Chisturile ale canalelor biliare - boli ale aparatului digestiv la copii

Chisturile biliar canal poate apărea în orice parte a biliare manifestări clinice tree- depind în principal de localizarea lor. Neraportat (adesea solitare) chisturi și chist, localizate în conductele terminale, de obicei, aproape nici o influență asupra bilă curente asimptomatice și nu necesită tratament. Mari solitare simptome chisturi prezintă de compresie a țesutului din jur, acestea sunt situate în principal în cadranul din dreapta sus. Acestea ar trebui să fie diferențiate de tumori, chist hidatic și abcese. Uneori poate necesita excizie sau drenaj chisturilor.
expansiune majoră a canalelor biliare intrahepatice și extrahepatice sunt însoțite de stagnare și de insuficiență hepatică progresivă. Multe formarea chistică a tractului biliar au o etiologie comună. Unul și același impact, dar la diferite etape ale organogenezei, sau în locuri diferite pot conduce la formarea de coledociană expansiune chist conducte majore intrahepatice (boala Caroli), fibroză congenitala hepatice, rinichi polichistic și ficat sau combinații ale acestor anomalii. Schema de anomalii hepatobiliare chistice, legătura lor cu anomalii renale și aspecte clinice asociate sunt prezentate în Fig. 12-30.

Fig. 12-29. a. Ficat hipoplazie tractului biliar intrahepatic. Biopsiile obținut la vârsta de 7 săptămâni în copilul descris în Fig. 28 la vârsta de 8 luni. Dreapta: lobulul hepatică cu zonă de portal îmbunătățit în mod semnificativ (P), vena centrala (U) și elementele eritropoezei (săgeți). X 60. La stânga este dat o creștere mai mare fragment închis într-un cadru, interlobular epiteliu duct este îngroșat și are semne de degenerare. Conducta este înconjurată de straturi concentrice de țesut conjunctiv și celule inflamatorii (periangiocholitis). X 200. b. biopsie hepatică, luate din același copil la vârsta de 2 ani. Dreapta: Zona Portal (fragment închis într-un cadru) este redusă (în comparație cu). Semne de inflamație, necroză, fibroză, nr. Central Vienna (C) este vizibil în partea dreaptă jos. X 60. Stânga: o creștere mare în fragment închis într-un cadru. Hipoplazia și atrofie duct biliar (OL), lipsa elementelor inflamatorii. O ramură a venei porte (B) și arteriola hepatică (A) în zona de portal deformat smocuri stelate de țesut fibros (săgeată)
X 200.

Chisturile canalelor biliare extrahepatice pot fi sub formă de diverticulilor sau extensii în formă de fus ale canalului biliar comun, duct hepatic comun, vezica biliara sau arata ca porțiunea intraduodenale holedohotsele a canalului biliar comun. Cele mai frecvente chisturi apar în partea liberă a canalului biliar comun. Acest tip de chist în 33-100% din cazuri, combinate cu fuziunea comune bilă și conductele pancreatice înainte ca acestea curg in sfincterului Oddi. Din cauza presiunii mai mare în canalul pancreatic a conținutului său poate curge în canalul biliar comun, provocand inflamarea acesteia, stenoza și atonie.
Chistul poate ramane asimptomatice până la până la obturaiei se produce piatra de canal biliar format în chist, sau nu se va dezvolta colangita. obstrucției canalului tranzitorie însoțită de icter, durere și apariția sigiliului palpabil. Doar foarte puțini pacienți recunosc un chist sub vârsta de 1 an, și aproximativ 50% din cazuri, este diagnosticată la copii după 10 ani. Principalele simptome - durere în cadranul superior drept, vărsături și febră - sunt observate pentru o lungă perioadă de timp (de la 1 la 5 luni). Un rol important în diagnosticul de chisturi la sugari joc cu ultrasunete, mai ales atunci când triada clasica de simptome - durere, icter, sigiliu - nu este exprimat. Cyst poate fi suspectat dacă există o elevație icter lung a fosfatazei alcaline în ser la 200-300 ME sau în cazul în biopsii hepatice sunt semne de bloc tractului biliar extrahepatic și la intubarea duodenal sau în materiile fecale prezintă pigmenții biliari. Diagnosticul se bazează pe rezultatele examinării cu raze X a tractului digestiv superior, sau tomografie computerizata colangiografia intravenoasă.
Tratamentul constă în excizia chistului sau holedohokistoeyunostomii cu cholecystostomy. După operație se poate dezvolta colangita recurente, strictura de anastomoza, hepatice progresive si obstructie intestinala.

Fig. 12-30. Chisturile ale ficatului si hepatobiliare este împărțit în două categorii principale: 1) canalului biliar comun si expansiune chist chistic ductelor intrahepatice (boala) Caroli, 2), fibroza hepatică congenitală și rinichi polichistic și ficat. Violarea prima categorie a fluxului biliar determina o încetinire a căii biliare principale, care este însoțită de colestază cronică sau recurentă, colangită, și boli hepatice progresive. Prognosticul depinde de gradul de leziuni tisulare și hepatice complicații, deoarece atunci cand rinichii boala Caroli implicat numai în cazuri rare (asterisc indică faptul că au fost observate cazuri de boala Caroli, pentru care extinderea tubilor renali a fost combinat cu fibroza hepatica congenitala). Încălcarea a doua categorie sunt focale în natură, indiferent dacă acestea sunt sau nu asociate cu canalele biliare, sau limitate interlobular conducte. Principalele caracteristici ale acestei anomalii sunt o dezvoltare semnificativă a țesutului fibros și strânsă asociere cu boala de rinichi polichistic. tesatura fibroasă este pronuntata in special fibroza hepatica congenitala (indicat în Schema dâre întunecate chisturi înconjurătoare). La pacienții cu fibroză congenitală, ficat și rinichi polichistic colestaza nici funcției hepatice nu este afectată. Cu excepția hipertensiune portală la fibroza hepatica congenitala, prognosticul renal este manifestări de boală. Aloca tipurile I și III boli de rinichi polichistic (clasificare Potter). Tip I - medular ( „spongioasă“) de rinichi, de tip III - boli de rinichi polichistic, care apar de obicei la adulți.

expansiune chistica a canalelor biliare intrahepatice (boala Caroli) se caracterizează prin vishneobraznyh chisturi aliniate de prismatică epiteliem- aceste chisturi sunt o continuare a ramurilor primare arborelui biliar intrahepatic. Astfel, printre chisturile boala biliară este intermediară între Caroli chisturile coledociene și extensii alezaj interlobulare și capilarele intralobulare în fibroza hepatică congenitală. Faptul că aceste trei boli sunt asociate unele cu altele din cauza cauza lor comune de aplicații concrete prenatale și reflectă timpul de expunere, ereditară, și teratogen.
Leading manifestări clinice de boală - Caroli calculi biliari in prelungiri ale canalelor biliare intrahepatice, flash, colangita recurente și formarea de abcese. De obicei afecteaza copiii si adultii tineri, cu toate acestea, boala poate apărea mai întâi la orice vârstă. În perioadele de exacerbare marcate de febră, mâncărime, icter ușoare, durere și o ușoară creștere a ficatului, creșterea bilirubinei serice, transaminaze și fosfatazei alcaline. Ele dau un diagnostic preliminar pe baza de ultrasunete, t. Parenchimului hepatic E. Detectarea multiple sigilii. Diagnosticul final se poate face prin Cholangiography transhepatic percutanata. Probele de biopsie pot fi detectate fibroza de insotire congenitale hepatice si pyelography intravenoasa - extinderea tractului urinar.
Tratamentul constă în introducerea de antibiotice, dar de multe ori nu dau efectul dorit. Atunci când înfrângerea unul dintre lobii ficatului au fost efectuate operațiuni de succes hepatectomie parțială. Au fost făcute încercări pentru a elimina pietrele de pe suprafața adiacentă a secțiunilor de ficat. Prognoza incertitudine. De multe ori, cauza este moartea unui abces hepatic, sepsis, colangiocarcinom și amiloidoza.
fibroza hepatică congenitală este moștenită în mod autosomal recesivă. Boala se caracterizează prin modificări gamartomatoznymi, inclusiv canalele biliare interlobulare. triadă Gantry înconjurat de acumulări dense de țesut fibros, care sunt deformate structura căptușită epiteliului biliar. De obicei, există multe chisturi mici înconjurate de fascicule de placi fibroase și strâns adiacente parenchimului hepatic. Chisturile, de obicei, nu sunt asociate cu un sistem de conducte biliare mici și biliară nu încalcă curent, cu excepția cazurilor rare, nu se distinge de boala Caroli. Ficat parenchimului nu este schimbat, și nu conține elemente de inflamație.
Boala este de obicei diagnosticat la copii mai mari atunci când a constatat mărirea ficatului și splinei, sau există o hemoragie gastro-intestinală din cauza hipertensiunii portale. parametrii funcției hepatice nu sunt, de obicei, modificate sau ușor se abat de la normy-, în același timp, la trombocitopenie extremă din cauza hipersplenism. In 60-80% din cazurile de congenitale combinate cu extensii fibroza chistica renala colectare tubilor pyelography intravenoasă vizibil.
Tratamentul consta in prevenirea hemoragiilor de varice esofagiene. Pentru a elimina trombocitopenie) și reconstrui poziția normală mutat o mare organe de splină, poate necesita splenectomie. În timpul splenectomie crea șunt splenorenale pentru a slăbi hipertensiunii portale. Vremea favorabilă, în cazul în care nu compromite funcția renală.
Polichistice hepatice - o afectiune rara de etiologie necunoscuta care se caracterizeaza prin absenta congenitala a clusterelor fibrozei vyrazhenpyh de țesut conjunctiv în parenchimul hepatic. Chisturile variază de la bule microscopice la caverne, cu câțiva centimetri diametre- acestea nu sunt legate de tractul biliar. parenchimului hepatic este păstrată și funcția sa nu este afectată. La palparea ficatului nedureros, dar suprafața sa poate fi neuniformă datorită prezenței chisturilor mari sub capsulă. scanare cu ultrasunete si tomografie computerizata axiala a detecta cavități umplute cu lichid în ficat și rinichi.
boala rinichiului polichistic, în 50% dintre cazuri însoțite de ficat polichistic. La majoritatea pacienților, simptomele au fost determinate de insuficiență renală, ajungând până la insuficiență renală severă, chiar fatale. Uneori, prima manifestare a bolii devine o ruptură mare chist sau sângerare la nivelul chistului care necesita vmeshatelstva- chirurgicale, dar în cele mai multe cazuri, chisturi sunt asimptomatice si sunt descoperite doar incidental la autopsie. Tratamentul nu este necesară pentru a elimina chisturi nu este recomandată, chiar dacă au găsit accidental la laparotomie, produsă cu o altă ocazie.