Deformarea pieselor individuale - diagnosticul diferențial macroscopic al proceselor patologice

Deformarea părți ale corpului și a membrelor
Alte caracteristici corp comun de evaluare trebuie remarcat prezența diferitelor tulpini ca țesutului osos și moi, de exemplu, curbura spinării anormală, prezența cocoașă pe acesta sau pe piept. bizon spinării acută este adesea rezultatul unui anumit osteomielita, cum ar fi tuberculoza. Bizon pe suprafața frontală a pieptului poate indica cardiomegalie, anevrisme aorta toracică. Un fel de deformare spinarii, constând în cifoză arcuită ascuțite (prosternation) cu tugo- imobilitate sau asigură o bază pentru diagnosticarea spondylarthrosis anchilozanta, spondilită anchilozantă.
Un alt tip de deformare a corpului este asociată cu patologia coloanei cervicale și toracice. Este sindromul Klippel-Feil. vertebrele cervicale si toracice cresc impreuna si sunt ca un os. Apariția unui astfel de pacient este foarte caracteristic: scurtarea dramatică a gâtului ( „om fără gât“, „om-broască“), în cazuri severe, bărbia atinge sternul, iar lobul urechii - umeri. mișcări ale capului sunt extrem de limitate. Alte semne externe poate fi observat o frontieră scăzută de creștere a părului de pe cap.
Boala Paget osoase sau deformându ostoz - o alta varietate de deformari osoase și destul de caracteristic. Boala apare de obicei la vârstnici. Acest tip de proces poate de familie de caracter ereditar este exprimat într-o deformare ascuțită, aleatorie și asimetrică a oaselor datorită creșterii și ajustarea acestora, care este însoțită de îngroșare, lungirea și curbura oaselor afectate fără a crește masa lor. De multe ori lovește craniul, mai ales oasele creierului, se confruntă cu mai puțin. În acest din urmă caz, există o vedere caracteristică a pacientului - fața unui leu. indicație anamnestice caracteristică datorită creșterii constante a oaselor craniului, o schimbare frecventă de pălării, de fiecare dată când numărul mai mult. Cea de a doua cea mai mare frecventa a leziunilor sunt vertebre, intreaga coloana vertebrala nu este implicat în acest proces. Pe lângă deformat poate fi vertebre perfect normal. Uneori, sunt curbe pronuntate ale coloanei vertebrale în direcții diferite și scurtarea trunchiului. În cazul în care coapse uimit, de obicei, ei se aplece, care este însoțită de o scurtare a membrelor. Articulațiile nu sunt de obicei afectate. Procesul nu poate fi supus tratamentului, și de multe ori pe fundalul ostoza deformatoare dezvolta osteosarcom, care se manifestă deformarea suplimentară a trunchiului sau membrelor pe site-ul de dezvoltare a tumorii.
Dezechilibrat, unilateral decalaj de creștere la nivelul membrelor, fără tulpina lor special, se numește „displazie enhondromatoznaya unilateral“ sau boala Ollier. Restante de creștere osoasă la nivelul membrelor asociate cu oase lungi multiple enhondromami. Cu alte creștere condromul se poate alătura deformarea membrelor. Uneori procesul se răspândește la alte oase laterale homolateral și foarte rar, asigurați-vă că într-o măsură mai mică, în partea opusă a osului. semn exterior caracteristic al bolii sunt multiple Ectazia venoasă a organelor interne.
Există cazuri de gigantism unilaterală parțială. În acest caz, există o creștere anormală a părților individuale ale scheletului a unei jumătăți a corpului, de obicei degete picioare și mâini, și, uneori, întregul aspect. Natura acestei boli este neclar.
Deformarea oaselor, în special la nivelul membrelor pot fi cauzate de fracturi fuzionate în mod necorespunzător, tumori, osteomielită.
Pentru a menționa un alt tip de tulpină găsit numai la bărbați și sunt asociate cu patologia osului și a pielii - hiperostoză generalizată cu pachydermia de familie, sau boala-Touraine Solanta Gol. Boala începe după pubertate și manifestă caracteristici akromegaloidnymi cu prognatism, în special maxilarului inferior, îngroșarea severă a claviculă și îndoire. În studiul altor oase arată hiperplazie difuză corticală și oase simetrice încheietura mâinii hiperostoza, tars și falange. În același timp, a marcat îngroșarea și pliere a pielii a bolții craniene și feței, extremităților, în special părțile lor distale, unghiile arata ca ferestre de timp, exoftalmie adesea exprimate.
Uneori corpul sau deformarea datorită creșterii numai atrofie țesutului moale. În cazul hipertrofie locale poate fi în primul rând să se gândească la lymphostasis locale și dezvoltarea de elefantiazis. De exemplu, elefantiazisul mâini după mastectomie radicală, față de care poate fi chiar o tumoare, angiosarcomul (sindromul Trivsa). Uneori, deformarea locală din cauza edem local acut sau umflare. Hipertrofia simetrica si asimetrica a glandelor mamare, makromastiya - un fel de boală de etiologie necunoscută.
Simetric, o deformare mai mică asimetrică a trunchiului și membrelor se observă în hipertrofia țesutului muscular. Uniforma sau neuniforma hipertrofia musculaturii scheletice generalizata apare la sportivi, muncitori grele, precum și la „constructorii“ de persoane special practicat mușchii corpului. În plus față de hipertrofia adevărata asociată cu formarea mușchilor, boli musculare sunt însoțite de o adevărată hipertrofie a mușchilor, fără a le speciale de formare. În primul rând acestea includ boli ereditare - boala Thomsen (miotonie congenitală), în care este uneori generalizată de dezvoltare musculară, astfel încât subiectul arata ca fulgi de ovăz, circ de forță. Clinic, boala se manifesta prin tonusul crescut și excitabilitatea musculară și relaxare întârziată.
O imagine similară este adevărată cu hipertrofie musculară generalizată, în special la nivelul membrelor inferioare, apare în hipotiroidism, mixedem congenital - Debre sindromul Semel. Acest lucru creează impresia de „athleticism“ în subiect de statură mică, cu alte semne de insuficiență tiroidiană congenitale.
Musculatura hipertrofie Adevărata însoțită de sindromul de Lange II - atetoză retard mental congenital, cu excepția „atletism“ externe se caracterizează printr-un craniu mare și urechi mari, mari, adesea plasate în atrofia limbii gura pielii și țesutului subcutanat, de relief musculare subliniind. petele de pigmentare a pielii sunt adesea observate. La autopsie poate detecta alte malformații, în special plămânii, vasele de sange.
hipertrofie musculară Adevărata trebuie diferențiată de mușchi psevdogipertrofii, adică. E. Atrofia musculară cu înlocuire, țesut adesea supraponderali, adipos. atrofie simetric sau asimetric a mușchilor extremităților, în special vizibile asupra mâinilor și picioarelor, coapselor interioare, de multe ori se referă la înfrângerea sistemului nervos, central sau periferic. Atrofie caracteristic amiotrofia neuronale Charcot, amiotrofia progresiva Aran-Duchenne, scleroza amiotrofică laterală, syringomyelia și altele. Atrofia caracteristică a adductorilor și grăsimea de pe interiorul coapsei, ne-am întâlnit în mod repetat cu leziuni cronice locale ale emisferelor cerebrale. Atrofia musculară apare pe partea opusă emisferei afectate.
Când intervale Syringomyelia, dar intercostale severe atrofie musculara perie spate, există o flexie constantă a capetelor distale ale degetelor (camptodactylia), pensula arata ca „gheare“. In plus, pielea de multe ori cicatrici vizibile după arsuri accidentale, deoarece boala apare cu tulburări de sensibilitate a temperaturii.
Sediu modificări atrofice, cum ar fi musculare, un clinician cu experiență și dissector poate pune, uneori, un diagnostic local al leziunilor sistemului nervos. De exemplu, un izolat periilor atrofie musculară indică patologie segmente de nivel CVhi-Ti et al.
Există o boală, posibil asociată cu încălcarea trofismul nervos, ca urmare a înfrângerii de trunchiul simpatic sau centrele hipotalamice. Această persoană atrofie progresivă, sau boala lui Romberg. Boala incepe de obicei in adolescenta, dupa 10 ani, cu atrofie unilaterală a mușchilor voluntare ale capului, în special vizibile pe fata. În același timp, mușchii atrofiat pielii, țesutului adipos subcutanat, chiar și oase. Jumătatea modificată a feței lui devine mult mai puțin opuse părți proeminente - frunte, obraz, bărbie - chiuvetă. O imagine similară se numește „dâră de săbii.“ În cazurile severe, pierderea mușchilor faciali este însoțită de atrofie homolateral a mușchilor limbii, laringelui, faringelui. Împreună cu atrofie a pielii si atrofie sale fanere, alopecie se dezvolta pe aceeași parte, inclusiv sprâncene, gene căderea părului, și anhidroza.