Ciroza juvenilă indiană - o boală a sistemului digestiv la copii

ciroză juvenilă indian - este o boală de familie a copiilor preșcolari este comună în subcontinentul indian, dar, de asemenea, găsite în Orientul Mijlociu, Africa de Vest și America Centrală. Incidența de vârf are loc cu vârste cuprinse între 1-5 ani între, băieți și fete sunt la fel de probabil pentru a obține bolnav. Tipul de moștenire până ustanovlen- posibil ca patogeneza este determinată de factori externi, suprapusă pe predispoziție genetică.
Datele clinice și de laborator. Debutul este de obicei treptat, dar este posibil și rapidă a procesului de dezvoltare. Primul semn - hepatomegalia asimptomatice, apoi simptomele de hepatită virală acută, cum ar fi febra, anorexie, fecale decolorate, urina inchisa la culoare, icter. În unele cazuri, boala se mută rapid la ciroză, în altele - terminate în mod spontan în orice stadiu. funcției hepatice standard schimbat, cu toate acestea, singurul semn care este specific pentru boala - o creștere bruscă a nivelului de imunoglobuline serice.
morbid anatomy. In biopsiile serie luate ca boala progresează, tranziția este detectat printr-un proces inflamator acut similar cu hepatită virală la un curs de dezvoltare caracteristică pas necroză și țesut cicatricial de hepatită cronică activă. Când rapid progresivă (maligne), în cursul tablou patologic este dominat de necroza, degenerare celulară și contracția lobuli. În hepatocite, înconjurat de celule inflamatorii de vițel vizibile Mallory. Focare necrozei sunt inlocuite cu tesut cicatricial, cauzand ciroza micronodular se dezvolta. Acoperirea orseinom relevă depozite semnificative de cupru, în principal, în lizozomi.
tratament. există terapie specifică. Corticosteroizii pot hepatită cronică activă ca, duce la remisie pe termen lung.
perspectivă. Cei mai mulți copii mor în termen de un an. Surviving ciroză flasc format.

Video: ceai Ivan la domiciliu / Koporie preparare ceai