaree, apetit alimentar scăzut, decalaj copil în greutate corporală, creșterea detectabile prin pancreas palparea
laborator	În perioada de creștere acută a amilazei și lipazei în ser krovi- în creștere de reducere a volumului și secreția de bicarbonat în suc pancreatic steatoreea zhelezy- și amylorrhea, toleranță scăzută performanță de testare laktozy- detectate radiografice și echografically buzunare leucocitoză kaltsifikatsii-
evidență	Indicatorii
complicații	Lipsa cronică a funcției pancreatice exocrine (are loc în 20-25 de ani de la începutul manifestării) - carcinom de pancreas trombozei zhelezy- a portalului și venele splenice
Diagnosticul se bazează	La apariția simptomelor bolii, la o vârstă fragedă și prezența pancreatitei de etiologie necunoscuta au 3 sau mai mulți membri ai familiei unui probandului
tratament	Principiile salvate ale terapiei pancreatitei cronice
perspectivă	Favorabil în timpul terapiei active și adecvate. Cu varsta, scade severitatea simptomelor clinice, frecventa exacerbarilor

«Înapoi - Pagina următoare »

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit