Tumorile și chisturi ale glandei timus - tumori si chisturi ale cavitatii toracice la copii

La una dintre primele descrieri ale tumorilor timusului includ Publicația Cooper (1832), Grutzner (11,869). Acești autori au observat un copil în vârstă de 8 ani, care a fost prezentat pe tumora sarcomatous imens autopsie în mediastinul anterior provine din țesutul timus.
SM Rubashev (1911), și apoi Grosby (1932) a publicat un rezumat al tumorilor maligne ale timusului: 38 din 142 observații, descrise în literatura de specialitate, sunt copii sub vârsta de 14 ani.
Histogeneză. La copii, datorită predominanței în celulele timus limfoide observate natura predominant limfocitar tumorii, deși, ca și la adulți, celelalte celule prezente în glanda timus pot fi, de asemenea, sursa de o varietate de tumori benigne și maligne.
Până la începutul secolului al XIX-lea, a crezut că în chisturile timice apar ca urmare a suferi un sifilis. Krech și colab (1954) indică faptul că, în această perioadă a descoperit la autopsie chist Thymus privit ca un semn patognomonice de sifilis. În anii următori, acumularea de observații și mai studiu aprofundat al patologiei cercetatorilor histomorfologică timus ajuns la concluzia ca chisturi timusului rezulta malformații ale celulelor embrionare ale glandei timus (fante branhiale, accident vascular cerebral timofaringealny) sau modificări degenerative corpusculi Hassall. Există o posibilitate de dezvoltare a chisturilor in alte tesuturi ale timusului: reticulară, vasculare, precum și rudimente distopic ale altor organe. . Pe baza structurii multiple chisturi timice histomorfologică, Ewing (1942), Santy, Galy și colab (1958) și alții să adere la divizarea lor în următoarele grupe: epiteliale embrionare kisty- chisturi vnutrivilochkovye lymphangioma timusul, dermoid si chisturi in final timice prostata, combinate cu miastenia gravis.

Clasificare.

Având în vedere lipsa de date solide privind clasificarea celulelor și țesutului tumoral a surselor de glanda timus este o varietate mare.
Termenul „timomul“, a fost propus în 1900 Grandhomme D. Pentru tumorile timice.
Andrus, Foot (1937), Heuer, Andrus (1940), Albertini (1955), Fontan și colab (1963) distinge timom benigne, timom limfocitară, lymphoblastoma, retikuloblastomy, periteliomy, limfogranulom, epiteliom sau tumora teratomatous carcinom.
Podlyaschuk LD (1952), A. Chechulin, LK Zholobov (1959), Petrovsky (1960), BJ Lukyanchenko (1958), Lenk (1929), Peabody și colab (1954) distinge tumora cel mai important din punct de vedere practic: cancer, sarcomatous, mixte (lymphoepithelial).
Fontan și colab. (1963), pornind de la faptul că fiii uneia dintre formele comune ale leziunilor tumorale hiperplazie timică se sugerează să se ia în considerare împreună cu tumori.

Clasificarea tumorilor timusului la copii fântână arteziană

1. Tumorile specifice tesutului timusul:

a) hiperplazie a timusului,
b) chisturi congenitale,
c) timolipoma,
g) timom:
timom tipic (mixt) epiteliom timus timotsitoma (limfosarcom)
d) embrionoma

1. tesutul tumoral de la non-specifice:

a) tumori ale tesutului conjunctiv (fibrom, mixom)
b) o tumoare a țesutului vascular (angiom, lymphangioma)
c) tumori de tesut embrionare ectopice (toamele)

Se pare rezonabil să se includă hiperplazia în clasificarea tumorilor timusului doar din cauza diagnosticului de frecvență și diferențial dificil.
Clasificarea tumorilor și chisturi ale glandei timus, observate de noi, am luat o clasificare Castleman (1951) ia în considerare sursa neoplasmelor thymic. Ei secreta lipotimomy chist, timom benigne si maligne cu diferite variante ale compoziției celulare.

Nouă ni se pare că, dacă autorul în clasificarea sa oferă un timom benigne cu diferite variante ale compoziției celulare, nu este necesar să se aloce separat lesin.
În versiunea finală a clasificării tumorilor și chisturi ale glandei timus, în opinia noastră, ar trebui să arate astfel:

1. tumoră matură: timom limfocitica, lipotimoma si alte variante mai rare.
2. tumoare imatură: limfocite, epiteliale, mixt (limfoepitelialnogo) și alte variante mai rare.
3. Chisturi.

Clinica este sub supravegherea 6 copii cu Tim imaturi cu caracter malign curs (4 copii cu timom limfocitară și 2 Tim limfoepitelialnogo).
În plus, a existat un copil cu lipotimomoy și 2 copii cu chisturi ale glandei timus.
Unii autori indică prevalența în rândul copiilor de tumori maligne ale glandei timus (MN Stepanov, VA Odinokova, Gross 1963, 1953- Oolsnit, 1969). Altii cred ca tumorile maligne la copii sunt relativ rare (Schweisguth, Chapuis, 1962).
Dintre cei 74 de copii cu tumori ale glandei timus în literatura 1930-1970 la 24 copii macerat tumori maligne, 40 - benigne (dintre care 21 de copii au avut chisturi congenitale, 8 - și 11 lipotimomy - timom benigne ), nu a fost posibil să se stabilească natura timom în 10 detoy. Aceasta nu include date statistice până în 1930, S. Rubashov colectate în 1911 și Crosby în 1932, întrucât privea numai timom maligne.
Putem spune cu certitudine că printre tumori ale compoziției dens timusului la copii tumori maligne apar mai des decât diagnosticate. Acest lucru este valabil în special pentru etapa de generalizare, atunci când metastatice nod biopsie este de multe ori nu este posibil să se distingă de timom maligne de la limfosarcom reticulosarcomul si alte leziuni ale sistemului reticuloendotelial.
Pe baza numai pe examenul histologic chiar a ansamblului principal, care este situat în mediastin, este adesea dificil de a determina ce sursa de tumora este glanda timus. Este necesar să ia în considerare evoluția clinică a bolii, localizarea tumorii, relația sa cu glanda timus.

Fig. 53. Lamelele imature pacient limfocitica timom K., varsta de 6 ani. grupuri mari de tipul de celule limfocite infiltrate țesutul muscular. X80.

Poza macroscopic.

tumora matură a timusului prezentat lipom și timom seria limfocitare. Tumorile sunt, de obicei, în capsulă, de formă ovală, densitatea lor depinde de caracterul morfologic limfocitară timomul consistență densă, lipotimomy, mult mai moale. Dimensiunile variază foarte mult, dar cel mai adesea lipotimomy mai mare.
timom nematurate este de obicei aspră, mare, dens tactil pas. Numai suprafața liberă a acestor tumori este o capsulă, într-un ajustaj neoplasmului sau de altă autoritate are deja macroscopic tumora vizibile Icahn germinare sale.

Frotiului.

Limfocitară timom natura benigne compus din celule mici (timocite), foarte similar cu celule, dar cu o bordură protoplazmy- puțin mai mare, uneori prescris corpusculi Hassall.
Copiii au tumori timus imature sunt, de asemenea, de multe ori un caracter limfocitare. Cu vârsta, un număr tot mai mare de tumori mixte limfoepitelialnogo ordine și timom epiteliale pure foarte rare. Pe baza statisticilor agregate, deținute de noi, au fost observate tumori epiteliale ale glandei timus doar în 6%.
În observațiile noastre timomul maligne au fost cea mai mare parte limfocitară și au doar au fost amestecate 2 copii mai mari.

Fig. 54. Lamelele limfoepitelialnogo pacient timom B.,. 15 ani. complecși epiteliala înconjurate de mase haotice de întuneric tip de celule de limfocite. X400.

timom limfocitară imatură caracterizată prin faptul că conține un număr mare de mici tip de celule limfocitare (Fig. 53). Stroma este slabă și este determinată în zone separate ale tumorii sub formă de fascicule de fibre sau fire. In tumorile lymphoepithelial printre celule limfocite mici au fost determinate și celule epiteliale mai mari exprimate protoplazmoy- (fig. 54). În unele zone numărul de celule tumorale epiteliale au fost mai multe limfocite. In contrast, tumorile naturii epiteliale pur în timom limfocitara rare corpusculii Hassall (am fost descoperite numai la un pacient cu o tumoră benignă - lipotimomy).
In cazul tumorilor de limfocite imature mitoza slab definite. În schimb, atunci când tumorile mixte mitoza mai ușor de identificat, eventual, din cauza cantitate mai mare de celule reticular. Din 6 tumori maligne pasaj imature numai în 2 cazuri printre celulele epiteliale reticular izolate și mitoză au fost găsite.
Tumorale timus flux malignitate poate indica absența germinare a capsulei sau a celulelor tumorale sale, infiltrarea țesuturilor și celulelor înconjurătoare, în cele din urmă, prezența celulelor tumorale în lumenul vaselor sanguine. Pentru a determina malignitatea tumorii a examinat ganglionilor limfatici Histologic legarea este mărită mediastinului. Detectarea acestor celule tumorale joaca un rol crucial în alegerea terapiei post-operatorie.
Chisturile prezentat cu o singură cameră sau cavități multe camere. În cele mai multe cazuri, există un singur chist cu mai multe golfuri parțial demarcate, cu pasaje și fisuri în peretele mai gros în sine suplimentare.

Fig. 55. Lamelele chist timusului fetale, și - în peretele timusului site-uri cu chisturi cu corpusculi Hassall lui. h200- b - același medicament. cavitatea Chist este căptușit cu un epiteliu multi-rând. X200.

perete Chist este subțire și este realizat din fibre de colagen sau țesut conjunctiv fibros, care include o insulițe timusul ușor modificate. De obicei, a găsit hyalinized corpusculii Hassall lui (Fig. 55, de asemenea). Căptușeală chisturi epiteliale forme embrionar diferite tipuri de epiteliu, uneori cu cili. Aceleași părți ale chistului, iar camera poate avea inegale căptușeală, uneori poate fi omisă.
Am urmarit chisturile embrionare epiteliale ale timusului cu căptușeală, alcătuit din mai multe rânduri epiteliu cubic și cilindric (Fig. 55, b).

Conținutul chistului poate fi variat și, aparent, depinde de originea și natura mucoasei. De obicei, conținutul este un lichid transparent, de culoare gălbuie sau maronie. Uneori, conținutul de mai vâscos, sub formă de jeleu de amidon, cu o mulțime de grohotiș.

Frecvența.

 Tumorile și chisturi ale glandei timus la copii, comparativ cu adulții sunt mult mai rare.
Potrivit Bariety, Conry (1958) din 333 de pacienți, doar 33 de copii au fost cu tumori timice. Potrivit Bernatz et al (1961), 138 de pacienți au fost 16 de copii, cu doar 7 copii găsit adevărat timom, restul - hiperplazie a timusului. Un alt raport de frecvență mare diferență între adulți și copii note Lattes (1962): 107 pacienți au fost doar 2 copii.
Acest lucru se datorează nu atât de mult o tumoare leziune rara a glandei timus a copilului, ca și faptul că datele autorii prezintă clinicile de cancer, în principal pentru adulți. Dacă frecvența de start a procentului de tumori si chisturi timus n neoplasmul mediastinal, este aproximativ identică atât la adulți cât și la copii, și este de la 5 la 10% (Petrovsky și colab., 1969- T. Suvorov A. și colab., 1968- Lennert, Knerr, 1968).
Conform datelor noastre, 9 copii cu tumori si chisturi ale glandei timus la toți pacienții cu tumori mediastinale primare a reprezentat 8%.
Pana la varsta de copii au fost distribuite după cum urmează: până la un an - un copil- de la 3 la 6 ani - 5 copii cu 9 la 16 ani - 3 copii. Cu varsta, posibilitatea leziunilor neoplazice ale glandei timus crește ușor, dar împreună cu aceste schimbări și natura tumorii, care este asociată în primul rând cu involuția vârstă a timusului. În primii ani de viață la copii este dominat tumori limfocitare și chisturi congenitale, în creșterea ulterioară a numărului Tim (grăsime și caracterul epitelială).