Diagnosticul de boli hepatice - boli ale aparatului digestiv la copii

Video: În Novosibirsk a discutat despre diagnosticul si prevenirea bolilor sistemului digestiv

Diagnosticul bolii hepatice la toate grupele de vârstă se bazează pe următoarele principii: 1) o evaluare atentă a simptomelor pe baza istoricului si fizice obsledovaniya- 2) de selecție riguroase funcționalitatea necesară Oglinzile 3) utilizarea unei metode de biopsie hepatică adecvată și interpretarea corectă a DATA- 4) metode de selecție atentă imagistică și interpretarea corectă a rezultatelor.
Simptomatologia. Istoria familiei este deosebit de importantă pentru diagnosticul bolilor de ficat, care se manifesta in copilarie timpurie. tulburări ereditare și anomalii ale structurilor hepatice și ale căilor biliare se manifestă în câteva zile sau săptămâni de la rozhdeniya- acestea conduc la boli hepatice cronice sau fatale, dacă sunteți în imposibilitatea de a le diagnostica, și începe să se vindece.
Icter - cea mai veche și cel mai adesea singurul semn al bolii hepatice in copilarie timpurie. Cauza icter trebuie să fie instalat cât mai repede posibil, deoarece poate fi cauzata de bilirubină neconjugată toxice, să fie o manifestare de sepsis, fie o indicație a unui astfel de tulburare metabolică poate fi supus tratamentului ca galactozemie, anomalii congenitale sau tractului biliar, kirurgicheskogo care necesita tratament. Indicații de orientare pa icter în mamă înainte sau în timpul sarcinii, sugerează transmiterea hepatitei B, de la mamă la copil. La copiii mai mari, icterul poate indica cu o probabilitate mare pentru hepatita A. Alte boli (hepatită cronică activă, boala lui Wilson sau eșecul deficit de a1-antitripsină) ar trebui să fie păstrate în minte atunci când icter este persistentă în natură sau există alte indicații permițându-le suspectat (Tabelul. 12-14).
Un alt semn foarte frecvent de boli hepatice - hepatomegalie. În urma unei examinări este necesar să se stabilească limitele formei si textura a ficatului. Marginea inferioară a ficatului este palpat 2-3 cm sub arcul costal drept la sugari și 1-2 cm y copii mai mari. Deplasarea ficatului sau ale altor organe ale tumorii ar putea crea o impresie eronată cu privire la creșterea acestuia. Aceasta percuție definește muchia superioară a ficatului, iar apoi se măsoară distanța dintre aceasta și marginea inferioară a liniei mammilar-mamelon dreapta. Deși dimensiunea variază în funcție de vârsta și greutatea corporală a copilului, marginea superioară este localizată la 1 cm de la al cincilea spațiu intercostal. În cazul în care, în acest mod pentru a determina dimensiunile ficatului eșuează, ar trebui să recurgă la o scanare radioizotopi (scanare cu ultrasunete în acest sens, dă rezultate mai puțin precise). Studiu de ficat fizic include evaluarea palparea morbidității sale, cu scopul de a detecta auscultatie zgomot de frecare și se termină palparea atentă a abdomenului, pentru a detecta o splina marita, masa tumorală, sau porțiuni de morbiditate. semne fizice extrahepatice ale bolii hepatice sunt enumerate în tabelul. 12-15.
Parametrii funcționali ai bolilor de ficat. Ficat - prin urmare, organ multifuncțional, a dezvoltat o serie de teste de laborator, și au făcut eforturi mari pentru a le face specifice, sensibile și de încredere. Și totuși, numai în cazuri rare, studii suplimentare se schimbă fundamental diagnosticul făcut prin teste funcționale de rutină, din care un rezumat include determinarea seric total și conjugat bilirubina (directă), aspartat aminotransferaza și alanin aminotransferază, fosfatază alcalină, fracțiuni de albumină din globulinele gamma și și timpul de protrombină. Icter și hepatomegalie la copii de toate vârstele determina a1-antitripsină, și pentru diagnosticul de sindrom Reye, insuficiență hepatocelulară și encefalopatie hepatică este important să se cunoască nivelul de amoniac în sânge.
Tabelul 12-14.
A. Boli ale ficatului, icter care apar  
Nou-născuți și        
Infecția (congenitală și dobândită)
Bacterial - sepsis (cauzate de E. coli, etc.).                  
Virale - cauzate de citomegalovirus, hepatita B, rubeola, Coxsackie, echovirus, herpes simplex virus
- sifilis, parazitare toxoplasmoza Tulburări metabolice                 
Ereditar - a1antitripsina deficit, galaktbzemiya, fructoză intoleranță ereditară, fibroza chistica, tirozinoz, boala Niemann - Pick
Dobândite - colestaza si leziuni hepatice asociate cu nutriție parenterală totală, erythroblastosis tulburări severe idiopatica - hepatita neonatală (hepatita cu celule gigante), ciroza familie, lymphostasis ereditară cu colestază
Anomalii structura atrezie biliară și hipoplazie - căile biliare extrahepatice atrezie hipoplazie tractului biliar intrahepatic, artera hepatică displazie
Chisturile - chist coledociană, dilatație chistică principale conducte intrahepatice (boala) Caroli, fibroza hepatica congenitala, rinichi polichistic și Copii hepatice și adolescenți
Hepatita cronică - hepatita persistentă, hepatită cronică activă
boli ereditare - boala Wilson - Konovalov (degenerare hepatolenticulară), fibroza chistică, porfirie maligne Disease - leucemie, limfom, tumori hepatice (cholangioma)
Toxicoses - cauzate de substanțe hepatotoxice, toxine (insecticide, hidrocarburi, organofosfați, hipervitaminoza A)
Parazitar infestare - schistosomiasis, leptospiroza, viscerale migrans formă larva
Leziunile idiopatice sau secundare - colita ulceroasă, artrita reumatoidă
B. Boli ale ficatului, hepatomegalie care apar cu
fibroza hepatică congenitală deficit congenital Boli hepatice „acumulare“
Sharp - sindromul Reye (grăsimi)
boala de stocare de glicogen, Mucopolysaccharidosis, boala Gaucher, boala Niemann lui - - cronică alege gangliosidosis, boala de stocare de colesterol, o boala Wallman
Tulburări de alimentație - nutriție parenterală totală (exces de calorii), kwashiorkor, procesele infiltrative de diabet - leucemie, limfom, gistotsitoz X, granuloame (sarcoidoza, tuberculoza)
tumorile
Primar - hepatoblastom, hematom, gemangioepdotelioma Metastatic - neuroblastomul, tumora Uilmsa, gonade tumorale

Tabelul 12-15. semnele fizice ale bolii hepatice
copilarie naturale
Microcefalie - infecții cu citomegalovirus congenitală, rubeola, toxoplasmoza
Caracteristici faciale - displazia arterelor hepatice Teleangievtaziya - hemoragică ereditară telangiectazie cataractei Aggalaktozemiya
distrofie retiniană pigmentar si embryotoxon spate - displazie tsecheyi arterelor
fenomene anormale auscultatorie in plamani - fibroza chistica tulburări neuromusculare (tremor, slăbiciune musculară) - o boală a acumulării de grăsime
copilărie
Pruritul - colestaza Hemangiomas cronice - hemangiomatoza carotenemia hepatic - hipervitaminoza A
Inele Kayser - boala Wilson - - Fleischer Konovalova glosită - ciroză
Creșterea renală - fibroza hepatică congenitală sau polichistice neuromusculare - boala Wilson - Konovalov Artrita si uzlovatovaya eritem - ficat cu colita ulcerativa nespetsificheskom-

Determinarea fracțiunilor serice ale bilirubinei pot diferentiate rapid hepatice si icter hemolitic, este mod relativ sensibil pentru a detecta chiar un eșec minor și biliară disfuncție hepatocelulară sistem- această metodă este specifică pentru bolile de ficat. O creștere rapidă a nivelurilor serice totale bilirubinei concomitent cu reducerea cantității de bilirubină directă poate fi un semn de prognostic de insuficiență hepatocelulară severă (de exemplu, hepatită fulminantă).
Nivelul transaminaze - indicator sensibil chiar și o ușoară deteriorare a hepatocitelor, și, prin urmare, este deosebit de utilă în determinarea formelor anicteric ale bolii hepatice, monitorizarea pacienților care primesc medicamente hepatotoxice, evaluarea dinamicii bolii și eficacitatea tratamentului. alanin aminotransferază - aproape exclusiv „ficat“ enzimă, valoarea nu se schimbă pe parcursul întregii aspartat formate din mai multe copilăriei organe, numărul de vârsta sa redus oarecum. Rezultă că eșantionul pe alaninamino- transferaza are unele avantaje, dar, în practică, definesc ambele enzime, ca și ridicarea lor relativă sau de scădere a furniza informații valoroase în hepatita acută și hepatită fulminantă.
fosfataza alcalină crescută este caracteristic proceselor obstructive sau inflamatorii care apar la nivelul tractului biliar. La copiii cu hipoplazie sau îngustarea bruscă a activității ductal intrahepatice a acestei enzime a crescut în mod semnificativ pe fondul unei creșteri foarte moderată a concentrațiilor plasmatice ale aminotransferazelor. Moderată (de până la 1,5 ori) excesul de fosfatază alcalină formală este dificil de interpretat, deoarece copilul în creștere, această enzimă poate intra sânge din țesutul osos. Determinarea simultană a activității altor enzime (5-nucleotidază, gamma glutamil transferaza, leucină aminopeptidază) permite otsenyt corectă creșterea fosfatazei alcaline.
albumină serică și timpul de protrombină reflectă funcția de sinteză a hepatocitelor. Astfel, cuantificarea albuminei, a cărui perioadă de înjumătățire este de 20-25 de zile, poate fi util atunci când doriți să urmeze dezvoltarea bolii hepatice. De exemplu, scăderea hepatita albumină cronică activă și o creștere simultană a gammaglobulinei indica progresia cirozei. Alungirea timpului de protrombină, indicând suprimarea generării de protrombină, poate avea loc timp de mai multe ore la astfel de afecțiuni acute precum sindromul Reye sau necroza hepatică extensivă cauzată de medicamente toxice. Ineficiența de vitamina K, în încercarea de a reduce timpul de protrombină indică distrugerea extensivă a celulelor hepatice la pacienți în coma hepatică sau stare prekomatosnoe. Cu toate acestea, spre deosebire de reducerea alungirii albuminei timpului de protrombină nonspecifically numai pentru bolile hepatice.
biopsia hepatică percutană. Aceasta este cea mai valoroasă metodă pentru diagnosticarea bolii hepatice la copii. Acesta oferă informații, care este adesea esențială pentru caracteristicile de defecte congenitale ale metabolismului. Metodele histochimice permit enzime gasite in tesutul hepatic (violarea ureei schimb glicogenoza, fructoză intoleranță ereditară), metale (de exemplu, cuprul în timpul bolii Wilson) și metaboliții acumulate (glicogen sfingomielina etc.). Din datele de diagnostic histologic, iar alegerea depinde de tratamentul în hepatita cronică activă, sindromul Reye si sindromul Dubin-Johnson, hipoplazice conducte intrahepatice, fibroza hepatica congenitala, hipertensiune portală și căile biliare extrahepatice atrezie severe. In cele din urma, prin biopsie poate monitoriza eficacitatea tratamentului și apariția complicațiilor administrării cronice de hormoni steroizi si antimetaboliti (hepatita cronică activă, fier în exces la P-talasemiei, efectele hepatotoxice ale chimioterapiei, colangitei recurente la pacienți după operația de recuperare a tractului biliar).
biopsie percutanată a ficatului este complet în condiții de siguranță pentru pacient - raportate cazuri de deces sau orice complicații asociate acestei proceduri, inclusiv a mii de copii de la 1 săptămână până la 15 de ani, care a făcut ac de biopsie Menghini. Pentru condiții de siguranță biopsie 2 premisă importantă: că a făcut specialist cu experiență, care deține această metodă, și că pacienții au fost atent selectate. Contraindicații: timpul de protrombină mai mult de 16, scăderea numărului de trombocite sub 40000, probabilitatea de localizare a leziunii vasculare sau infecțioase de-a lungul acului de biopsie și ascita grele.

Metode de obținere a imaginii.

Indicații pentru imagini de ficat și boli ale căilor biliare la copii sunt aceleași ca și în utilizarea metodelor radioisotopic radiografice și pentru examinarea adulților se sugarilor are unele particularități.
scanare cu ultrasunete - metoda cea mai utilă pentru detectarea chisturilor a canalului biliar comun, canalul biliar si calculii extinse.
Scanarea radionuclid este utilizat pentru a determina cu exactitate dimensiunile ficatului și detectarea anomaliilor vasculare. Utilizate pe scară largă la scanarea colorantul a crescut Bengal, etichetat 1311, aproape nu este utilizat pentru sondajul la copiii mici cu icter obstructiv, iar acesta poate fi înlocuit cu o altă substanță gepatofilnym. Atunci când interpretarea datelor de scanare a radionuclizilor adesea giperdiagnostiruyut atrezia tractului biliar extrahepatic, în cazul în care substanța marcată nu este afișată în intestin în decurs de 24 de ore după injectare. Cu toate acestea, acest lucru poate reflecta prezența parenchimatos colestază severă sau de origine biliară. Când aholichny scaun pentru sugari medicament radioactiv în intestine nu convalescen¡å postupaet- după hepatită severă de pigment neonatală poate să apară în fecale timp de mai multe zile înainte de radioactivitate poate fi detectată în intestin. imagine de înaltă calitate obținută prin 99tTs-PIPIUK (acid paraizopropilimpnodiuksusnaya), în combinație cu un câștig curent bilă la copii cu colestază (prin introducerea de Fenobarbital timp de 7 zile înainte de studiu) poate crește sensibilitatea și acuratețea în recunoașterea scintigrafia colestaza cryptogenic.
Tomografia computerizată (CT). Pentru a realiza acest tip de scanare la sugari este dificil punct de vedere tehnic, deoarece poate necesita anestezie generala pentru a imobiliza copilului. Această metodă permite să se determine limitele tumorii inainte de interventia chirurgicala. CT dezvaluie chisturi si canalelor biliare dilatate cu o precizie mai mare decât ultrasunete, dar aceste avantaje se confruntă cu complexitatea și costul ridicat al studiului. Uneori, în timpul examinării pacientului cu hepatomegalia CT izolat evită biopsia hepatica, deoarece poate fi folosit pentru a distinge degenerarea grasă a saturației de glicogen din ficat la o densitate radiologica scăzută în primul caz și densitate ridicată - în al doilea.
Transhepatic.Rezultate și colangiografie endoscopică. Metode de obținere a imaginii, în care agentul de contrast este injectat direct în tractul biliar, la copiii mai mici, din motive tehnice, nu este aplicabilă. Transcutanat cholangiography transhepatic, în care o „piele“ specială un ac este introdus în parenchimul hepatic, face posibil să se obțină o imagine a ductelor biliare extinse, dar această metodă nu este folosită la copiii mici, deoarece ele pasaje intrahepatice au un diametru mic și, de asemenea, în colestaza ei comprimat din jurul tesut cicatricial. Colangiopancreatografia endoscopica retrograda este utilizat cu succes în scopul de a vizualiza întregul tractului biliar și canalul pancreatic, dar echipamentele disponibile în prezent nu permite să-l folosească pentru examinarea copiilor mai mici de 3 ani. endoscoape diametru mic, cu fibra optica îmbunătățit poate utiliza, de asemenea, această metodă pentru a supraveghea cele mai mici pacienti.