Neural amiotrofia - neuropatia

Video: Hepatita G ca un provocator, autoimune și bolilor neurodegenerative.

Neural amiotrofia - un grup de tulburari mostenite, care se manifestă atrofie lent progresivă și slăbiciune la nivelul membrelor și sunt asociate cu degenerare difuză a fibrelor nervoase.
În prezent, amiotrofia neuronale mentionat ca neuropatia ereditara motorie si senzoriala. In practica clinica, boala cea mai frecventa a bolii Charcot-Marie-Tooth.

Tooth boala Charcot Marie

Boala, boala Charcot-Marie-Tooth este un grup de boli ereditare care sunt asociate cu diferite gene au model de moștenire și patogeneza variate, dar manifestări clinice similare. Boala întruchipare demielinizantă izolată, boala Charcot-Marie-Tooth (motor Ereditar și neuropatie senzorială I de tip), asociată cu o perturbare a nervului formarea tecii de mielină și varianta axonală a bolii, boala Charcot-Marie-Tooth (motor Ereditar și senzoriale tip neuropatie II), în care primar suferă axonilor. Ambele opțiuni în cele mai multe cazuri, moștenite într-un mod autozomal dominant, cel puțin într-o autozomal recesiva sau recesiv X-meshed legat.

Video: METODA DE TRATAMENT A. Gorecki de regenerare a organismului, vindecarea de cancer și boli incurabile

Tabloul clinic.

Boala Boala Charcot-Marie-Tooth apare cel mai adesea pe primul - două decadă de viață. Pacienții să acorde o atenție la spasme dureroase ale mușchilor picioarelor, mai rău, după o plimbare lungă, dificultate în stare de funcționare sau urcatul scarilor, mersul pe jos picioarele de amestecare atunci când (mers steppage), încet, în creștere deformari ale piciorului. Unii părinți observă că copilul merge în vârful picioarelor. Treptat există o slăbiciune în mușchii piciorului proximale, și apoi în mușchii mâinii. Acest lucru duce la dificultate în nasturilor butoane, deschizând ușa cu cheia, etc.
Când au văzut detectate în mod normal grup simetric mușchii picioarelor din față hipotrofie: degetele de la picioare, extensori peronieră tibialis musculare anterior musculare. Viței pentru o lungă perioadă de timp rămân relativ intacte. Din cauza diferențelor pronunțate în valoare de copane si coapse picioare de pacienti, comparativ cu picioarele unei berze sau o sticlă de șampanie răsturnată. reflexele lui Ahile sunt, de obicei drastic reduse sau absente, în timp ce mai multe reflexe proximale (reflexe de genunchi cu biceps si triceps) pot fi stocate pentru o lungă perioadă de timp. Încălcările sensibilității superficiale și profunde, tind să fie lumină și a arătat numai în picioare și mâini (pentru „mănuși și șosete“ de tip).
Cei mai multi pacienti dezvolta picior deformare - așa-numitul picior gol, caracterizat printr-o creștere de ridicare și degetele de deformare molotochkoobraznoy. Uneori se dezvolta rani pe picioare. La unii pacienți, există, de asemenea, scolioză, tremor de mana, care seamana cu tremor esential.
Dezvoltarea lentă a slăbiciunii musculare conduce la faptul ca pacientii se adapteze la defectele lor și, în ciuda slăbiciunii și greutate periilor pierdere poate face una sau alta lucrare manuală. Chiar și cu ani de curgere în cele mai multe cazuri, capabile încă de mișcare independentă. Speranța de viață nu este redusă.
Demielinizare și variante axonale, boala Charcot-Marie-Tooth clinic sunt identice și diferă în principal în rata de date de cercetare a nervilor (în demielinizante variantă este redusă când axonal - aproape de normal), precum și modificări morfologice detectabile la biopsia nervului.

video: "copii pentru copii" 2013 - Raport 2

Tratamentul.

Tratamentul este simptomatic. Terapie fizică și masaj ajută la menținerea capabilităților motorii lung ale pacientului. Cel mai important sarcina este de a reduce greutatea corporală (pacienți obezi) și prevenirea contracturilor a tendonului lui Ahile, în special la copii. Nu mai puțin importante și de igienă bune de orientare în carieră corespunzătoare de oprire, ținând cont de posibilitatea unor încălcări viitoare mișcări pensula subtire. În unele cazuri, activități ortopedice adecvate, în special, purtarea pantofi ortopedici sau intervenții chirurgicale (de exemplu, artrodeza articulațiilor gleznei). consiliere genetică importantă.