Sindromul Guillain-Barre - neuropatia

Sindromul Giiena-Barré (GBS) - poliradiculoneuropatie inflamatorie acută manifestată pareză flască, tulburări senzoriale, tulburări vegetative.
GBS - cea mai frecventă polineuropatia acută. Incidența GBS este de aproximativ 1,7 la 100 000 de locuitori pe an. GBS apare la orice varsta, dar cu incidența crescândă a acestuia tinde să crească.

Etiologia și patogeneza.

GBS etiologie rămâne necunoscută, dar rolul important al răspunsului autoimun direcționat împotriva antigenilor antigene ale țesutului periferic nervos Schwann celule (lemmotsitov) si mielina si conduce la edem, infiltrarea limfocitelor și demielinizare segmentară rădăcinilor spinale si a nervilor cranieni. In alte cazuri, atacul este expus în primul rând la antigenele axonii nervilor periferici. Timp de 1-3 săptămâni înainte de debutul paralizie la 60% dintre pacienți simptomele unei infectii respiratorii sau gastrointestinale. După cum se arată serologie, infecția poate fi bacteriene (jejuni Campylobacter) sau virale (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, și altele.). infecție anterioară provoacă factor care declanșează un răspuns autoimun. Același rol, în unele cazuri, poate juca o vaccinare, chirurgie, leziuni traumatice ale nervilor periferici.

Video: sindromul Guillain-Barré

Tabloul clinic.

Manifestarea principală a GBS este o tetrapareză flască relativ simetrice progresează rapid, însoțită de o pierdere de tendon și periostale reflexe și tulburări sensibile la lumină, de tipul „șosete și mănuși.“ Slăbiciune începe de obicei cu membrele inferioare și apoi se extinde în direcția în sus, capturarea mușchii brațelor, trunchiului, gât, respirator și mușchii cranieni, în principal bulbară mimică și uneori externe mușchii oculari (Landry paralizie ascendentă). Progresia continuă timp de câteva zile sau săptămâni (de obicei, nu mai mult de 4 săptămâni), dar în cele mai severe cazuri de tetraplegie se dezvoltă în decurs de câteva ore. atrofie musculară în perioada acută nu este disponibilă, dar se pot dezvolta mai târziu.
Implicarea muschilor craniene ale mușchilor flexori ai gâtului și ridicarea umerilor, de multe ori prevestește dezvoltarea slăbiciune a mușchilor intercostali și diafragma. Pareza diafragmei apare respirație paradoxală cu retractia abdominală pe inspirație.
Sunt adesea marcate de durere în spate, umăr și brâul pelvină, radiind adesea la cursul de rădăcini, tensiunea a relevat simptome care persista pentru o lungă perioadă de timp, chiar și împotriva recurgerii pareza.
Mai mult de jumătate din pacienți în perioada acută apar pronunțat tulburări vegetative: creșterea sau scăderea tensiunii arteriale, hipotensiune ortostatică, aritmii cardiace, transpirație. În retenția urinară tranzitorie etapă inițială posibilă. Tahicardie sinusală apare într-un stadiu incipient, dar rareori necesită terapie specifică. pericol mai substanțială este bradiaritmie. Intubarea sau mucus poate provoca bradicardie de aspirare severă, colaps sau chiar stop cardiac. disautonomiei severe sunt adesea cauza morții.
Pornind de la a 2-a săptămână a bolii este detectat în conținutul de proteină cerebrospinal fluid a crescut sub cytosis normale sau ușor crescute (disociere proteină-celulă).
După atingerea unui vârf, condiția temporar stabilizat (2-4 săptămâni continuă faza de platou) și apoi începe o recuperare, care poate dura de la câteva săptămâni la câteva luni (uneori până la 1-2 ani).
Moartea apare de obicei din cauza insuficienței respiratorii asociate cu paralizia respiratorie și / sau mușchi bulbare, pneumonie, embolism pulmonar, insuficienta cardiaca, sepsis, dar datorită metodelor moderne de terapie intensivă, în special de ventilație mecanică, mortalitatea în ultimul deceniu a scăzut la 5%. Funcții complete de recuperare are loc în 70% din cazuri, chiar și în prezența unui tetraplegie stadiu acut respirator și musculatură paralizia bulbară. La 15% dintre pacienți au exprimat depozitate paralizia reziduală, cauzând invaliditate. 2- 5% din cazurile de sindrom Guillain-Barre reapare.

Tratamentul.

sindromul Guillain-Barre în faza acută este o situație de urgență, deoarece decompensării cu dezvoltarea de insuficiență respiratorie severă sau o tulburare de ritm cardiac periculoase se poate dezvolta pe parcursul mai multor ore, și, prin urmare, au necesitat spitalizare de urgență a pacienților în unitățile de terapie intensivă, în cazul în care există mașini de ventilație mecanică plămâni. Este necesar să avertizeze pacientul și rudele sale cu privire la posibilitatea de deteriorare rapidă.
este necesară Faza progresie orar pentru a monitoriza starea pacientului cu estimarea funcției respiratorii, ritmul cardiac, tensiunea arterială, starea mușchilor bulbare, funcțiile pelvine. În cazurile severe, este important camera pacient devreme într-o unitate de terapie intensivă și ventilație mecanică înainte de începerea hipoxemie. Soluție de spitalizare în terapia intensivă depinde de capacitatea vitala (VC), hemodinamica statale de reducere a vitezei și a funcțiilor bulbare, prezența unor boli concomitente. Semnele precoce de insuficiență respiratorie este o voce de slăbire, necesitatea de a face o pauză de inspirație în timpul unui apel, proeminența de sudoare pe frunte, și tahicardie în timpul respirației forțate, ușurând tuse. Când bulbar paralizia poate fi necesară intubarea și administrarea unui tub nasogastric. În cazul în care amenințarea bradiaritmiilor și asistolie au nevoie de un stimulator cardiac temporar. In bulbar sever persistent sindrom arată gatrostoma.
Corticosteroizii sunt utilizate în mod convențional pentru tratamentul GBS nu a îmbunătățit rezultatul bolii, astfel încât în ​​momentul în care GBS nu sunt afișate. Plasmafereza și imunoglobuline intravenoase, care sunt capabile să accelereze recuperarea și reducerea defectului rezidual, mai ales util în progresia fazei simptomatice (de obicei, în primele 2 săptămâni de la debut).
Pentru a preveni escare nevoie la fiecare 2 ore pentru a schimba poziția în pat, să aibă grijă de pielea pacientului. Pentru a preveni contracturilor mai mici de flexie la nivelul membrelor din când în când pacientul trebuie să se întindă pe burtă. Pentru a preveni tromboza venoasa profunda a tibiei (la plegia la nivelul picioarelor) administrate doze mici de heparină sau heparină cu greutate moleculară mică (fraksiparin). Cu o creștere bruscă a tensiunii arteriale se utilizează nifedipina 10-20 mg sub limba, sau alte medicamente antihipertensive, dar păstrează în minte posibilitatea o scădere bruscă a tensiunii arteriale.
Atunci când se administrează tahicardie propranolol, bradicardie - atropină (0,5-1 ml dintr-o soluție de 0,1% subcutanat sau intravenos), în cazuri severe utilizați un stimulator cardiac temporar. Să fie pregătit pentru o activare reflex a nervului vag la dezvoltarea bradiaritmie de mucus aspirare. Când scăderea tensiunii arteriale este arătat și infuzie cristaloizi de soluții coloidale. Este important să se mențină echilibrul de apă și electrolit.
Pentru a reduce durerea prescrise analgezice, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, antidepresive, medicamente antiepileptice, sau corticosteroizi este, uneori, analgezice narcotice.
Pentru prevenirea infecției pulmonare se efectuează exerciții de respirație și antibiotice kletki vibromasaj de san sunt prescrise doar atunci când semnele de infecție. Pareza a tractului gastro-intestinal desemnează Neostigmină, kalimin sau cisapridă. Pareza mușchilor mimici măsurile necesare pentru protejarea corneei (picături pentru ochi, bandaj peste noapte).
Sunt măsuri importante de reabilitare timpurie, incluzând masaj, gimnastica medicala, alte fizioterapie (băi de parafină, terapie magnetică, radon și băi de hidrogen sulfurat, stimulare electrica, si altele.).

Video: virusul Zika și sindromul Guillain-Barré: există o legătură